肝炎性肌纖維母細胞瘤1例

魏勇 黃志勇

肝炎性肌纖維母細胞瘤（hepatic inflammatory myofibroblastic tumor，HIMT）是一種罕見的肝臟病變，常有發(fā)熱、右上腹痛和肝內腫瘤壓迫所引起的并發(fā)癥，如黃疸和門靜脈高壓等。其病理特點為“在異常增生的纖維血管組織中分布有炎性細胞，主要是漿細胞、巨噬細胞和纖維原細胞”。B超和CT等影象學檢查肝內表現(xiàn)常不能與肝臟其它腫瘤相鑒別。所以經(jīng)常被誤診為肝臟惡性腫瘤或肝膿腫。我院收治1例HIMT患者，現(xiàn)將臨床資料分析報告如下。

一、病例摘要 患者女性，12歲。因“右上腹痛半年”于2004年7月8日入院。患者于2004年1月開始無明顯誘因出現(xiàn)右上腹痛，為持續(xù)性鈍痛。伴有惡心嘔吐。進食后腹痛無明顯加重或緩解。無腹瀉、黑便、便秘。乏力明顯，體重減輕約5kg。體檢：重度貧血貌，全身皮膚及鞏膜無明顯黃染，雙肺呼吸音清，心臟各瓣膜區(qū)未聞及雜音，肝肋下8.0cm，及臍平面，質韌，壓痛不明顯，其邊緣尚整齊光滑。膽囊無腫大，Murphy征陰性。實驗室檢查AFP陰性，RBC 3.00×1012/L，Hb 54g/L，白細胞總數(shù)6.4×109/L，分類計數(shù)基本正常。肝功能ALT、AST、總膽紅素正常，堿性磷酸酶153U/L。B超提示肝切面形態(tài)異常，肝內光點分布不均勻，肝內可見11.0×8.1cm異常回聲區(qū)，其形態(tài)不規(guī)則，內部回聲強弱不均。門靜脈內未見異常回聲，胰腺和腹膜后未見局限性異常回聲。CDFI示肝內異常回聲區(qū)周邊部可見較多血流信號，呈動脈頻譜，提示肝內較大混合性包塊。CT平掃示肝臟腫大。肝左內葉可見一類橢圓形低密度灶，范圍約11.0×8.0×8.0cm，邊界尚清楚，其內右前方可見一線樣高密度影。肝右后葉有小點狀致密影。CT增強掃描示門靜脈期肝左內葉病灶呈不均勻強化，其內可見更低密度無強化影。延遲掃描示病灶前緣進一步強化，病灶范圍似縮小。胰腺，脾臟及雙腎實質均勻強化，未見明顯腹膜后淋巴結影，提示肝左內葉腫瘤性病變，肝右葉小鈣化灶。手術時發(fā)現(xiàn)腫瘤位于Ⅲ、Ⅳ、Ⅷ和肝段，約11.0×8.0×7.0cm，腫瘤切面呈灰黃色，質韌。病理學檢查見瘤細胞呈梭形的纖維母細胞樣，細胞核大且空亮，核仁明顯。瘤細胞呈束狀及旋渦狀排列，并有大量炎性細胞浸潤，主要為漿細胞及淋巴細胞（圖1、2。）。病理學診斷為肝炎性肌纖維母細胞瘤。術后隨訪四年未見復發(fā)，患者肝功能正常，正常上學或參加運動。

圖1

圖2

二、討論 肝炎性肌纖維母細胞瘤又稱為肝炎性假瘤（hepatic inflammatory pseudotumor），也有稱之為肝纖維黃色瘤或漿細胞肉芽腫。1953年，由Pack和Baker首次在病人切除的肝右葉中發(fā)現(xiàn)并報告[1]。炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）多發(fā)生在四肢、頭頸及軀干的真皮層內，兒童多見于肺。少數(shù)見于肌肉、腹腔、腹膜后及腹股溝等處。發(fā)生于肝臟的更加少見。

HIMT的病因現(xiàn)在還不明確。多數(shù)認為HIMT與全身炎性疾病有關，但也有報告認為與Crohn病有聯(lián)系[2]。另有學者認為EB病毒感染也可能參與HIMT的發(fā)病機制[3]，然而這些都需要進一步的研究證實。HIMT患者有一些非特異性癥狀，如發(fā)熱、腹痛以及腫瘤壓迫所引起的并發(fā)癥（如膽道梗阻所致黃疸，門脈高壓的相關癥狀）。HIMT常需要與肝臟惡性腫瘤相鑒別。HIMT與肝臟惡性腫瘤比較，患者血清堿性磷酸酶明顯升高，但AFP無明顯升高。僅憑實驗室檢查也不足以將其與其他肝臟腫瘤區(qū)分開來。在超聲和CT檢查時，最明顯的改變是腫瘤大小的變化，特別是在短期隨訪中常發(fā)現(xiàn)HIMT病變范圍變小，而在肝臟惡性腫瘤中無此種變化。在CT增強掃描早期，HIMT的邊緣常有增強。這可能是由于HIMT的邊緣部存在一些異常血管及一些原本存在于肝內的門脈血管在HIMT中消失時所造成的。免疫組織化學分析可發(fā)現(xiàn)在那些位于HIMT周邊部的異常血管常顯示CD34、FVⅢ相關抗原和alpha-平滑肌肌動蛋白陽性[4]。盡管HIMT有一些影象學特點，但要作出準確的診斷往往還是依賴于組織活檢和手術切除后的病理學檢查。HIMT的病理特點為腫瘤組織有分化成熟的纖維組織和纖維母細胞構成。組織細胞呈短梭形或多角形，常吞噬脂質形成黃色瘤細胞，聚集成片。并有大量的漿細胞、巨噬細胞和纖維原細胞浸潤。肌纖維母細胞是結締組織再生或增生過程中一個重要的過渡細胞，在超微結構上兼有成纖維組織細胞和平滑肌細胞兩者的特征，可演變?yōu)槠交〖毎袄w維細胞。

炎性假瘤本質是炎癥還是腫瘤一直存在爭議。因為其組織形態(tài)上雖然很象梭形細胞瘤而且生長迅速，頗似肝臟惡性腫瘤，但其有良好的預后。另外，病變中常有大量漿細胞和淋巴細胞等炎性細胞浸潤。絕大部分HIMT預后良好，經(jīng)過手術切除后能達到治愈，個別病例可術后復發(fā)。目前臨床資料顯示化療和放療對HIMT無明顯療效。

[1]NAOKI S，TAKAO K，AKIRA N，et al.Inflammatory pseudotumor of the liver and peripheral eosinophilia in autoimmune pancreatitis[J].World J Gastroenterol，2005，11：922-925.

[2]PAPACHRISTOU GI，WU T，MARSH W，et al.Inflammatory pseudotumor of the liver associated with Crohn′s disease[J].J Clin Gastroenterol，2004，38：818-822.

[3]OSWENS SL，RONNIE TP，CHI ML，et al.Inflammatory pseudotumor of the liver in association with a gastrointestinal stromal tumor：A case report[J].World J Gastroenterol，2004，10：1841-1843.

[4]SEKI S，KITADA T，SAKAGUCHI H，et al.A clinicopathological study of inflammatory pseudotumors of the liver with special reference to vessels[J].Hepatogastroenterology，2004，51：1140-1143.