劉建新 單玉君 黎小秀
中樞性協調功能障礙[1]是中樞神經系統損傷后運動功能失調,即早期腦性癱瘓,如在出生后1年內得到及時診斷及正確治療,可以治愈或在最大限度上恢復腦功能,減少兒童殘障。高危嬰兒發生腦癱的機率遠大于普通嬰兒,對該人群進行早期腦癱的篩查顯得尤為必要。由于腦癱的診斷要依靠神經系統檢查及輔助檢查,難以在基層普及,故找出一些操作簡易、能用于嬰兒常規體檢中的腦癱早期篩查指標是非常必要的。2004年7月~2009年7月,我院高危兒門診常規隨防了560例有高危出生嬰兒,并通過新生兒52項檢查、Vojta姿勢反射、原始反射、肌張力、運動能力、腦干誘發電位、頭顱CT或MRI等檢查,確診早期腦癱130例,并對腦癱早期篩查各項指標進行研究,探討各種早期篩查方法的臨床價值。
1.1 一般資料 隨訪高危兒560例,確診早期腦癱患兒130例,男72例,女58例,其中0~3月24例,3~6月57例,6~12月49例。以上患兒均有各種高危因素,其中104例曾在新生兒科住院。
1.2 診斷方法 目前診斷的主要依據是Vojta7種姿勢反射[1],具體為:(1)拉起反射;(2)俯臥位懸垂反射;(3)腋窩懸垂反應;(4)側位懸垂反應;(5)Collis水平反射;(6)倒位懸垂反應;(7)Collis垂直反:6~7種反射異常;(3)重度中樞性協調障礙:7種反射均異常,并有肌張力異常。
1.3 研究方法 采用前瞻性病例隊列研究。首先對本院出生的腦癱高危新生兒生進行建檔,由高危兒門診專門管理。對每例高危兒均進行神經反射、先天反射、運動能力、肌張力、Vojta反射等檢查。從出生之日起,每個月隨訪一次,至12月結案。凡發現中樞性協調障礙患兒者,均及時進行康復訓練和治療。調取“高危兒門診系統”數據庫資料,用SPSS軟件進行統計處理,計算各篩查項目的的靈敏度、特異度等指標。
在隨訪的560例高危兒中,根據Vojta反射,共發現中樞性協調功能障礙(早期腦性癱瘓)患兒130例,發生率為23.21%,其中輕度64例(49.23%),中度52例(40.00%),重度14例(10.77%);聽覺誘發電位異常11例,智商低于70分15例;頭顱CT或MRI異常5例。通過積極康復治療,至2周歲止,治愈128例,僅2例未治愈并最終進展為殘障兒。各類篩查指標對早期診斷腦癱的臨床價值各有不同。除Vojta反射外,共有38項檢查指標納入了本次研究。在篩查能力上,靈敏度>85%的項目有:二月末或以后拉坐頭豎立小于2秒;二月末或以后手持續握拳;三月臥位時不會抬頭;十月不會扶站。特異度>85%的項目有:面肌麻痹、顯著斜視、較持續眼球震顫、自發姿勢異常、驚厥、六月末或以后擁抱反射陽性。總體來講,里程碑式大運動發育異常對發現早期腦癱的靈敏度較高,但特異度相對較差;自發姿式異常或器官功能異常(如面肌麻痹、斜視等)則具有較高的特異度,但靈敏度較差,而肌張力異常、神經反射異常的靈敏性與特異性均不高。
對高危兒進行早期腦癱篩查和診斷的必要性。隨著醫療技術水平的提高,新生兒死亡率明顯下降,早產兒、極低出生體重兒、新生兒缺氧缺血性腦病、新生兒窒息、顱內出血等患兒治救成功后,往往伴有腦組織受損,導致腦癱發生。本次研究發現,高危兒(主要是新生兒科救治后患兒)早期腦癱的發生率高達23.21%,與普通人群的腦癱發生率2‰~6‰[2]相去甚遠,最后發展成殘障型腦癱的發生率為3.57‰,與人群腦癱發生率相仿。以上資料說明,高危兒(尤其是曾于新生兒科救治后患兒)早期腦癱發生率遠高于普通嬰兒,對該類高危兒進行常規的腦癱篩查是非常必要的。由于1歲以內嬰兒,中樞性協調障礙就是早期診斷腦性癱瘓的代名詞。一般認為在出生0~9月內診斷者為早期診斷。嬰兒早期腦組織尚未發育成熟,各種功能正處于發育狀態中,患兒雖然有功能障礙,但是可以通過訓練學習,獲得各種功能的發育,并且腦癱早期異常姿勢和運動尚未固定下來,治療后運動障礙較易恢復,姿勢和運動異常引起的繼發性損害如關節攣縮、肢體變形,免于整形外科手術治療[3]。所以說,早期診斷為治療開辟了一條新的途徑——在疾病的初期,在異常姿勢的運動尚未固定化之前就開始治療,就有可能變不治之癥為可治之癥。
基層兒童保健工作者早期腦癱篩查方法值得進一步探討。資料表明,目前我國基層醫療保健機構對腦癱早期篩查,尤其對具有高危因素嬰兒的腦癱篩查尚未普及。往往是家長發現小孩異常后,才帶其到大醫院的神經科或兒童保健(康復科)就診,從而發現腦癱,所以其診斷往往要超過1歲。對于這些兒童,因診斷和治療已相對較晚,預后也較差,許多腦癱患兒終生不愈,甚至發展成嚴重的殘障兒童,對家庭帶來巨大的不幸。因此,減少小兒腦癱致殘,關鍵是要早期發現、早期治療,惟一的途徑就是把嬰兒腦癱篩查納入到日常保健體檢中,深入到基層和社區的衛生保健機構,而不是等待家長發現異常才到專科機構就診。由于基層及社區衛生保健人員的技術及條件限制,難以確診腦癱,所以應該采用一些比較簡單易行的,適合基層應用的篩查方法,發現腦癱可疑的嬰兒,及時督促家長向大醫院或專科醫院轉診。本次研究表明,兒童程碑式的運動發育對發現早期腦癱具有較高的靈敏性,如俗語講的“二抬四翻六會坐,七滾八爬周會走”就是兒童程碑式的運動發育指標。由于這些里程碑式的運動發育指標是神經系統在某些月齡發展水平的綜合表現,當出現腦功能受損時,這些指標最容易表現出來,對發現腦癱患兒也最為靈敏。所以基層兒童保健人員除對新生兒進行正常體檢外,更重要的是掌握兒童程碑式的運動發育規律,當在某月齡不能出現相應的大運動能力時,就要引起注意,這也是基層兒童保健醫生日常體檢中應該掌握和推廣的。但是,由于里程碑式的運動發育指標特異性不高,其它因素,如對小兒過于保護、營養不良、疾病等,也容易對里程碑式的運動發育指標造成影響,所以它不是可靠的指標[4]。比較可靠的指標是小兒出現面肌麻痹、顯著斜視、較持續眼球震顫、自發姿勢異常等表現,這些指標是小兒腦功能出現障礙的較特異的證據,往往提示小兒早期腦癱。當然,神經反射系列檢查,其靈敏性及特異性會遠高于單一的神經反射,也是診斷腦癱的必要條件,但操作會相對復雜,不適合基層兒童保健醫生篩查早期腦癱患兒,大部分基層醫療保健機構,尤其是山區或貧窮的衛生機構,較合適的方法還是對通過里程碑式的運動發育指標運及特異性癥狀,來早期發現腦癱患兒。
[1]盧慶春.腦性癱瘓的現代診斷與治療[M].北京:華夏出版社,2000:25-26.
[2]謝鵬,林義雯,吳昭林.高危兒保健和腦損傷的早期診斷[M].長沙:湖南科學技術出版社,2001,28-29.
[3]祁巖超,劉振寰.小兒腦癱的治療現狀與展望[J].中國實用神經病疾雜志,2006,9(1):102-105.
[4]劉鵬,黃東鋒,江沁,等.腦癱患兒粗大運動功能測量量表的標準化研究[J].中國康復醫學雜志,2004,(3):170-173.