成人下肢軟組織纖維肉瘤 1例報告

朱春梅

(北京京煤集團總醫(yī)院影像科 北京 102300)

1 病歷報告

患者,男,58歲,因發(fā)現(xiàn)左大腿近端內(nèi)側(cè)腫物 2年,近半年腫物明顯腫大入院。患者于 2年前發(fā)現(xiàn)左大腿近端內(nèi)側(cè)腫物,約雞蛋大小,無疼痛,無紅腫。近半年自覺腫物逐漸增大,偶感局部酸脹。既往體健,否認(rèn)手術(shù)及外傷史,否認(rèn)其它病史。專科查體:左大腿近端內(nèi)側(cè)可觸及一腫塊,類橢圓形,大小約 5cm×3cm×3cm,質(zhì)紉,活動度可,邊界欠清,局部皮溫正常。左側(cè)腹股溝淋巴結(jié)未觸及腫大,左下肢活動可,末梢循環(huán)及感覺尚可。B超:左大腿淺肌層可見一不均低回聲腫物,大小約 5cm×3cm×3cm,腫塊邊界清,可見豐富血流信號。左大腿 MRI平掃:左大腿中上段內(nèi)側(cè)股薄肌內(nèi)可見大小約 5cm×4cm×3cm腫塊影,T1WI為等和稍高信號,T2WI為高信號,T2壓脂序列病灶為高信號,腫塊為多結(jié)節(jié)狀,與周圍軟組織分界欠清。MRI診斷:左側(cè)大腿股薄肌多結(jié)節(jié)腫塊,上下筋膜受累,考慮橫紋肌瘤,肉瘤不除外。行手術(shù)治療,手術(shù)經(jīng)過:以左大腿腫物為中心作縱切口,長約 15cm,分離皮下深淺筋膜,見左側(cè)股薄肌近側(cè)肌腹內(nèi)包繞兩個橢圓形腫物,邊界不清,活動度差,內(nèi)部呈實質(zhì)樣,遂沿肌肉邊緣間隙分離肌肉于近端將股薄肌整體切除,于臺下切開腫瘤見中間呈魚肉樣實質(zhì),深部與肌肉無明顯界限。術(shù)后病理報告:左大腿成人纖維肉瘤,低級別;未見壞死,核分裂像易見(5～8個/10HPF),免疫組化結(jié)果顯示:CD 34(-),Ki-67(+20%),NF(-),S-100(-),SMA(-),Vimentin(-),Bc1-2(-)。

2 討論

2.1 發(fā)病概況 纖維肉瘤主要由成纖維細(xì)胞及其產(chǎn)生的膠原纖維構(gòu)成的惡性腫瘤,典型病例有鯖魚骨樣結(jié)構(gòu),可發(fā)生出血壞死及囊變,占成人肉瘤的 1%～3%[1],也有混合性纖維肉瘤結(jié)構(gòu)。纖維肉瘤易復(fù)發(fā),任何年齡均可見,但以青壯年居多,30歲和 55歲為兩個發(fā)病高峰,性別差異不大。腫瘤可發(fā)生在全身各處纖維組織,以肢體和軀干、頭頸部的深部軟組織為主。大腿和膝部發(fā)生率最高,頭面部較少見[1]。纖維肉瘤的來源傾向于肌間或肌內(nèi)的纖維組織,肌腱和腱膜[2]。本病病因可能與軟組織先天異常、異物刺激、創(chuàng)傷及放射線有關(guān)。軟組織腫瘤是否也存在良性轉(zhuǎn)變成惡性的可能性,學(xué)者們認(rèn)為極少[3]。

2.2 臨床表現(xiàn) 纖維肉瘤無特征性表現(xiàn),主要是單發(fā)腫瘤,也可多發(fā),體積大小不等,最小直徑 1cm,最大直徑約 20～30cm,病初無疼痛,緩慢生長到一定程度后壓迫周圍神經(jīng)可出現(xiàn)疼痛。早期病灶光滑,邊界清,有包膜,皮膚正常,偶為暗紅色。若病灶生長迅速,可突破包膜、皮膚形成潰瘍。偶有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,以血道轉(zhuǎn)移為主,主要轉(zhuǎn)移到肺、骨、腦及肝臟。本病例病程 2年,病理為低級別纖維肉瘤,淋巴轉(zhuǎn)移及血道轉(zhuǎn)移率相對較低。

2.3 影像學(xué)表現(xiàn) 纖維肉瘤 MRI表現(xiàn)為軟組織內(nèi)圓形或分葉狀腫瘤,其內(nèi)可見短T1長T2為主的混雜信號影。壓脂序列以等高信號影為主。多數(shù)腫瘤生長迅速,體積較大,邊緣不規(guī)則,中心易發(fā)生壞死,囊變呈低密度區(qū),注射 Gd-DTPA后可有不規(guī)則強化,侵犯鄰近周圍的骨骼可顯示骨質(zhì)不規(guī)則破壞,侵犯髓腔時可見腫瘤組織取代了正常高信號強度的骨髓組織。腫瘤也可包繞侵犯血管神經(jīng)束,使血管變細(xì)狹窄[4]。本例病灶較小呈長橢圓形,以稍長 T1WI長 T2WI及壓脂序列高信號為主,邊界清晰。

2.4 診斷與鑒別診斷 按軟組織腫瘤的病理形態(tài)學(xué)再結(jié)合臨床表現(xiàn),將軟組織肉瘤分為低度惡性(G1)、中度惡性(G2)、高度惡性(G 3)三級,纖維肉瘤屬低度惡性腫瘤,需要排除其他腫瘤的情況下診斷。臨床上對僅有軟組織腫塊而無骨質(zhì)破壞的軟組織纖維肉瘤應(yīng)注意與纖維瘤、滑膜瘤進行鑒別;伴有軟組織鈣化者需與滑膜肉瘤、軟組織血腫鈣化加以區(qū)分;合并骨質(zhì)破壞者尚需與骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤、網(wǎng)狀細(xì)胞瘤等鑒別診斷。本病最后確診需要依靠病理診斷。

2.5 預(yù)后因素 最近沒有以目前定義為標(biāo)準(zhǔn)的纖維肉瘤病例系列報告,早期文獻報道的纖維肉瘤,其行為與腫瘤的分級、腫瘤的大小、腫瘤與表面皮膚的距離有相關(guān)性。局部復(fù)發(fā)率為12%～79%[1]。纖維肉瘤易轉(zhuǎn)移至肺和骨,尤其是中軸骨,以血道轉(zhuǎn)移為主,罕見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。9%～63%患者易發(fā)生轉(zhuǎn)移,并且轉(zhuǎn)移率具有時間和腫瘤級別依賴性,5年存活率為 39%～54%[1]。提示腫瘤預(yù)后差的指標(biāo)有腫瘤級別高、細(xì)胞豐富并且膠原少,分裂相 ＞20∕ 10HPF,有壞死以及膠原含量少。

[1] Christopher D.M,Fletcher K,Krishnan Unni,et al.軟組織與骨腫瘤病理學(xué)與遺傳學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2006.109

[2] Skarin A.T,呂寧.腫瘤學(xué)診斷圖譜[M].北京:北京大學(xué)出版社,2002.350

[3] 湯釗酋.現(xiàn)代腫瘤學(xué)[M].上海:上海醫(yī)科大學(xué)出版社,1993.1028

[4] 華積德.實用腫瘤學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,1995.751