直背綜合征的臨床X線特點

李亞東

直背綜合征(straight back synd rome)是由于胸椎正常生理曲度消失,胸前后徑變小,致心臟大血管受壓而產生雜音和癥狀的一個綜合征。屬于常染色體顯性遺傳,有家族史,由Rawling于 1960年首次提出并加以命名[1]。本病臨床并不少見,但易被忽略。作者收集近兩年來本院經臨床證實的直背綜合征病例 12例,并結合文獻復習進行初步探討和分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組病例共 12例,其中男 7例,女 5例;年齡17～35歲,平均年齡 24.5歲。12例患者中因偶然發現心臟雜音而就診 10例,因劇烈運動后自感氣短,胸悶或心悸而就診 2例。擬診為先天性心臟病 3例,因伴有發熱而擬診為心肌炎而入院 1例。

1.2 方法 全部病例均經心電圖,心臟彩色超聲及 X線平片檢查,均攝有心臟正位片及左側位片,其中加攝左前斜位片 5例,并根據下列方法測量有關數據:A:胸廓橫徑:經過右膈頂最高點兩側側胸壁之間的水平距離。B:胸廓前后徑:第 8胸椎椎體前緣中點到胸骨后之間的水平距離。分別計算 B/A的值(取小數點后 2位數)[2]。

2 結果

2.1 12例均有不同程度的心臟雜音,為胸骨左緣 2～4肋間收縮期雜音,Ⅰ～Ⅱ級者 9例,Ⅲ級者 3例,P2亢進,分裂,平臥和(或)呼氣時雜音增強,坐位和(或)吸氣時雜音減弱,心電圖檢查:除 1例有Ⅱ度房室傳導阻滯外,其余 11例均為正常心電圖。心臟彩色超聲檢查:全部病例心臟結構及各瓣膜均未見器質性病變。

2.2 X線平片檢查本組肺血正常 12例(100%),心胸比率0.38～0.50,平均 0.46;肺動脈輕凸 6例(50%),主動脈輕度增寬 1例(8.4%),左心緣圓隆 8例(66.7%),胸廓扁窄 12例(100%),其中前凸 3例(25%),胸椎曲度變直 12例(100%),心前后間隙變窄 12例(100%),右心室段明顯受壓 9例(75%),B/A值 0.28～ 0.36,平均 0.33。

3 討論

3.1 病因 本病病因不明,有學者認為系胚胎第 8周胸椎發育異常所致[2]。由于胸椎、胸骨發育異常,失去正常曲度與角度致胸廓前后徑過窄,壓迫其間的大血管所引起的一系列癥狀。

3.2 臨床特點及病理基礎 本病多見于年輕人,無性別差異,常因心臟雜音而就診,多數無自覺癥狀,少數患者有劇烈運動后出現胸悶、氣短、心悸等癥狀。心臟聽診:于胸骨左緣第 2～4肋間可聞及Ⅰ～Ⅲ級收縮期雜音,且雜音強度受體位和呼吸影響。這是由于心臟在“扁窄”的胸腔內受壓迫而產生的變形和扭曲,由于右心室流出道位于心臟前方,更接近于胸骨,故受壓變形更重,在心臟射血時血流在變形的右心室流出道和大血管中形成渦流而產生雜音。而體位和呼吸可暫時輕度改變心臟特別是右心室流出道的受壓情況,因而成為影響雜音強度的重要因素,心電圖及心臟彩色超聲檢查可排除器質性心臟病[3]。

3.3 X線特點 肺血及心臟比率正常,肺動脈段可見輕凸(本研究占 50%),心左緣可見圓隆(本研究占 66.7%),胸廓扁平,胸椎正常生理后凸消失,胸椎變平直或前凸,心前后間隙均變窄,右心室流出道明顯受壓(本研究占 75%),嚴重時心臟呈“煎餅樣”改變。胸前后徑/橫徑(B/A)值本文 0.28～0.36,平均 0.33。國內文獻報道 B/A值 ＜0.37是診斷本病的主要依據,本文測量方法與結果與國內文獻相同[4]。

3.4 鑒別診斷 本病因與房間膈缺損,小的室缺,原發肺動脈擴張,輕型肺動脈瓣或主動脈瓣狹窄等相鑒別,根據X線,心電圖及心臟彩色超聲等檢查不難鑒別。

本病臨床癥狀輕微,心臟雜音不能用器質性心臟病解釋,而X線特點顯著,特別是心臟左側位像檢查是診斷本病的重要手段。

1 樸今淑,趙志梅,李京子.直背綜合征的解剖學研究.中國臨床解剖學雜志,1995,13:24-26.

2 唐守灤,傅其添,項志良.直背綜合征的 X線特征(136例報告).福建醫科大學學報,2000,34:306-307.

3 馬曉暉,徐振萍.直背綜合征誤判分析.實用心電學雜志,2004,13:133-134.

4 黃子揚,李華東,林榮,等.簡易體表胸廓測量法在直背綜合征診斷中的應用:與 X線法的相關性研究.中國醫學影像技術,1999,15:991-992.