POEMS綜合征的治療與護理進展

梁慧如

(上海交通大學附屬第一人民醫院，上海 200080)

POEMS綜合征，又稱Crow-Fukase綜合征(CFS)，PEP綜合征或Takatsuki綜合征，是一組以多發性感覺運動性周圍神經病為主要表現，常伴有多系統損害及與漿細胞瘤相關的臨床癥候群。在臨床上以多發性周圍神經病、臟器腫大、內分泌病、單克隆 γ球蛋白病、皮膚改變為主要特征，其名亦以此五大癥狀的英文首字母為名。POEMS綜合征臨床表現復雜多樣，并涉及到神經、內分泌、血液及皮膚等專業領域，首發癥狀和病程不同時期具有復雜、多變的表現，容易造成誤診和漏診。國內POEMS綜合征于1985年首次公開報道，隨著近年來臨床醫師對其認識的逐漸增加，報道也日益增多[1]。目前，本病尚無療效確定的治療方法，但早期診斷和治療護理對其預后有著一定的影響[2]?，F將目前POEMS綜合征的治療及護理進展綜述如下。

1 治療進展

目前，POEMS綜合征并無明確療效的治療方法，也缺乏隨機對照試驗。目前認為對POEMS綜合征患者有益的治療包括:放射治療[3-4]、烷化劑為基礎的治療[3]和皮質激素治療[3-5]，方法有放射治療、化學治療、手術、自體外周血干細胞移植、血漿置換術和細胞因子拮抗劑等。提倡以綜合治療為主，同時強化的支持照顧措施也是很重要的。國內有學者報道中醫治療對本征亦有一定療效[6，7]。

1.1 手術治療和放射治療 對于那些孤立的骨質硬化或漿細胞瘤病灶患者，可采用侵襲性治療，手術切除或輔以放射治療，也可單純放射治療，局部放射治療是普遍選用的治療方案[3，8]。Hogan等[9]首先報道并應用骨骼定向放射治療作為治療方案中的一部分，對于需要作外周血干細胞移植的POEMS綜合征患者移植前加用153Sm-EDTMP。Sternberg等[10]報道 1例 POEMS綜合征患者在經過 1個療程的聯合化學治療失敗后，用89Sr治療，臨床癥狀得到改善。但有的病例可再度出現新的骨病灶，最終導致本征相關癥狀復發。

1.2 化學治療 有多發性骨病變的患者的治療方案與多發性骨髓瘤相近，需多種藥物聯合化療，目前普遍采用免疫抑制劑和細胞毒性藥物治療，包括氮芥、白消安、潑尼松、苯丁酸氮介、環磷酰胺和苯環氮酸等，也可輔以髓外照射漿細胞瘤，大部分患者的癥狀和體征可得以明顯的改善，近期療效明顯，特別是肢體麻木、疼痛、無力和周圍性水腫等，但長期療效欠佳?；瘜W治療持續多久為宜，有待進一步探討[11]。廣泛的骨硬化病變、缺乏任何骨損害或放療后 3～6個月病情仍不穩定者，則應該進行系統治療?；瘜W治療方案多主張聯合使用美法侖和潑尼松。有學者通過臨床觀察認為大劑量的美法侖化療聯合自體造血干細胞移植可能是治療 POEMS綜合征可供選擇的方法。該法在使神經系統癥狀好轉的同時，其它的臨床癥狀也可得到改善。同時亦發現:潑尼松及其與美法侖相結合的治療對大約 22%～56%的患者有效，接受血漿置換、環孢霉素 A或者硫唑嘌呤的患者只有當其與潑尼松聯用時才發揮作用，并認為從根本上控制細胞因子的環境是治療的主要選擇[12]。

1.3 自體外周血干細胞移植 Rovia等[13]認為對于免疫抑制劑不敏感的患者，應用自體造血干細胞移植的療法，可使患者的臨床癥狀明顯改善。Jaccard等[14]對5例多發骨質破壞或骨髓浸潤的POEMS綜合征患者應用大劑量化療(high-dose therapy，HDT)后再進行自體外周血干細胞移植，結果顯示患者的漿細胞增殖明顯受到抑制，患者的癥狀，包括神經病變等均有所改善。Takai等[15]和Kuwabara等[16]應用大劑量白消安聯合自體造血干細胞移植成功治療了 POEMS綜合征。Imai等[17]認為自體造血干細胞移植即使不能完全緩解POEMS綜合征，也可改善多發性神經病的臨床癥狀和體征。但是，有學者報道了 l例成功自體造血干細胞移植 7年后復發的病例[18]。

1.4 血漿置換術 血漿置換術能在某種程度上改善癥狀，尤其早期治療可獲得較好的近期療效，但其遠期效果欠佳。沈鳴九等[19]報道了 1例患者經血漿置換治療后，臨床癥狀明顯改善，血IgA水平，血雌二醇和泌乳素水平等均有下降趨勢。但隨后患者的血IgA水平再次顯著升高，再次治療后其有降低趨勢，但未降至正常，臨床癥狀再度好轉。

1.5 中醫治療 中醫就其臨床表現而言，可擬診為“痹癥”或“水腫”、“膨脹”等范疇，歸納其臨床表現，主要有氣血虛弱，筋肉失養之癥，如肢體麻木，肌肉萎縮無力;脾腎陽虛之象，如陽痿、四肢厥冷、大便稀薄、小便清長;血瘀水停之候，如肝脾腫大、皮膚發黑、肌膚甲錯、口唇紫暗、下肢水腫、胸水或腹水，可見其癥其本為虛(氣虛、血虛、陽虛)而有血瘀水停之標實，故治療原則應注重溫腎健脾活血化瘀法治療[6]。有報道中醫治療可緩解患者癥狀，但無法臨床治愈[7]。

1.6 支持治療 治療效果依賴于患者的全身狀況。物理治療和營養神經治療是對神經病變的基礎治療。有呼吸肌無力治療或肺動脈高壓的患者可給予夜間或晝夜持續正壓通氣。內分泌病變可行胰島素、甲狀腺激素及性激素等替代治療。必要時采用白蛋白、丙種球蛋白、利尿劑及胸腹腔穿刺抽液等改善水腫及積液癥狀[20]。

2 護理進展

2.1 心理護理 POEMS綜合征患者以中年男性居多，病情發展快，預后差，病死率高[21]，患者及家屬會出現恐懼、消沉、悲觀失望的情緒，常有自殺傾向[22]，因此，做好心理護理尤為重要，包括患者的心理護理和患者家屬的心理護理。與患者建立良好的護患關系，取得患者信任。向患者及家屬講解本病的相關知識，疾病進程，既往通過治療與護理后癥狀緩解順利出院的案例，增強患者戰勝疾病的信心，使其積極配合治療及護理。生活上給予無微不至的照顧，創造良好的病室環境，增加患者舒適度。穩定患者家屬情緒，對其表示理解與支持。告知家屬良好的情緒對患者康復所起的重要作用，使其面對現實，共同協助醫護人員做好患者的治療和護理工作，延長患者生存期[22-25]。

2.2 對癥護理

2.2.1 防止廢用性綜合征 因POEMS綜合征患者都有周圍神經病變，多表現為慢性進行性感覺運動性神經病癥狀，多由足部開始，表現為麻木刺痛感、感覺異常和發冷，一些患者可能出現顯著疼痛感[26]，因此需加強肢體的護理。雙下肢慎用熱敷和冷敷。每 1～2小時翻身 1次，半臥位時臀部墊軟墊，定時檢查受壓部位，防止發生壓瘡。定時進行癱瘓肢體的被動運動，保持足部功能位置。全身按摩 3次/d，特別是四肢肌肉及關節，防止韌帶攣縮[22]。動態觀察、測定四肢肌力、感覺;做指(趾)關節伸屈、抬腿、屈臂運動，2次/d，20～30min/次。進行漸進性運動:坐位平衡訓練，至站立位平衡訓練，至步行訓練，至上下樓梯訓練。注意安全保護，防止跌倒[23]。

2.2.2 水腫和器官腫大的護理 對沒有癥狀，但是尿中有少量蛋白、紅細胞，并且沒有明顯的腎功能損害的患者可以正?；顒?，但應該避免過度勞累、預防感染、定期復查;對輕度水腫、蛋白尿較少、血壓沒有顯著增高的患者，可起床活動并酌情逐漸增加活動量;有明顯水腫、大量蛋白尿、肉眼血尿、嚴重高血壓、心力衰竭或一般情況差的患者均應臥床休息。全身水腫患者床單應保持平整，皮膚清潔干燥。肌內注射時應用手深壓局部后，再進行深部肌內注射，拔針后壓迫針眼片刻，以防藥液外滲和局部感染[25]。做好病情觀察，觀察水腫消退情況，監測體質量變化，根據心功能及電解質情況適當飲水，保持負平衡[23]?；顒訒r避免劇烈運動，避免碰撞腹部，治療護理時，動作輕柔，防止外力作用于局部，以免引起肝脾破裂，必要時用腹帶固定[22]。

2.3 藥物治療的護理

2.3.1 患者長期應用腎上腺皮質激素治療，強調必須按時、按量堅持服用，不可隨意減停藥量，必須嚴格按醫囑服用[27]。用藥期間觀察電解質的變化，如低血鉀、低血鈣等，可以適當給予補鉀、補鈣;其次長期使用會誘發或加重感染，應防止著涼感冒等，盡量減少去公共場合;由于水鈉潴留和血脂升高應警惕腦卒中、心臟病等的發生;還能引起消化道出血或穿孔、肌萎縮、骨質疏松和青光眼等[27]。護士必須做好用藥觀察，并指導患者用藥常識以及防范措施。

2.4 血漿置換的護理 以健康的血漿、白蛋白、右旋糖酐等為置換液，每次置換3 000mL血漿。室內消毒隔離嚴密，溫度宜保持在 16～24℃;醫護人員嚴格執行無菌操作;詳細記錄置換液品種、數量、輸入速度、不良反應和棄去的血漿量等[26]。

2.5 基礎護理

2.5.1 飲食護理 POEMS綜合征的患者常并發糖尿病，所以應吃含糖量低的飲食，注意監測血糖。此外，宜進食清淡、易消化、無刺激、富含維生素和富有營養的飲食。適當食用一些禽蛋、牛奶、豆漿、瘦肉和魚湯，同時要多吃蔬菜，特別是綠葉蔬菜。適當限制鈉鹽的攝入。

2.5.2 預防感染 因患者漿細胞異常升高，常有血糖異常，加上長期臥床，免疫力降低，易并發感染，積極預防感染尤為重要。保持室內空氣清新，紫外線消毒2次/d，早晚刷牙，開窗通風，有上呼吸道感染者避免接觸患者;保持皮膚清潔，每天溫水擦浴，水溫 47～50℃，使用溫和清潔劑;予臥氣墊床，保持皮膚完整，定時翻身防壓瘡;適當抬高雙下肢，促進血液循環;進行各項護理操作時動作輕柔，監測體溫、血常規，觀察有無呼吸系統、泌尿系統感染的早期征兆以便及早處理;嚴格無菌操作，防止外源性感染[22～25]。

3 預后

POEMS綜合征呈慢性病程，其預后取決于伴發疾病的性質和患者的具體狀態，伴發孤立性漿細胞瘤或髓外漿細胞瘤的患者，經手術切除腫瘤并配合適當的治療可獲得完全緩解，而伴發多發性骨髓瘤、巨球蛋白血癥或原因不明的POEMS綜合征患者經綜合治療很難達到完全性緩解。發病后存活時間多為 6個月 ～7年，平均 33個月，該病生存中值為165個月[3]。神經病變的不斷惡化是POEMS綜合征的主要死因，其它因素還有病情的快速進展、肺炎、卒中、膿毒敗血癥和多發性骨髓瘤。

4 小結

POEMS綜合征比較少見，誤診率高，臨床預后差，因此，進一步提高對本病的早期診斷和早期治療，做好相關護理對提高患者生存期及生存質量具有深遠的意義。隨著對該疾病的進一步認識，醫護人員應探索新的治療和護理手段，提高患者生存率。

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