血漿置換治療血栓性血小板減少性紫癜14例

李 強，陳 娟

本組血栓性血小板減少性紫癜患者（TTP；均符合《血液病診斷及療效標準》）14例；男5例，女9例；年齡最小2.2個月，最大46歲。14例均有不規則發熱，以中等度發熱和高熱常見。神經精神癥狀以頭痛、抽搐、反復發作的一過性意識障礙最常見，8例出現抽搐，2例肢體發麻，1例出現視力障礙；9例皮膚、鞏膜輕度黃染；1例肝肋下2 cm，13例無肝脾腫大；8例有皮膚黏膜出血、微血管病性溶血性貧血、多變性神經精神癥狀、發熱及腎損害等五聯癥，5例表現為發熱、微血管病性溶血性貧血、血小板減少三聯征，1例女性患者表現為右大腿及會陰部腫脹并皮膚發紺。

確診后即給予血漿置換（PE），輔以腎上腺皮質激素、抑制血小板聚集及低分子右旋糖酐等藥物治療。PE治療專用器材為CS-3000Plus細胞分離機和一次性配套開放管路，嚴格操作規程。血管通路為股靜脈留置雙腔導管或頭靜脈穿刺。血漿置換量為2000～3000 ml/次，每日或隔日1次，置換血漿約2 500 ml/次。常規肝素抗凝，首劑0.5 mg/kg，如有明顯出血表現，可用低分子肝素鈣2000 U，2~3 h完成置換。根據血小板數、紅細胞壓積、臨床癥狀的緩解判斷療效，意識清醒、血小板數恢復正常、紅細胞壓積穩定者停止血漿置換，用內科常規治療維持治療，鞏固療效。結果，14例患者中11例生存。7例經3次血漿置換后，病情明顯進步，4例經4次血漿置換后達緩解標準；1例患者做了1次PE后，因經濟條件放棄治療，后死于多臟器衰竭，2例重癥患者入院后共進行5次血漿置換治療，但患者意識障礙逐漸加重，體溫進行性升高，最高達 40.4℃，終因血小板降低（8~33）×109/L，繼發顱內出血、腦疝、呼吸循環衰竭病死。故筆者認為TTP的早期診斷并采用PE作為首選治療，尤其是對出現中樞神經系統癥狀的重癥患者，能顯著降低病死率，提高生存質量。