變應(yīng)性肉芽腫性血管炎1例報(bào)告

變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（CSS）是以哮喘和外周血嗜酸細(xì)胞升高為特征的系統(tǒng)性小血管炎的一種，該病臨床少見，易被漏診。本文通過一例臨床確診的CSS病例分析，以期提高臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 病例資料

患者，男性，74歲，因咳嗽，喘憋2個(gè)月于2010年4月8日入院，患者近2個(gè)月無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，喘憋，咳少許白痰，喘憋以活動(dòng)后明顯，無咳黃膿痰，無咯血，無發(fā)熱及盜汗，無聞及刺激性氣味發(fā)作喘憋。于門診予抗炎平喘治療近1個(gè)半月，癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，查胸部CT示：右上肺前后段可見斑片影。為進(jìn)一步診治而入院。該患者既往有鼻竇炎病史10年，有右手無力和第一骨間肌肉萎縮病史3個(gè)月。入院后查體：體溫36.2℃，脈搏86次/分，呼吸23次/分，血壓125/80mmHg。語利，精神正常，自主體位，口唇無明顯發(fā)紺，雙肺滿布哮鳴音，未聞及濕性羅音，心律齊，心率86次/分，無雜音。腹部查體陰性。四肢關(guān)節(jié)無變形及壓痛，右手握力差，右手第一骨間肌肉萎縮明顯，余查體無陽性發(fā)現(xiàn)。入院后血常規(guī)示白細(xì)胞7.34×109/L，嗜酸粒細(xì)胞12.1%，血紅蛋白143g/L，血小板189×109/L，尿常規(guī)及肝功、腎功正常，血?dú)夥治鍪綪H7.435，PO272.4mmHg、PCO238.8mmHg、SaO295.1%，血沉25mm/h，免疫球蛋白正常，C反應(yīng)蛋白19.6mg/L，3次痰涂片檢查抗酸桿菌陰性，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陰性，余自身抗體均陰性。心臟彩超示主動(dòng)脈瓣少量返流，左室舒張功能降低，未見其他異常。入院后予左氧氟沙星、多索茶堿、異丙托溴胺、特步他林、布地奈德等抗感染，平喘抗炎治療1周后，癥狀無改善，查肌電圖示：右尺神經(jīng)腋到肘下段傳導(dǎo)速度減慢，右第一骨間肌輕收縮可見巨大電位，重收縮可見單純混合相，提示神經(jīng)源性損害。鼻竇CT示：右側(cè)上頜竇囊腫，額竇炎。復(fù)查胸CT右肺病變消失。初步診斷為變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（CSS）。予以強(qiáng)的松40mg每日一次口服。治療3天后患者咳嗽，喘憋癥狀明顯改善，1周后雙肺哮鳴音基本消失。

2 討論

變應(yīng)性肉芽腫性血管炎是系統(tǒng)性小血管炎的一種，1951年首先由兩位病理學(xué)家Churg和Strauss報(bào)道，故也稱為Churg-Strauss Syndrome（CSS）。CSS病人一般有過敏的表現(xiàn)，如哮喘和高嗜酸細(xì)胞血癥，并同時(shí)合并系統(tǒng)性血管炎。該病臨床少見，根據(jù)組織病理確診的病例統(tǒng)計(jì)國外報(bào)道其發(fā)病率約2.2～6.8/百萬[1]。CSS病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，可能主要與嗜酸粒細(xì)胞組織浸潤、脫顆粒有關(guān)[2]。CSS的病理學(xué)特點(diǎn)為小血管炎、血管外的壞死性肉芽腫形成和嗜酸粒細(xì)胞組織浸潤。突出的臨床表現(xiàn)為哮喘和外周血嗜酸細(xì)胞升高，文獻(xiàn)報(bào)道[3]幾乎所有（99%）的CSS患者都有哮喘，75%CSS患者鼻竇受累，76%患者發(fā)生單發(fā)神經(jīng)炎，24%患者遠(yuǎn)端對(duì)稱性多發(fā)神經(jīng)病變，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累少見，38%～77%出現(xiàn)一過性的肺部斑片狀浸潤影。該病例有哮喘，血嗜酸細(xì)胞升高，鼻竇炎病史和單神經(jīng)炎及肺內(nèi)病變，因而想到本病。活檢是診斷CSS的金標(biāo)準(zhǔn)。但文獻(xiàn)報(bào)道[2]嚴(yán)格遵循病理標(biāo)準(zhǔn)作為診斷依據(jù)只能使不足20%的CSS患者得以診斷。為避免大量患者漏診，更應(yīng)強(qiáng)調(diào)臨床診斷，將臨床診斷與病理診斷結(jié)合。1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制定了CSS的診斷標(biāo)準(zhǔn)并沿用至今[4]：①哮喘；②外周血嗜酸粒細(xì)胞分類計(jì)數(shù)＞10%；③單神經(jīng)炎或多發(fā)神經(jīng)炎；④鼻竇異常；⑤X線表現(xiàn)為非固定的肺部浸潤；⑥活檢示血管以外的嗜酸粒細(xì)胞浸潤。該6條中符合4條，診斷CSS的敏感度為85%，特異度為99.7%。該病例符合5條，因而診斷。CSS也是ANCA相關(guān)性小血管炎的一種，故ANCA可以陽性，但不作為診斷標(biāo)準(zhǔn)。作為ANCA相關(guān)疾病，其ANCA靶抗原曾報(bào)道為MPO，但尚有一半ANCA陽性CSS患者的ANCA特異性靶抗原不明[5]。CSS的治療[3]主要用糖皮質(zhì)激素，推薦潑尼松1 mg·kg-1·d-1口服，直到癥狀好轉(zhuǎn)，反映炎癥的生物學(xué)指標(biāo)恢復(fù)正常后逐漸減量，維持量治療1年以上。若皮質(zhì)激素療效欠佳或產(chǎn)生依賴，可加用環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤等免疫抑制劑，提高緩解率，協(xié)助激素減量或停藥，并降低復(fù)發(fā)率。