神經內窺鏡輔助顯微手術治療腦干腹側膽脂瘤 16例

第四軍醫大學西京醫院神經外科(西安 710032) 劉 樂 耿 煜 費 舟 王 冰 蔣曉帆

顱內膽脂瘤(Cholesteatoma)起源于異位胚胎殘余組織的外胚層組織,是一種先天性良性腫瘤。占所有原發性顱內腫瘤的 0.2%～ 1.8%,因腫瘤有沿蛛網膜下腔向周邊生長的特性,故以橋小腦角區或巖斜區部位最為常見[1],而生長于腦干、腦實質及脊柱等處的膽脂瘤則為罕見。我們對5年來收治的源于腦干腹側并引起腦干受壓的 16例膽脂瘤進行總結,現報道如下。

臨床資料

1 一般資料 自 2004年1月至2009年 3月,共收治腦干腹側膽脂瘤16例。男9例(56.3%),女7例(43.7%)。年齡 19～ 65歲 ,平均 42.3歲 ,病程 4.5月至 12年(平均5.8年)。臨床表現:主要為單一或多組顱神經功能障礙及慢性顱內壓增高癥狀。頭痛頭暈 12例,咳嗆與吞咽困難 2例,復視 1例,三又神經痛 6例,面癱 4例。腫瘤部位:均位于腦干腹側。CT掃描:一般為低密度影,邊界清楚,形態多不規則,瘤體多無明顯增強效應;MRI:見瘤實質長 T1與長 T2不均勻信號,T1加權像呈等或略高于腦脊液的低信號,在 T2加權像呈等或略低于腦脊液信號,腫瘤邊緣清楚占位效應明顯。注射造影劑二亞乙基三胺五乙酸釓(Gd-DT PA)后腫瘤內容物和包膜均不強化。

2 手術方法 氣管內插管全麻后,均采用側臥位,頭略后轉并向對側微傾,以使小腦能靠重力自然下垂以減少牽拉。頭皮切口均選擇耳后乳突上方至C7橫突水平凹向前的 C型切口;手術開始前將腦干聽覺誘發電位(BAEP)和面肌肌電圖監測電極放置好。常規消毒、鋪巾后沿切口線切開皮膚、皮下組織、肌肉和骨膜,在骨膜下分離,顯露 C7橫突,枕骨大孔,枕骨鱗部,將皮肌瓣翻向外下方,后顱窩撐開器充分顯露后,鉆孔并銑開枕骨鱗部,內側近中線,外側顯露乙狀竇、枕骨髁后緣,上方顯露橫竇,向下達枕骨大孔后外緣,盡量保護環枕的穩定性。弧形或星形打開硬腦膜以及蛛網膜,釋放腦脊液,再自橫竇水平向外下切開硬腦膜達椎動脈入腦膜處的后內側,牽開硬腦膜,可見病變直接位于術野,枕大孔以上的腫瘤均在 9～ 12顱神經的深部,故須在顱神經間隙里謹慎操作。移于顯微鏡,仔細辨認腦干腹側外側神經根、齒狀韌帶和椎動脈、基底動脈及分支以及它們與腫瘤的關系。用刺激電極于腫瘤后方刺激包膜,觀察有無面神經。在確認腫瘤后部無面神經后,于腫瘤表面電凝后切開包膜,先行包膜內分塊摘除腫瘤組織,以達到充分的腫瘤內減壓,待瘤體明顯縮小后再沿蛛網膜界面仔細分離、切除腫瘤壁。此時仔細辨認出各組腦神經的位置及其走行,用刺激電極反復刺激,確認被腫瘤擠壓、推移的神經的具體部位,循蛛網膜界面予以分離并妥善保護,最后完全切除腫瘤。如腫瘤壁與腦干粘連較緊時,則不必強行將腫瘤壁完全剝離,以免傷及腦干而產生嚴重后果。如在處理靠近腦干的腫瘤組織時出現 BAEP的V波潛伏期延長,則暫停此處操作,待V波潛伏期恢復后再進行腫瘤切除。顯微鏡下大部分切除膽脂瘤后,在30或70°神經內窺鏡置入并調整視角觀察難以發現的病灶死角及其與周圍結構的關系、粘連情況,通過監視器顯示病灶,用可彎曲成角的吸引器、剝離子等特殊器械分離并切除殘余瘤體。并盡量切除腫瘤包膜,最后用慶大霉素地塞米松的生理鹽水反復沖洗,防止無菌性腦膜炎。術后嚴密縫合硬腦膜,骨瓣復位固定,常規關顱。

3 結 果 ①手術結果:術中所見腫瘤呈結節狀或圓環形,邊界清楚,顯微鏡下見腫瘤表面覆以非常菲薄的包膜,并有珍珠光澤的膽固醇結晶,質地軟,血供不豐富,包膜易與血管和神經粘連。本組 13例(81.2%)瘤體積直徑≥4cm,最大者直徑達7cm;余3例(18.8%)瘤體積直徑＜4cm。術后使用抗生素預防感染,于24～ 48h拔除引流管。術后出現外展神經麻痹 1例,動眼神經麻痹1例,面神經麻痹3例,病人出院時,上述神經功能障礙者均逐漸得到改善。 2例(12.5%)發生了無菌性腦膜炎,采取多次腰穿放液或腰大池置管術,并應用利尿、脫水劑和激素等治療,約1～ 3周癥狀消失。本組中15例全切,全切率 93.7%;余 1例因腫瘤包膜與腦干粘連緊密,而行腫瘤包膜次全切除術,占6.3%。②隨訪結果:16例術后平均隨訪時間 3.4年(2月至 5.2年)。其中 15例(93.7%)痊愈,可從事正常工作與生活;1例(6.3%)好轉,遺有輕度神經功能障礙;無腫瘤復發。

討 論

膽脂瘤又稱表皮樣囊腫或珍珠瘤,1807年由Prison首次描述起源于異位表皮細胞,是胎生期第 3～5周時神經管閉鎖不全而發生的先天性腫瘤[2]。其囊壁僅含有與皮膚表皮相似的復層鱗狀上皮,囊內含有豐富的角蛋白和膽固醇。由于此病生長緩慢,且多發生在顱內中線結構的顱底蛛網膜下腔,因此早期很少出現癥狀,多數患者的病史較長,病程進展緩慢,出現首發癥狀至診斷的間隔期多為數年或十數年,本組平均5.8年,這可能與腫瘤的緩慢生長與發展特征有關。Alvord跟蹤研究了膽脂瘤的生長速度,發現每年平均只增加 1cm直徑,遠較腦膜瘤及良性膠質瘤等增殖速度慢[3]。本病的早期患者多無明顯癥狀,只有當腫瘤生長達到一定體積、且對周邊腦結構造成壓迫、出現神經功能障礙時才去就診而獲診斷。對本病的診斷首選方法為 CT或MRI檢查,一般都能做出正確診斷。 CT對診斷可靠性強,主要表現為腫瘤邊界清楚、形態多不規則的低密度影,其密度值 (約為-14～14Hu)較腦脊液略高,增強效應多不明顯。 M RI通過 T1和 T2加權成像,不但能顯示腫瘤的部位與形狀,而且對病灶與周邊腦結構的關系亦顯像清晰,其信號值的高低常取決于瘤組織中的膽固醇和角質蛋白的含量,這些物質若含量多,則信號值相對高,若瘤質不均勻,其信號亦不均勻,這對診斷很有幫助。

治療膽脂瘤的唯一方法是手術切除瘤內容物和瘤壁[4]。手術顯微鏡為單管狀視野,對于生長范圍較廣且形態不規則的腫瘤,盡管選擇了最佳的手術入路,也常常存在顯微鏡下難以發現的病灶死角。張亞卓等[5]報道膽脂瘤顯微鏡下切除腫瘤后仍有84%患者內窺鏡下能發現殘留腫瘤組織。此時神經內窺鏡所做的進一步處理可發揮良好的輔助作用。為使腫瘤能獲得滿意的切除,通常在顯露瘤體后,在手術顯微鏡下于腫瘤最隆起處,以電凝切開囊膜,用取瘤鉗將囊內銀屑狀瘤實質分次摘除。大部分腫瘤切除后,創造出足夠的內窺鏡操作空間。充分利用切除腫瘤后露出的間隙,發揮內窺鏡成角、廣角、可彎等特點,利用相應的器械分離并切除殘留的腫瘤。對術前有三又神經痛者,術中應注意解除腫瘤對三叉神經的壓迫或牽拉。對于少數腫瘤體積巨大,瘤膜與腦干粘連緊密,且難以分離者,此時不必強行作剝離與切除,以免發生危險和出現嚴重并發癥[6]。這種情況下可行瘤壁次全術,遺留下的瘤壁用雙極電凝弱電流處理,以破壞瘤壁組織。

膽脂瘤有厚薄不一的包膜,包膜由一層疏松的結締組織構成,內襯復層鱗狀上皮細胞。腫瘤內容物具有化學刺激作用,可造成嚴重的無菌性腦膜炎,其發生率國內統計為20%[7],國外報道為5%～ 30%[8]。因此,手術中無論包膜是否切除完全,腫瘤內的角化物必須徹底清除,膽脂瘤瘤壁大多菲薄,與正常腦結構間有一層蛛網膜間隙。在切開腫瘤包膜之前用棉片將腫瘤周圍組織及腔隙嚴密覆蓋,勿使內容物溢出,術中多用吸引器吸除,少用剝離子反復剝離,神經內鏡伸入術野各腔隙,利用多角度視野發現粘附于腦組織、蛛網膜上的腫瘤組織和漂浮在腔隙中的腫瘤碎屑,并應用生理鹽水反復沖洗瘤床及術野,多采取邊沖洗邊吸出,以免內容物與腦脊液混合成液體溢入蛛網膜下腔造成擴散,形成無菌性腦膜炎及腦積水。另外術中可應用慶大霉素地塞米松沖洗液進行術腔沖洗,可有效地減少無菌性腦膜炎。

通過 16例腦干腹側膽脂瘤的顯微手術治療,我們選擇合適的手術入路是手術成功的前提;術中顯微技術操作中注意保護腦干及腦重要結構血管神經,盡量減少對腦組織牽拉,良好的暴露是手術成功的基石;神經內窺鏡與手術顯微鏡有機地結合,拓寬了手術視野,克服解剖結構上的死角,是提高手術效果的關鍵;術中術后并發癥的預防,是手術成功的保證。

[1] Fiume D,Gazzeri G,Spllone A.Epidermoid cyst of the fourth ventricle[J].Surg Neuro,1998,29:178-182.

[2] 王忠誠主編.神經外科學 [M].武漢:湖北科學技術出版社,l998:534-536.

[3] Alvord EC.Growth rates of epidermoid tumour[J].Ann Neurol,1977,2(5):367-370.

[4] Moffat DA,Quaranta N,Baguley DM,et al.Staging and management of primary cerebellopontine cholesteatoma[J].J Laryngol Otol,2002,116(5):340-345.

[5] 張亞卓,王忠誠,劉丕楠,等.神經內窺鏡輔助顯微外科治療顱內膽脂瘤[J].中華神經外科雜志,2001,17(4):201-204.

[6] 周勁松,劉守勛.自制神經外科內規鏡的臨床應用[J].陜西醫學雜志,1998,27(8):451-453.

[7] 章 翔,易聲禹,費 舟,等.顱內上皮樣囊腫的臨床特征與顯微手術入路探討 [J].中華神經外科雜志,1999,15(6):348-350.

[8] 鮑秀峰.橋小腦角上皮樣囊腫(44例報告)[J].中華神經外科雜志,1989,5:10.