1例馬凡氏綜合征的護理體會

殷慧香

馬凡氏綜合征（marfan's syndrome）[1]又名蜘蛛指（趾）綜合征，屬于一種原因不明的先天性遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。病變主要累及中胚葉的骨骼、心臟、肌肉、韌帶和結締組織。骨骼畸形最常見，全身管狀骨細長、手指和腳趾細長呈蜘蛛腳樣。心臟可有二尖瓣關閉不全或脫垂、主動脈瓣關閉不全。眼可有晶體半脫位、視網膜剝離等。心血管方面表現為大動脈中層彈力纖維發育不全，主動脈或腹總主動脈擴張，形成主動脈瘤或腹總主動脈瘤。主動脈擴張到一定程度以后，將造成主動脈大破裂或心衰而病死。發病率約0.04‰～0.1‰。筆者所在科于2010-01-12收治1例馬凡氏綜合征患者，經保守治療后，現患者已好轉出院。現將護理體會報告如下。

1 病例介紹

1.1 主要病史介紹 患者女，30歲。因陣發性心悸、胸悶5個月，加重伴咳嗽、咳痰、憋喘7 d且活動耐量進行性下降而入院。行心電圖檢查示竇性心動過速，V5-6導聯ST段下移0.05 mv，T波低平；胸片提示雙肺紋理增多、心影明顯增大，呈“普大心”；心臟彩超檢查可見側壁、前壁室壁運動幅度減低，升主動脈呈瘤樣擴張，內徑6.18 cm，提示升主動脈擴張，全心增大、主動脈瓣脫垂伴中～大量返流，房間隔膨脹瘤、左心功能減低。MRI檢查示：左心室及升主動脈局限性擴張，符

合馬凡氏綜合征。診斷為“馬凡氏綜合征”，心衰Ⅲ度，肺部感染”收住院治療。患者雙臂平伸指距大于身長，雙手下垂過膝，下半身比上半身長。手指和腳趾細長呈蜘蛛腳樣，高腭弓、耳大且低位，自幼患高度近視。入院查體：BP120/65mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），青年女性，意識清，精神差，輕度憋喘貌，頸靜脈略充盈。雙肺呼吸音粗，雙肺底可聞及少量濕性羅音。心尖搏動位于左鎖骨中線外第5肋間1.0 cm處，心濁音界向兩側擴大，心率100次/min，律齊，主動脈瓣聽診區可聞及“鷗鳴音”，二尖瓣聽診區可聞及Ⅱ/6級收縮期雜音，余瓣膜聽診區未聞及雜音。

1.2 診療計劃 ①患者馬凡氏綜合征心衰，肺部感染診斷明確，此次主要是因呼吸困難入院，考慮與感染加重心衰有關，入院后積極給予強心、利尿、糾正心衰、改善遠期愈后、控制感染等治療；②入院后完善血、尿、大便常規、肝腎功、甲狀腺功能、血脂、胸片、腹部B超等檢查；③患者馬凡氏綜合征，目前已合并多器官損害，現心臟大、心功能差，有發生心衰加重、惡性心律失常、多器官功能衰竭、猝死等風險，已向患者家屬交代病情，密切監測患者病情變化，及時給予對癥處理。

2 護 理

2.1 一般護理 保持室內清潔，空氣新鮮，溫濕度適宜，每天定時開窗通風；減少家人探視，減少嘈雜聲音，保證充足的睡眠。患者穿著寬松，蓋被輕軟，以減輕憋悶感，囑患者臥床休息可取半臥位或端坐位，協助患者翻身、洗漱、飲食、大小便,避免增加心臟負擔；帶患者做檢查時攜帶氧氣袋，預防受涼感冒；教給患者縮唇呼吸和腹式呼吸的方法，鼓勵患者每2～3 h做深而慢的呼吸；因患者高度近視，盡量不要讓患者自己倒熱水，走路時最好有人扶持；密切觀察患者脈搏速度、節律、力度等，注意心律、血壓、呼吸、面色等病情變化。

2.2 飲食指導 指導患者進低鹽、低脂、高蛋白、易消化飲食，加強營養，以提高免疫力。適當增加新鮮水果、蔬菜等含纖維較多的食物，進食宜細嚼慢咽，飲食應遵循少量多餐原則,保持大便通暢。且不宜饑飽無度、不宜進生冷、辛辣食物,因過度飽餐可增加胃腸道血流量而使心臟負擔加重，并說明鈉鹽可能會導致水腫。因低鹽飲食可引起食欲下降，可教會患者一些技巧，如使用其它調味劑如醋、糖、蒜代替食鹽，將食鹽集中放在一個菜中。攝入食鹽<1 g/d，24 h水攝入量限制在600～700 ml，準確記錄24 h出入量。

2.3 基礎護理 指導患者注意口腔衛生，早晚及三餐前后可用益口含漱液漱口，預防口腔疾患；可用千玉潔洗液清洗會陰部，避免泌尿系感染的發生；經常更換被褥，使床鋪平整干燥無碎屑，囑患者多翻身，預防壓瘡發生；給予沐舒坦注射液稀釋后霧化吸入，并協助患者翻身，給予拍背以利于痰液排出。向患者講解各種監護儀的必要性及其目的作用，以及配合方法，使患者主動積極配合治療和護理。

2.4 吸氧護理 告知患者吸氧的必要性以及注意事項。告知患者勿擅自停止吸氧或自行調節氧流量，每天更換鼻導管和濕化液，清潔鼻腔2次/d。給予持續低流量 （流量1～2 L/min）氧氣吸入，根據口唇及末梢發紺情況及時調整氧流量,憋喘加重時可適當加大氧流量（流量4～6 L/min），必要時可酒精濕化給氧。長時間吸氧會使鼻黏膜干燥，可給予石蠟油濕潤鼻腔2次/d。

2.5 藥物治療的護理 為患者耐心講解藥物治療的必要性。遵醫囑給予利尿劑時，注意觀察有無電解質紊亂癥狀，如乏力、納差等，定期測血電解質和血氣分析。鼓勵患者多吃橘子、香蕉、韭菜等含鉀豐富的食物。利尿劑盡可能在白天給藥，避免夜間頻繁排尿而影響患者夜間睡眠。向家屬講解控制輸液滴速的重要性，取得配合，防止自行調節滴速，輸液速度一般為20～30滴/min；囑患者排便時勿用力，勿屏氣，必要時遵醫囑給予緩瀉劑。告知患者服用地高辛片時的注意事項。

2.6 心理護理 重視馬凡氏綜合征患者的心理護理。患者因確診后需住院手術治療而發生角色改變，且病情重，加上呼吸困難等癥狀，夜間睡眠差，表現最突出的心理問題是焦慮、恐懼、孤獨、無助感，還有經濟問題。入院時向患者詳細介紹病區環境、責任護士及醫師，以及科室醫護人員的專業技術水平，使患者盡快熟悉病區環境，消除陌生感，信任醫護人員，解除思想顧慮。該類患者外貌異常，病情易反復，預后不良，故存在自卑心理，甚至對生活失去信心，護士應加強與其交流，傾聽患者訴說心聲，建立融洽和諧的護患關系，使患者及家屬能預知所接受的照護以及預期目標。對患者提出的與疾病有關的問題，以合適的方式和語言向患者耐心解釋。使患者看到病情的好轉與進步，增強其戰勝疾病的信心，積極配合治療，提高自理能力。通過言談舉止向患者傳遞自信的信心，使患者保持良好的情緒及心理狀態，從而減少患者恐懼、焦慮心理。

2.7 出院指導 指導患者出院后短時間內繼續遵醫囑按時服用強心利尿藥物，不能擅自停藥。注意休息，避免受涼和呼吸道感染以及過度勞累，保持心情舒暢。注意加強營養，做好飲食調理。在患者活動耐力可及的范圍，鼓勵病員盡可能自理，遵循漸進的原則，活動中及活動后以不出現心悸、氣促、大汗為宜。保證充足睡眠，必要時服用鎮靜劑，如有心悸等不適及時就診。教導患者學會自測血壓，控制收縮壓≤120 mmHg。告知藥物不良反應，定期隨訪。

3 討 論

馬凡氏綜合征是一種原因未明的以結締組織為基本缺陷的遺傳性疾病，合并主動脈瘤及夾層動脈瘤時，預后兇險，應盡早行外科手術治療，而外科手術治療是當前首選的治療手段[2]。此例患者由于多方面原因拒絕手術治療，而決定保守治療，因此目標就是為患者解除身心痛苦，促進健康。通過對此例患者的護理，筆者認為，馬凡氏綜合征病情兇險，病死率較高，細致、周到的護理尤其是心理護理甚為重要。優質的護理可以消除患者緊張焦慮情緒，幫助并發癥的早期診斷、早期治療，協助將各種并發癥消滅于萌芽狀態，是整個治療康復過程中的一個重要部分。同時也提升了患者的滿意度，預防了醫療糾紛。此例患者在筆者所在科治療后癥狀得到明顯改善，心情較前顯著好轉而出院。

[1]顧 暉，侯明君.馬凡氏綜合征患者行Bentall手術的前后護理[J].解放軍護理雜志，1996，13（2）：21.

[2]陳良萬.主動脈夾層外科學[M].北京：人民軍醫出版社，2000.83-84.