特發性眼眶炎性假瘤5例分析

張翼 李靜 孫德錦

1905年Birch-Hirschfeld首先描述了一類眼眶疾病，并將其命名為“眼眶(炎性)假瘤”。

1 病例摘要

病例1，男性，60歲，既往體健，視物成雙、右眼活動障礙伴突出脹痛3月就診。查體及輔助檢查:右眼球活動受限、固定，復視。余神經系統查體正常。頭顱核磁:右眼眶內下部占位性病變，右側上頜竇內占位性病變。激素治療，癥狀改善。診斷炎性假瘤(腫塊型)

病例2，女性，53歲，既往體健，左眼視物模糊伴頭痛眼痛一周就診。查體及輔助檢查:左眼近視力Jr4，左眼RAPD(+)左視盤邊界模糊，余神經系統查體正常。視野:左眼上、下周邊視野部分缺損。VEP:左側P100潛伏期延長。頭顱核磁:部分眶內顯示不清，左視神經增粗。激素治療后，視力改善，疼痛消失。診斷炎性假瘤(視神經周圍炎型)。

病例3，男性，66歲，既往體健，視物成雙右眼球活動障礙伴右眼突出脹痛2月就診。查體及輔助檢查:右眼球活動受限、固定，右眼瞼下垂。復視。余神經系統查體正常。頭顱核磁:右眼眶內占位性病變，表現為淚腺均勻一致性增大。建議手術治療(拒絕)，給予激素治療，癥狀改善。診斷炎性假瘤(淚腺炎型)。

病例4，女性，34歲，既往體健，左眼疼痛、突出2月就診。查體及輔助檢查:左眼球略突，左眼眶周水腫，眶外側淚腺脫垂，眼球活動充分，未見上瞼遲落，其余查體正常。甲狀腺功能正常，頭顱核磁:左眼外肌增粗。激素治療后，癥狀改善。診斷:炎性假瘤(眼眶肌炎型)。

病例5，男性，28歲，既往體健，左眼疼痛、左上瞼下垂、視物成雙10 d就診。查體及輔助檢查:左上瞼下垂，左瞼裂5mm，左眼上視外展受限，視力正常，瞳孔反射正常，頭面部痛覺正常，余神經系統查體正常。新斯的明試驗(-)，腦脊液檢查正常，血生化正常，頭顱核磁:左側眶尖至海綿竇區占位性病變。激素治療后疼痛消失，瞼下垂及復試好轉。診斷:炎性假瘤(特發性海綿竇炎型)。

2 討論

2.1 人群分布特征、病因與發病機制 眼眶特發性炎性假瘤(Idiopathic orbital infalmmatary pseudotumor，IOIP)多為中年發病，兒童少見，無性別差異。

IOIP的病因不明，其發病機制目前有兩大學說［1］:其一認為IOIP的本質為感染，為一種目前未知的病源菌引起眼眶局部淋巴細胞、單核細胞和嗜酸性粒細胞等炎性細胞浸潤。其二是Easton等提出的自身免疫機制。部分患者合并有邊緣性角膜炎、風濕性關節炎、糖尿病與甲狀腺功能亢進等也支持自身免疫學說。

2.2 臨床表現 IOIP是一種常見的眼眶疾病，是成人單眼突出第三個最常見的原因，占眼眶活檢的5% ～20%。為一種原因不明的眼眶局部以淋巴細胞為主的慢性炎性細胞浸潤性疾病，可累及眶內一個或多個組織，包括眼瞼、淚腺、眼外肌、眶脂肪、鞏膜和視神經等，臨床上常表現為腫瘤樣特征，類似于良性或惡性眼眶腫瘤。1979年Jakobic和Jones提出了該病的三大特點:①非特異性病變;②發病機制不清;③占位性炎性病變。

特發性眼眶炎性假瘤多單側發病，可表現為急性、亞急性或慢性發病，可見眼球突出、眼瞼水腫與充血、視力下降及眶內觸及腫塊等癥狀和體征，但其表現缺乏特征性與感染或眶內腫瘤的表現相似。如為雙眼發病，則首先要排除全身性疾病(如Wegener肉芽腫，肉樣瘤病，全身性血管炎等)與內分泌性突眼。特發性眼眶炎性假瘤最具特點的臨床表現是該病常有多種組織同時受累，激素治療可改善癥狀，病情常常反復。這些特點是臨床診斷的重要參考指標［2］。

在病理學上，特發性眼眶炎性假瘤好發于眼眶的蜂窩組織及淚腺和眼外肌，可在眶內間隙中彌漫生長形成腫塊，又可導致眶內結構(淚眼、眼外肌、視神經)增大或被包繞。鏡下病理分三型:淋巴細胞浸潤型、纖維硬化型、混合型。依據病變累及部位病理上分為蜂窩組織腫塊型、肌炎型、淚腺炎型、鞏膜周圍炎、視神經周圍炎型以及少見的T特發性海綿竇炎型等［3］。

2.3 診斷 眼眶炎性假瘤是一個排除性診斷，做出正確診斷比較困難，即使獲得了適當的臨床和實驗室檢查，并排除了其他的因素，在長期隨訪中還可能發現別的病因［5］。因此，對眼眶炎性假瘤的診斷應依靠臨床、影像、病理表現，并仔細排除全身和局部的特殊疾病，不宜依靠成功的皮質激素試驗。在臨床上，眼眶炎性假瘤應注意與眼眶蜂窩織炎、Graves病、反應性淋巴樣增生、惡性淋巴瘤和其他一些良性或惡性腫瘤鑒別。

2.4 治療 眼眶炎性假瘤的自然轉歸尚不清楚，但多數認為它是一種自限性疾病。首選全身用糖皮質激素治療，臨床上表現為彌漫性眼眶炎癥、急性肌炎，視神經病變，活檢標本顯示生發濾泡和嗜酸性細胞浸潤的炎性假瘤，使用激素效果好。當激素治療無效或禁忌用激素時可考慮用其他免疫抑制劑和/(或)眶局部小劑量放射治療，手術治療由于無法切除徹底與并發癥多而一般不予以采用［4］。IOIP患者影像學檢查顯示為眼眶內占位性病變者可基本完整切除可首選手術治療，這不僅有利于組織病理學檢查確診，而且有利于盡早清除病灶與提高藥物和放射治療等的效果。以下情況不宜作手術切除:①影像學檢查顯示眼眶炎癥為彌漫性病變;②視神經周圍炎型致視神經受累的患者不宜手術;③病變部位鄰近眶內重要結構不能強行作徹底切除。

若經過各種治療無效，視力喪失，疼痛劇烈伴有眼球高度突出的眼眶炎性假瘤，可考慮行眼球摘除或部分眶內容剜出術。總之，治療上以激素、放療及手術為主，綜合治療可以改善預后。

［1］Mombaerts I，Goldschmeding R，et al.What is orbital pseudotumor Surv Ophthalmol，1996，41:66.

［2］Weber AL，Romo LV，Sabates NR.Pseudotumor of the orbit clinical，pathologic，and radiologic evaluation.Radiol Clin North Am，1999，37(1):151-168.

［3］Yuen SJ，Rubin PA.Idiopathic orbital inflammation:ocular mechanisms and clinicopathology.Ophalmol Clin North Am，2002，15(1):121-126.

［4］李鳳鳴主編.眼科全書.人民衛生出版社1996:1126-1131.

［5］Char DH，et al.Orbital pseudotumor.Fine-needle aspiration biopsy and response to therapy.Ophthalmology，1993，100:1702.