成人先天性膈肌膨出癥1例報(bào)道

黃 雷 王國輝

第二軍醫(yī)大學(xué)長征醫(yī)院南京分院胸外科（210015）

1 病例資料

患者女性，63歲，反復(fù)發(fā)作胸悶、氣短、肺部感染3年，加重1個(gè)月，近1個(gè)月咳痰明顯，進(jìn)食后胸悶心悸。查體：左鎖骨中線第4肋以下叩診呈鼓音，左下肺呼吸音弱。胸片、上消化道鋇餐：左膈肌抬高明顯、胃逆時(shí)針轉(zhuǎn)位。胸部CT：左側(cè)膈面位于第4前肋，其下方見胃（圖1）。肺功能：潮氣量為預(yù)計(jì)值的72%。診斷：成人先天性膈肌膨出癥。手術(shù)經(jīng)左第7肋間進(jìn)胸，探查見膈肌頂升高至第4肋高度，膈肌變薄如薄膜，電刀刺激膈肌無“抽搐”反應(yīng)。左下肺不張，肺表面纖維膜形成。沿膈肌頂矢向切開膈肌約10cm，探查見胃逆時(shí)針扭轉(zhuǎn)，將胃復(fù)位，疊瓦式縫合重建膈肌。同時(shí)將左下肺表面纖維膜剝脫，術(shù)中鼓肺促進(jìn)肺復(fù)張。術(shù)后胸悶、氣短、咳嗽等癥狀明顯好轉(zhuǎn)，復(fù)查胸部CT，膈肌恢復(fù)正常，左下肺復(fù)張（圖2），肺功能：潮氣量達(dá)預(yù)計(jì)值的87%。

2 討 論

膈肌膨出癥又稱為腹臟突出癥，1774年P(guān)etit首次對(duì)此病進(jìn)行了描述，1829年Beclard正式命名，它是指完整的橫膈因發(fā)育不全或肌纖維萎縮，在腹內(nèi)正壓和胸內(nèi)負(fù)壓的影響下膈肌發(fā)生抬高或向上膨出，使腹腔臟器突向胸腔，壓迫患側(cè)肺部縱隔向健側(cè)移位。故可合并肺發(fā)育不良和胃腸道異位畸形。先天性膈肌膨出癥是一種很少見的膈解剖畸形[1]，國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道不過數(shù)10例[2]。文獻(xiàn)報(bào)道，男女發(fā)病率基本相等，成人胸片檢查中本病發(fā)生率約為1∶10000，左∶右約為8～9∶1。由于涉及胸腔、腹腔兩方面的解剖，其病理生理學(xué)改變主要影響呼吸、循環(huán)和消化系統(tǒng)功能。治療原則是通過恢復(fù)膈肌的正常解剖位置和張力，維持正常的肺容積及肺通氣。本病例中，因膨升的膈肌致左下肺受壓引起不張，縱隔壓向右側(cè)，導(dǎo)致胸悶、氣短、反復(fù)肺部感染癥狀明顯，手術(shù)目的即為使膨升的膈肌復(fù)位，減輕其對(duì)縱隔的壓迫，增加胸腔容量，提高肺通氣量，改善胸悶、氣短、肺部感染等癥狀。經(jīng)治患者術(shù)后療效良好，遠(yuǎn)期療效尚在隨訪觀察中。

圖1

圖2

[1] 顧愷時(shí). 胸心外科手術(shù)學(xué)[M]. 北京:人民衛(wèi)生出版社,1996:505.

[2] 李良影,李法蔭,林尚清,等. 膈肌膨升癥的診斷與治療[J].中國胸心血管外科臨床雜志,1996,3(4):218-219.