嬰兒痙攣癥臨床下發作時血清NSE水平研究

陳國洪

鄭州市兒童醫院 鄭州 450053

嬰兒痙攣癥又名West綜合征,是一種年齡依賴性隱源 性或癥狀性難治性癲綜合征。本研究主要目的是通過對臨床下發作的IS患兒進行血清NSE的測定,來判斷臨床下發作的IS是否存在腦損傷。

1 對象及方法

1.1 對象 (1)實驗組:2006-09～2008-06在鄭州市兒童醫院神經內科病房及門診就診的IS患者,入選28例,男18例,女10例,發病年齡平均4.5個月(2～18個月),初診年齡3～18個月,詳見表1。首診均經臨床和24h視頻腦電圖確診,所有患者均除外代謝病。28例患者腦電圖均顯示高幅失律。經過ACTH、維生素 B6、丙戊酸鈉、托吡酯或氯硝基安定等治療2個月,16例臨床癥狀完全消失,在痙攣癥狀完全消失1個月以后,進行第2次24h視頻腦電圖及血清的NSE檢測。見表1。(2)對照組:正常體檢兒童 10例,平均年齡5個月(4～12個月),男5例,女5例。

1.2 方法 使用北京太陽SOLA R1848系列24h視頻腦電圖儀,24h視頻腦電圖均由專業副主任醫師以上醫師診斷。24h視頻腦電圖后采集空腹靜脈血液2ml,4℃離心20min(3000 r/min),取上清,-70℃保存待測。對照組體檢時采血2ml,處理同上。NSE定量檢測采用ELISA方法,應用美國MARKET公司生產的試劑盒。操作由專人嚴格按照試劑盒說明書進行。

表1 實驗對象的一般情況

1.3 統計學處理 均采用SPSS 11.5統計軟件包完成,數據均以均數±標準差()表示,組間比較采用t檢驗,P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

實驗組28例患者在本實驗中的第1次24h視頻腦電圖均顯示高度失律波形,其中9例為典型的高度失律,19例為變異型高度失律;其中后者3例只在臨床發作時有高度失律現象,而背景節律正常,智力落后不明顯,其 NSE值為(9.74±0.44)μ g/L,與對照組(9.13±1.23)μ g/L 比較,差異無統計學意義,(P=0.43),詳見表2。臨床癥狀緩解的16例做第2次24h腦電圖,7例腦電圖正常,9例腦電圖異常,詳見表3。

表2 28例患者首次24h視頻腦電圖結果 (例)

表3 16例患者第2次的24h視頻腦電圖結果 (例)

9例臨床下發作的IS患兒,NSE血清濃度(13.73±1.93)μ g/L,高于對照組(9.13±1.23)μ g/L,兩者有顯著差異,P＜0.01。7例第2次視頻腦電圖正常的患兒的血清NSE濃度(9.88±1.84)μ g/L,顯著低于同一患者的首次NSE血清濃度(19.73±1.09)μ g/L,差異有統計學意義(P＜0.01)。與對照組比較,差異無統計學意義,(P=0.28)。

3 討論

上個世紀90年代末,Suzuki Y等[1]曾對IS患兒進行了腦脊液和血清中NSE的檢測,實驗組是臨床發作時的患兒,實驗組與正常對照組血清和腦脊液中的NSE水平無顯著差異。但高超等[2]對嬰兒痙攣癥腦脊液和血中NSE進行研究,結果顯示,在臨床發作后NSE與正常對照組比較有顯著差異,提示IS本身可能造成腦功能損害。IS患兒除了原發病導致的智力停滯,甚至落后的現象,提示IS本身可能造成腦功能損害。

長程腦電圖,除了對IS的診斷起主要作用外,對于判斷預后、評估療效也有很重要的作用。本研究發現首次24h視頻腦電圖為典型高度失律的患者,比較易于控制癥狀,而變型高度失律患者的臨床癥狀相對難以控制,與文獻報道相符。本研究還發現僅在臨床發作時出現高度失律的患者的NSE與正常對照組比較,無顯著差異,且其智力落后不明顯。

1936年Gibbs等[3]報道 EEG樣放電(如棘波、尖波,伴或不伴慢波等)但不伴發臨床癥狀的現象,這種腦電活動稱為“臨床下”放電。傳統觀念認為除非有臨床癲發作才進行治療,而對所謂“腦電圖表象”近似者一般不采取措施。Aarts等[4]首次應用視頻EEG監測技術結果發現5O%患者存在短暫性認知損害(transient cognitive impairment,TCI)現象。Aldenkamp等[5]在其文中提到已有的病因學資料顯示樣放電時認知損害發生率較低,運用當代最精密的儀器,在專業癲中心進行的一次研究中EEG記錄的患者僅2.2%顯示出樣放電和TCI間有肯定的聯系。實驗發現,樣放電在認知損害中有附加而又獨立的作用,但輕微且限于短暫而機械的認知過程(警覺、思維速度)。不謀而合的是相關的臨床研究也報道僅有輕微作用。Aldenkamp等[6]的研究還表明,樣放電可能存在一個時間積累效應,后者甚至會影響更高級的認知功能,如學習和智力(常影響日常生活能力)等。

綜上,臨床下發作是有可能造成腦損傷的,所以采取干預措施是合理的。國內外目前尚無對IS的臨床下發作是否造成腦損傷進行研究,本實驗填補了這一空白。結果證明,IS臨床下發作時也存在腦損傷,同時為臨床工作者對臨床下發作的IS進行干預提供了理論依據。本實驗不足之處,IS的原發因素可能造成持續的腦損傷,雖然我們盡力把能檢測到的遺傳代謝病等這類因素去除,但是由于目前技術水平原因,可能無法做到絕對去除所有干擾因素。

[1]Suzuki Y,Toribe Y,Goto M,et al.Serum and CSF neuron-specific enolase in patients with West syndrome[J].Neurology,1999,53(8):1761-1764.

[2]高超.嬰兒痙攣癥血清 NSE、S-100B水平動態變化[J].中國實用神經疾病雜志,2007,10(6):32-33.

[3]Gibbs FA,Lcnnox WG,Gibbs EL.T he electroencephalogrAMIn diagnosis and in localization of epileptic seizures[J].Arch Neurol Psychiatry,1936,36:1225-1235.

[4]Aarts JHP,Binnie CD,Smith AM,et a1.Selective cognitive impairment during focal and generalized epileptiform EEG activity[J].Brain,1984,107:293-308.

[5]Aldenkamp AP,A rends J.Effects of epileptiform EEG discharges on cognitive function:is the concept of transient cognitive impairment still valid?[J].Epilepsy Behav,2004,5(Suppl 1):S25-34.

[6]Aldenkamp AP,A rends J.T he relative influence of epileptic EEG-discharges,short non-convulsive seizures and type of epilepsy on cognitive function[J].Epilepsia,2004,45:54-63.