關于小兒腦癱定義及分類的建議-解讀2006年4月國際腦癱專題研討會的報告

李永庫,李強,李君,李玉堂

1 關于定義

近年來,關于小兒腦癱定義及分類的討論十分熱烈,普遍對1964年Bax的“腦癱是由未成熟腦的缺陷及病變所引起的運動及姿勢障礙”[1]的定義感到不足,因此,提出許多改進的意見。為統一全世界關于腦癱的定義及分類,2004年7月11～13日在美國Bethesda召開的國際專題研討會上提出對小兒腦癱的定義及分類進行修改,并在2006年4月由時任定義專門小組的主席Rosenbaum等整理,發表了小兒腦癱定義及分類的報告。報告中稱,“腦癱為一組運動及姿勢發育的持久性障礙,引起活動受限,是發生在發育中胎兒及嬰幼兒(infant)腦的非進行性損害(disturbances)。腦癱的運動障礙常常伴有感覺、知覺、認知、交流及行為的損害,伴有癲癇,以及伴有繼發性肌肉骨骼的問題。”[2]其實,這一定義是在歐洲腦癱監視協會(SCPE)定義的基礎上只不過是加上“肌肉骨骼的問題”而已。2000年SCPE發表其定義后[3],許多學者提出不同的意見,包括對并發損害是否應寫在定義中的問題[4]。盡管如此,著名腦癱專家美國(賓夕法尼亞大學)的Miller仍然不使用國際研討會的定義,他稱:“腦癱是一組異質性非進行性綜合征,其特征為運動及姿勢異常。這些表現在嚴重性方面是不同的,是由于各種原因引起的發育中腦的異常所致。盡管疾病本身不進展,但其神經病理學病變及其臨床表現隨著腦的成熟而變化。”[5]這一定義雖然回避了腦癱的發病年齡,但其特別強調運動障礙及姿勢異常這一特征,并未將并發損害列入腦癱的定義中,十分可取。目前,世界各地使用Miller關于腦癱的論述者居多,德國的許多醫院也在使用這一定義。

我們認為,無論怎樣定義腦癱,但幾個關鍵詞是必不可少的:一是發生在胎兒(fetal)及嬰幼兒(infant)期;二是發育中腦的非進行性損傷及缺陷;三是所造成的運動障礙及姿勢異常。因此筆者認為,腦癱應定義為:胎兒及嬰幼兒期發育中腦的非進行性損傷及缺陷所造成的運動障礙及姿勢異常。這一定義將年齡限制在嬰幼兒期以前,是為了強調發育最旺盛的胎兒及嬰幼兒腦所受到的損害。這也符合國際研討會所注釋的原則,“盡管不提出明確的上限年齡,但以生后2～3歲以前腦的損害最重要。發生在步行及操作等功能發育之前。”新生兒期后的致病因素引起的腦癱(所謂后天獲得性腦癱)畢竟占少數(10%～15%),特別是臨床上觀察到的所謂后天獲得性腦癱,盡管也是發育中腦的損傷,但其病因明確,臨床表現主要為痙攣性癱,少數伴有手足徐動,有其特殊性,治療主要是恢復已獲得的運動機能并使其進一步發育,因此,與新生兒期前各種原因所致的腦癱有一定的差異。蘇格蘭學者Hutton等(2002)為解決這一問題,將新生兒期以后至5歲前腦損傷造成的腦癱稱為“晚期腦損傷性腦癱(late impairment cerebral palsy),而將新生兒期及胎兒期各種因素所致的腦癱(經典的腦癱)稱為早期腦損傷性腦癱(early impairment cerebral palsy)”[6]。

2 關于分類

國際腦癱專題研討會(2006)提出的分類仍然基本上沿用1956年美國腦癱協會(AACP)的分類方法,提出分類由4部分組成:一是運動異常:根據運動障礙的性質及類型分為痙攣、失調、張力障礙、手足徐動;根據機能性運動能力說明其運動受限范圍,如口運動及語言功能等。二是對并發的損害分類:如癲癇發作,視、聽覺損害,以及注意力、行為、交流及認知的缺陷等。三是解剖學的分類:如運動障礙的解剖學分布等(肢體、軀干以及延髓球麻痹征等),以及影像學所見等(腦室擴大、白質喪失、腦的異常等)。四是病因及時間的分類:如出生后因素(腦炎、腦膜炎、頭部外傷等)及腦的畸形很容易分類,但出生前因素常常是推定的,很難分類。這也是這次國際專題研討會感到困惑而又沒有解決且不可能解決的問題。誠然,其所提出的分類內容十分重要,如病因及發生的時間、影像學所見及其伴發的損害等,如果清楚的話,均應在病歷中注明,各國腦癱工作者現在也是這樣做的。但將這作為分類的原則實在牽強。綜觀各國學者的分類意見,筆者認為還是Miller于1992年提出的并在2006年重新修訂的基于神經生理學與損害部位相結合的分類最優,這就是將腦癱分為[5]:

2.1 痙攣型(spastic) 雙癱(diplegia):手功能良好者(good hand function);手功能不良者(poor hand function);非對稱者(asymmetric)。

偏癱(hemiplegia):上肢受累重于下肢者(arm involved more than leg);下肢受累重于上肢者(leg involved as much as or more than arm)。

四肢癱(quadriplegia)

2.2 不隨意運動型(dyskinetic) 張力障礙為主者(mainly dystonic);手足徐動為主者(mainly athetoid)

2.3 失調型(ataxic) 單純性失調(simple ataxia);失調型雙癱(ataxic diplegia)

這一分類取消了肌張力低下型(atonic)是合適的。1958年歐洲的Little Club的分類就已經取消這一型,而且Hagberg稱(2000)[7],所謂張力低下型只不過是其他疾病(如癲癇及精神發育遲滯)的伴隨表現,或者是發育依賴性肌張力低下,最終肌張力可完全達到正常。

在這一分類中沒有提及混合型的概念,這一點稍顯不足,因為臨床上手足徐動伴有痙攣是常見的表現,因此,在那些各方面的表現“成分”相差無幾或都很顯著時,應診斷為混合型,并應注明其損害的組成,如手足徐動+痙攣型雙癱等,這對于指導訓練相當重要。但是,混合型畢竟很少,臨床上仍然要以優勢表現為原則來進行分類。2006年國際腦癱專題研討會的報告也沒有回避這一問題,在分類說明中也稱,手足徐動及痙攣表現都很強者可以診斷為混合型。我們多年來的臨床實踐證明,這一分類最符合實際,也最容易操作。

2000 年歐洲腦癱監視協會(SCPE)將腦癱分為3型。一為痙攣型(spastic)腦癱,其特征是具備異常的姿勢及/或運動、肌張力增加(不必是持續性)、出現病理反射(反射增強,反射亢進及/或錐體束征,如Babinski征)3項表現中至少有 2項。同時將痙攣型腦癱分為單側性及雙側性,單側性是指身體的一側肢體受累(即偏癱),雙側性是指身體的兩側肢體受累,取消四肢癱及雙癱。二是失調(ataxic)型,其特征為異常的姿勢及/或運動模式,以及喪失有秩序的肌肉協調,以至于以異常的力量、節律及精確性來進行運動。三是不隨意運動(dyskinetic)型,其以異常的姿勢及/或運動,以及不隨意的、不可控制的、反復的、偶爾為刻板的運動,并將不隨意運動型分為兩個亞型,張力障礙型以運動減少(活動減少,即僵硬的運動)及高張力(張力通常增加)占優勢;舞蹈手足徐動型以活動過多(活動增加,即變動劇烈的運動)及張力低下(肌張力通常減低)占優勢。這一分類盡管對各型的表述比較清楚,但將痙攣型分成單側性及雙側性癱,取消四肢癱及雙癱的概念可能會引起較大爭議。因此,2006年國際專題研討會的報告婉言拒絕了這一主張。

3 腦癱的診斷程序

在SCPE的2000年報告中,提出腦癱亞型分級分類樹(hierarchical classification tree)的方案,即腦癱亞型的診斷程序。這一診斷程序對臨床工作者相當重要,現介紹如下:

這一腦癱亞型的診斷程序(分級分類樹)簡明扼要,有助于臨床思考及判斷,但其雙側及單側痙攣性腦癱的分類方法并不為大多數學者所認同。單側痙攣性腦癱即偏癱,這好理解;但取消四肢癱及雙癱,而統稱為雙側性腦癱,并把伴有手足徐動或失調者也都納入雙側性腦癱的范疇,可能會引起較大爭議。我們認為,應將四個肢體都受到累及者診斷為痙攣性四肢癱,而將上肢功能比下肢好者診斷為痙攣性雙癱比較合理(圖表中斜體字部分),也符合臨床實際。2006年國際腦癱專題研討會的報告中也承認這一點;Miller的2006年關于腦癱的分類中,也是這樣做的。

[1]Bax M,Goldstein M,Rosenbaum P,et al.Terminology and classification of cerebral palsy[J].Dev Med Child Neurol,1964,6:295-307.

[2]Rosenbaum P,Paneth N,Leviton A,et al.A report:the definition and classification of cerebral palsy April 2006[J].Dev Med Child Neurol,2007,49:1615-1622.

[3]Christine Cans.Surveillance of cerebral palsy in Europe:a collaboration of cerebral palsy surveys and registers[J].Dev Med Child Neurol,2001,43:574-578.

[4]Badawi N,Novak I,M cIntyre S,et al.Proposed new definition of cerebral palsy does not solve any of the problems of existing definition[J].Dev Med child Neurol 2006,48:78-80.

[5]Miller G.Clinical features and diagnosis of cerebral palsy.Official reprint from UpToDate[OL].www.uptodate.com.2006-04.Version 14.2.

[6]Hutton JL,Pharoah POD.Effects of cognitive,motor,and sensory disabilities on survival in cerebral palsy[J].Arch Dis Childhood,2002,86:84-89.

[7]Hagberg B.Lessons and indications from Three Decades of West-Swedish Cerebral Palsy Data[J].Neuropediatrics,2000,31:284-286.