腰3-4椎管內硬脊膜外海綿狀血管瘤一例

楊國威 許建新

(山西醫科大學第二醫院神經外科 山西太原 030001)

中樞神經系統海綿狀血管瘤并不常見。多發生于大腦半球,脊髓少見,而硬脊膜外更為罕見,文獻多報道腫瘤位于胸段跨節段生長。我科遇到l例腰3-4椎管內硬脊膜外海綿狀血管瘤,現結合文獻報道如下。

1 臨床資料

患者女性,47歲,主因“左下肢疼痛麻木無力3年加重伴大小便障礙2月”入院。專科檢查:神志清楚,定向力正常,腰椎生理彎曲及活動度正常,左下肢淺感覺減退,雙側上肢肌力肌張力正常,雙下肢肌肉未見萎縮,肌張力正常,左下肢肌力均為V-級,頭面部感覺正常,關節位置覺及圖形覺正常,腹壁反射消失。提睪反射減退,下肢腱反射減退,雙側Babinski’s(-)。MR提示腰3-4椎體中部至胸8椎體下緣水平見椎管后緣、硬脊膜外長條狀TIWI為等信號、T2WI明顯高信號占住病灶,范圍約5～1.5cm,邊界清楚。脊髓受壓向左前方移位,周圍骨質無明顯破壞,增強掃描病灶明顯強化,局部脊髓信號無特殊(圖1～3),提示為脊膜瘤。手術中發現腫瘤位于L3-4硬脊膜外腔,偏左側,為長務狀梭形腫物,邊界清楚,呈暗紅色,質柔韌,血運豐富,包膜完整,長約4cm,寬1.5cm,部分腫瘤與椎間孔有條索相連。術中完整剝離腫瘤。未見大量出血,而與硬脊膜的粘連亦不明顯,術后病理報告:椎管內硬膜外海綿狀血管瘤(圖4)。患者恢復良好。

2 討論

目前認為脊髓海綿狀血管瘤是隱匿性脊髓血管畸形的1種[1～2],約占脊髓血管性疾病的5%～12%[3],可發生于脊髓的不同部位,是由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團,并非真性腫瘤。組織學分類應屬血管畸形。此病較少見,多發于中顱凹底硬膜外,而椎管內者極為罕見。其起源及機制同顱內海綿狀血管瘤,是脊髓血管先天性、非血管瘤性發育異常。根據其發生部位分為髓內型、硬脊膜內髓外型、硬脊膜外型、椎體型,其中以髓內型最多見,單純位于硬膜外腔者非常罕見,僅占所有硬膜外腫瘤的4%,海綿狀血管瘤可為散在發生,也可為家族性遺傳。Zevgaridis等和Cristante等[4～5]報道本病有家族聚集的現象,但本組未見有家族史者。本組的發病年齡集中在30～49歲,平均37歲,與文獻報道一致[6]。近年來的研究證明海綿狀血管瘤是一種不完全外顯性的常染色體顯性遺傳疾病。目前多認為是起自毛細血管水平的血管畸形。近期的研究發現海綿狀血管瘤有較強的遺傳傾向,30%～50%的病人在其家族中可發現同類病人。文獻報道海綿狀血管瘤的遺傳與染色體突變有關,突變基因位于染色體7q長臂的q11 q22上,但還存在著其它突變基因。另有學者認為常規放療病毒感染外傷手術出血后血管反應均克誘發。在組織學上典型的海綿狀血管瘤大體標本肉眼呈紫紅色或深紅色血管性團塊,而顯微鏡下見病灶由密集而擴大的血管構成,管壁由菲薄皮的內細胞和成纖維細胞組成,缺乏彈力纖雛和肌層。管腔內充滿血液。管腔之間無正常腦組織。病灶內有時可見數目不等的片狀出血及壞死囊變灶。硬脊膜外出血、血栓阻塞所致腫瘤的急性增大、血腫形成及蛛網膜下腔出血均可使病程呈急性起病狀態但更多病人的病程呈緩慢進展性。以頸部及腰部神經根痛及進行性的脊髓受壓為主要表現,部分病人晚期會出現括約肌功能障礙,病情常有間歇性緩解表現。另外,間歇性跛行、局部脊柱壓痛、局部皮膚血管發育異常以及皮膚纖維瘤病在海綿狀血瘤的病人中亦可見到。本例病人病程呈緩慢進行性加重,在晚期出現括約肌功能障礙,與文獻報導相符。

MR1對硬脊膜外海綿狀血管瘤診斷較有幫助:腫瘤呈橢圓形或梭形,也可呈分葉狀,常跨越多個脊柱節段,累及范圍較長,且有呈匍行生長的趨勢。瘤巢MR成像的病理基礎是反復多次出血所存留的MHB、含鐵血黃素沉積、血栓、鈣化及反應性膠質增生,一般不顯示流空信號。中心的血栓及反復小量出血,內含游離稀釋的MHB,后者在所有成像序列中均呈高信號。血栓與出血灶外圍形成的含鐵血黃索環在所有戚像序列中均呈黑色低信號,T2WI上最明顯。反應性膠質增生呈長T1長T2信號。病灶一般較小,邊界較清晰。主要應與腫瘤出血及脊髓動靜脈畸形相鑒別。

此外,TlWI上表現為均勻的等或低信號,T2WI上表現為較腦脊液信號稍低的高信號,注射造影劑后腫塊明顯強化。局部脊髓明顯受壓變細,伴蛛網膜下腔變窄。但脊髓信號常無異常改變有時在Tl及T2加權像上可見到腫瘤與脊髓之間有條帶狀低信號影,此信號代表硬脊膜,提示病變位于硬脊膜外,此外,在MRI軸位像上可見腫瘤包繞脊髓。外觀呈“鉗狀”。此征象有助于定性診斷[2]。本例病人的MRI表現,均符合上述特點。硬脊膜外海綿狀血管瘤雖為血管性腫瘤。但并無粗大的供血動脈及引流靜脈。隨著顯微外科技術的進步。手術中也少有難以控制的出血,腫瘤與硬脊膜及神經根的粘連在顯微鏡下也可以完全剝離,腫瘤可以做到根治性全切除。手術效果良好。但由于腫瘤多位于胸段,跨節段生長,對脊髓壓迫較重,手術中應注意加強保護脆弱的脊髓組織。在椎板切除時盡量避免推壓脊髓[7],雙極電凝過程中及時降溫。最大程度地減少對脊髓的侵擾是降低術后并發癥的關鍵。因此,對于本病,主張早期治療,在神經功能出現損傷,尤其是不可逆損傷前進行手術干預,可獲得良好的手術效果。

圖1 矢狀面T2WI(箭頭示).胸8～9脊髓平面顯示團塊狀短Tl長T2信號,似爆米花狀,周邊繞以低信號環

圖2 冠狀面T1WI掃描,病灶呈等信號改變(箭頭示)

圖3 橫斷面TWI,Gd-DTPA增強掃描,病灶呈中等度強化(箭頭示)

圖4 腫瘤的病理學表現

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