重視長QT間期的危害

李政達 李樹楊

(白山市中心醫院內科 吉林白山 134300)

1 臨床資料

我科室收治長QT間期綜合征（LQTS）患者38例，男26例，女12例。年齡12～57歲間。癥狀多為：心悸心慌，暈厥。部分反復發作。多有情緒激動，緊張，劇烈運動等誘因。少數發生月經期，產褥期，極少數發生于安靜和睡眠中。心電圖特點：QTC>0.47s，多在0.48～0.56s間。T波形態雙峰雙向或有切跡。部分心動過緩。部分患者父母或其他親人亦有心臟病史，少數有心臟猝死。

2 討論

長QT間期綜合征（LQTS）：心電圖QT間期延長，因情緒激動，過勞等誘發尖端扭轉型室速，室顫致暈厥，猝死。有家族遺傳傾向。是兒童和青年發作性暈厥和猝死的重要原因。臨床上易誤診或漏診為癲癇，部分患者可能去神經科就診做頭CT及腦電圖。忽視心電學檢查。

2.1 心電圖

(1)當QTC>0.47s女性>0.48s排除引起QT延長的其他原因。無論是否伴有家族史或其他癥狀都可診斷為LQTS。當QTC>0.44s.則高度懷疑，正常者并不能排除。處于臨界狀態（0.44s1.2s的竇性靜止。(4)心率多較慢：30%病人心率低于60次。

2.2 發病原因分獲得性和先天性：心臟檢查沒有明顯器質改變。先天性屬家族遺傳性

獲得性常見原因:（1）抗心律失常藥物，鈉通道阻滯劑以奎尼丁最突出：易發因素多為剛恢復竇性心律，血藥濃度過高，給藥間隔過短及低鉀血癥等。鉀通道阻滯劑，胺碘酮，索他洛爾，依布利特的主要副作用是引起獲得性LQTS。TDP絕大多數發生于用藥早期，多非利特是一種高度選擇的IKR阻滯劑，使心房和心室復極延長，不應期增加，致心律失常大多發生于服藥的前幾天。（2）非抗心律失常藥物：吩噻嗪和抗抑郁藥均可引起QT延長。丁苯哌定醇阻斷IKR通道，延長動作電位時程，與奎尼丁的作用相仿。同時應用利尿劑致低鉀血癥者更易發生。在有器質性心臟病的患者，應用抗抑郁藥應加強監護。以防因獲得性LQTS發生猝死。抗組胺藥阿司咪唑可致獲得性LQTS：主要發生在肝功能不全，劑量過大，合用大環內酯類抗生素或抗真菌藥：如氟康唑。與葡萄，西柚汁同服，以及在基礎QT延長的患者，發生機制亦與影響鉀通道使動作電位延長有關。大環內酯類，多種抗感染藥物均有引起獲得性LQTS的報道：無器質性心臟病患者靜脈應用紅霉素后致QT間期明顯延長，先天性LQTS患者應用紅霉素后心電圖復極改變并可進一步惡化。腦血管疾病：蛛網膜下腔出血，腦卒中，腦炎，顱內損傷等均可引起獲得性LQTS，但QT間期延長多為一過性。數天或數周內趨于正常。（3）1型糖尿病高糖化血紅蛋白和收縮壓與長QT間期有關。

2.2.1 先天性長QT綜合癥相對罕見 包括2個遺傳類型：JERVELL-LANGE-NIELSEN綜合癥，ROMANO-WORD綜合癥。前者與先天性耳聾并存的常染色體隱性遺傳。后者為常染色體顯性遺傳。發生機制是：遺傳缺陷基因突變致心肌細胞膜離子通道功能障礙，鉀離子外向復極電流減弱，鈣離子或鈉離子內向除極電流增加，產生后除極致觸發性心律失常：如尖端扭轉型室速。

2.2.2 近年研究確定遺傳性LQTS相關基因有6個類型，家族性研究日益受到關注 根據心電圖診斷和分型大大簡化LQTS基因篩選步驟，節省時間和費用.(1)LQTS1相關基因位于第11對染色體上，該基因調控心室肌外向延遲鉀整流的緩慢成分IKS，此基因變異使IKS變小復極延緩而QT延長。(2)LQTS2相關基因位于第7對染色體上，調控延遲鉀整流電流的快速成分IKR，該基因變異使外向電流IKR變小或消失QT延長。(3)LQT3相關基因使位于第3對染色體，鈉通道調控基因變異影響鈉通道激活，在動作電位平臺期不能失活造成鈉離子持續內流，延長動作電位平臺期，最終致QT延長。

2.3 LQTS的治療沒有根本治療方法

主要有以下幾種方法：(1)β受體阻滯劑。劑量:每公斤體重1～4mg，有效治療指標是：癥狀緩解發作次數減少，QT間期縮短，T波形態改善,LQTS1治療反應良好，可減少暈厥發作次數，預防猝死。LQTS2應密切監測血鉀水平，及時糾正低鉀。單用β受體阻滯劑治療不佳。LQTS3心率變慢時危險性增加，給β受體阻滯劑時需特別謹慎。最好加心臟起搏器治療才能減少和預防心臟猝死的發生。(2)分子生物學為基因的藥物治療：鈉通道阻滯劑如：利多卡因，美西律可明顯減輕癥狀，縮短QT間期。(3)補鉀鎂。(4)避免誘發因素：預防低鉀，避免使用可延長QT間期的藥物，減少情緒激動等。(5)起搏器的治療：對心率緩慢或有癥狀的心動過緩病人有效。(6)左胸交感鏈切除術治療LQTS。

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