1例干燥綜合征并發組織細胞壞死性淋巴結炎

徐建萍 郭粉娥

1 臨床資料

患者女,48歲,因發熱 3 d入院。患者 3 d前無誘因始高熱,熱型不規則,體溫最高達 40℃,伴畏寒及寒顫。于呼吸內科給予抗生素(頭孢他啶,左氧氟沙星),治療 1周,無效。追問病史有口干、眼干癥狀 1年半,進食干性食物需水送服,疑干燥綜合征轉入免疫科。查體:T39℃,皮膚無黃染、皮疹,淺表淋巴結未觸及腫大,見多個齲齒,咽部無充血,扁桃體無腫大,雙肺呼吸音清,未聞及干濕性啰音,心率 96次/min,律整、無雜音,腹平軟,肝脾未觸及腫大,關節無紅腫、壓痛。輔助檢查:血常規 WBC 3.63×109/L,N 74.9%,HGB 87 g/L;RF 74 IU/m l,CRP 11.1 mg/L;ESR 100 mm/h;ANA(+)、抗 SSA(+)、抗 SSB(+);球蛋白 35.5 g/L;Schirmer試驗:左 5mm/5分,右 2mm/5分;自然唾液流率(+)(0.8ml/15分);肥達氏外裴氏(-);PPD(-);胸片未見異常;血培養(-)。初步診斷:(1)原發性干燥綜合征(PSS);(2)菌血癥。予更換抗生素,應用美洛培南(0.5/次,3次/d),口服布洛芬(芬必得)(0.3 g,3次/d),用藥當日體溫即控制正常,連續用藥 8 d,患者又發熱,體溫最高 37.5℃,并訴右腋下出現一腫物,伴疼痛,查體:左側頸部、腋窩及雙側腹股溝共可觸及 6個大小約1.0 cm×1.0 cm腫大淋巴結,右側腋窩可觸及一大小 3.5 cm×4.5 cm腫大淋巴結,光滑,質中等,活動度好,與周圍組織無粘連,右腋窩淋巴結有明顯觸壓痛,復查血常規 WBC 2.78×109/L,N 73.6%,HGB 77 g/L;ESR 81 mm/h;進一步查肺CT:縱隔及雙側腋下多發淋巴結腫大。此時診斷不除外PSS合并淋巴腫瘤。請外科行右腋下淋巴結切除活檢,病理回報:(右腋下)壞死性淋巴結炎。予甲潑尼龍 40mg靜脈點滴,體溫降至正常,淺表淋巴結漸縮小并消失,激素漸減量至潑尼松15mg口服,1次/d,再次復查血常規 WBC 5.1×109/L,N 70%,HGB 84 g/L,加用免疫抑制劑控制PSS病情及必漱平、玻璃酸鈉眼藥水等對癥治療。隨診 3個月,無復發,口干、眼干癥狀減輕。

2 討論

組織細胞壞死性淋巴結炎(HNL)是一種少見的病因不明的以發熱、淋巴結腫大為主要臨床表現的非腫瘤性疾病。實驗室檢查,以白細胞減少或不升為主要特征。本病多見于青壯年,女性多于男性,呈亞急性或急性起病[1],因臨床上較罕見,常易誤診為惡性淋巴瘤、淋巴結核、急性淋巴結炎、傳染性單核細胞增多癥及癌癥淋巴結轉移等。本例患者為老年女性,有PSS典型臨床表現,且符合 2002年干燥綜合征國際分類(診斷)標準,PSS可有發熱(一般為中低熱),白細胞減少,貧血等臨床表現,淋巴腫瘤的發生率約為正常人群的 44倍[2],本例患者發病初僅表現為高熱寒顫,熱退后一般狀況良好,不伴淋巴結腫大,故初步診斷不除外菌血癥。發病后11 d,淋巴結腫大,依據 PSS特點疑診為PSS合并淋巴腫瘤。因此,及時做淋巴結活檢是明確診斷的惟一可靠方法。抗生素治療HNL無效,非甾體消炎藥可取得部分療效,但由于其發病可能與免疫反應有關,因此近來,國內外學者提出對HNL患者應早期應用腎上腺皮質激素治療[3],治療效果滿意,預后良好。此例患者因原發病為 PSS,故小劑量激素維持,并加用了免疫抑制劑及減輕口干、眼干癥狀藥物。

[1]劉麗娟以發熱為首發癥狀組織細胞壞死性淋巴結炎 1例分析.中國誤診學雜志,2007,7(24):5942.

[2]唐福林,何曉虎臨床技術操作規范.風濕病分冊.人民衛生出版社,2005:39-43.

[3]張振綱,鄒捷,嚴偉明等.組織細胞壞死性淋巴結炎 13例臨床和病理分析.臨床內科雜志,2008,25(5):308-310.