聯合起搏治療繼發性長 Q-T間期綜合征并發反復尖端扭轉型室性心動過速一例

茹鐵周,劉慶軍,劉 峰,錢劍鋒

1 病例簡介

患者,男,68歲,因“反復心慌心悸 3年,再發 1周”于 2008-06-30收入院,有高血壓病史 3年,心動過速 3年(具體不詳)。入院時體格檢查:血壓 147/95mmHg,兩肺呼吸音粗,左下肺可聞及細濕啰音,心界稍向左下擴大,心率 140次/min,心房纖顫,各瓣膜未聞及病理性雜音,雙下肢不腫。輔助檢查:心電圖顯示:異位心律,心房纖顫,電軸左偏,左心室肥厚勞損,室內差異傳導;多普勒超聲示:左心室增大,左心室彌漫性運動性減弱,二尖瓣輕度反流,輕度肺動脈高壓(44mmHg),升主動脈輕度擴張 (32mm),左心室射血分數(LEVF)41%;血電解質檢查示:血鉀 3.3mmol/L,血鈉142mmol/L;腎功能正常;血糖 5.5mmol/L。入院診斷:(1)心律失常:陣發性心房纖顫;(2)3級高血壓 (極高危);(3)高血壓性心臟病 (心功能Ⅲ ～Ⅳ級);(4)電解質紊亂、低鉀血癥。

給予擴張冠狀動脈、降血壓、抗血小板、補鉀及復律治療。藥用代文、欣康、拜阿司匹林。復律應用可達龍 150mg靜脈推注,再以 1mg/h靜脈維持 6h,繼以 0.5mg/h靜脈維持。

07-01 08:10患者恢復為竇性心律,心室率 55次/min,QT間期 0.62s,查電解質示血鉀 3.5mmol/L,繼續可達龍維持治療。16:40患者突然出現意識不清,四肢抽搐,口吐白沫,張口呼吸,唇甲發紺,嘔吐,小便失禁;心電監護示尖端扭轉型室性心動過速 (心室率 220次/min)。立即給予心肺復蘇,胸前捶叩 1次,200J電除顫 1次,轉為慢性心房纖顫 (40～50次/min),2～3min升至 120次 /m in。仍有心房纖顫,并給予氣管插管,輔助呼吸,靜脈應用可達龍 150mg后,持續靜脈滴注復律治療及維持血壓。21:00患者意識清晰,呼吸平穩,改為面罩供氧呼吸,脈搏血氧飽和度 (SpO2)維持在96%左右,血壓 120/60mmHg,心率 77次/min,竇性心律;查血鉀 3.5mmol/L,肝腎功能正常,心肌肌鈣蛋白Ⅰ (cTn I)陰性,甲狀腺功能正常,繼續維持血壓,補鉀,補鎂及維持竇性心律治療。

07-03查心電圖示:竇性心律,頻發多形室性期前收縮,廣泛 T波倒置,QT間期 0.60s。查床邊胸部 X線片示:心影增大,左側胸腔積液。電解質:血鉀 3.47mmol/L,繼續給予補充鉀、鎂及維持血壓、心律和對癥治療。

07-05 0:50患者再次出現意識不清,抽搐,紫紺,嘔吐等,心電監護示室性心動過速 (心室率為 220次/min)立刻行心肺復蘇,捶擊胸前一次,并及時胸外按壓約 1min左右,恢復為心房纖顫心律 (40次/min左右),之后意識漸醒。測血壓 170/100mmHg,心率 170次/min,心房纖顫,再次給予可達龍 150mg靜脈推注和面罩吸氧、插管,并予呋塞米、嗎啡、多巴胺、多巴酚丁胺等處理。

07-06心電圖及心電監護為竇性心律,頻發多形行室性期前收縮,時有 R-on-T現象,QT間期 0.50s,為防止再次出現心電風暴事件,決定給予臨時起搏治療。臨時起搏治療后,起搏心率設置為 70次/min,并強化擴管、利尿、及補鎂、補鉀治療,酌予小劑量倍他樂克 (6.25mg,2次/d)抗心律失常。

起搏治療 3d后,患者無明顯胸悶、氣短,未再發生心電風暴事件。查血壓 120/60mmHg,心率 70次/min,雙肺呼吸音粗,可聞及濕啰音;心電圖示:竇性心律,QT間期 0.44s。電解質:血鉀 5.50mmol/L,倍他樂克漸加至 12.5mg,2次/d口服。

07-15鑒于臨時起搏治療期間未發生心電風暴事件,試停止臨時起搏治療后,心電圖示竇性心動過緩,心率 54次/m in,偶見室性期前收縮,并出現 R-on-T現象,遂與家屬商量永久性起搏治療。

07-20植入 REGENCYTMSSI2402L型 VVI起搏器。初始心率設置為 70次/min,經程序起搏感知良好,為交替性竇性心律和起搏心律,偶見室性期前收縮出現。倍他樂克加至25mg,2次/d口服予抗心律失常治療。

07-25 04:25患者第三次出現意識不清,雙目上視,四肢抽搐,呼吸不規則,心電監護為室性心動過速,立即給予胸骨下捶擊一次,胸外按壓數 10s后,恢復為竇性心律, (120次/min),頻發室性期前收縮,血壓 160/90 mmHg,并給予氣囊輔助呼吸。04:50患者意識清晰,呼吸平穩,床邊行起搏程控儀監測:起搏感知功能良好。將起搏心率程控至 80次/m in時,室性期前收縮消失,QT為 0.549s,QTc為 0.59s;心率程控至 90次 /min時,QT為 0.466s,QTc為 0.57s。決定將心室率程控至 80次/min,進一步嚴密觀察。

07-30患者病情穩定出院,至今患者未再發生心電風暴事件。隨訪半年多,患者一直口服倍他樂克等藥物治療,未再出現過抽搐、意識不清等,程控多次起搏感知功能良好。

2 討論

胺碘酮作為抗心律失常藥物應用已 30余年,是目前全球應用最多的抗心律失常藥物。心房纖顫是其公認的適應證,它的急性作用主要表現在鈉、鈣通道阻滯,使 Vmax下降,減慢竇房結、房室結的傳導,抑制自律性,終止房和室的折返激動,Vmax呈使用依賴,因此靜脈注射終止各種心動過速特別有效。它的慢性作用主要是抑制外向電流,包括 IKr、IKS、IKL、ITO、IK-NA等,慢性電生理影響主要表現在心室肌細胞動作電位時程 (APD)的延長。因此長期應用胺碘酮可以引起 QT間期延長。QT間期延長是它應有的藥理作用,而不是它的毒性反應,但是如果 QT間期延長超過 25%,臨床即應給予高度重視。尤其在合并心動過緩、心功能不全、心肌缺血、低鉀血癥或聯合應用洋地黃時,易發生獲得性或繼發性尖端性扭轉型室性心動過速[1]。

獲得性 Q-T延長綜合征所致的尖端性扭轉型室性心動過速是一種惡性致命性心律失常,多因為心室率過慢,QT間期異常延長,使心肌復極化離散和后除極所致,發作時心室率常在 200次/min以上,伴有阿-斯綜合征甚至猝死。不能耐受的尖端性扭轉型室性心動過速短期內病死率為 26%。因而正確和迅速有效的診斷和治療十分重要[2]。

通過此例尖端性扭轉型室性心動過速的診治有以下體會:(1)胺碘酮雖然被認為是安全、可靠的廣譜抗心律失常藥物,但它可引起 QT延長,誘發心律失常,負性肌力等不良反應。再應用胺碘酮治療時,QT間期延長超過 25%,當給予高度重視;尤其是存在低鉀血癥、心動過緩、聯合洋地黃時更加警惕。(2)長 Q-T綜合征患者出現的室性期前收縮二聯律應視為尖端扭轉型室性心動過速發作的前奏,需緊急處理:包括去除誘因、抵制 EADs、提高基礎心律。具體措施包括給予鎂、鉀制劑、安裝起搏器等。(3)永久性心臟起搏器植入同時聯合應用 β受體阻滯劑口服,是治療長 Q-T綜合征的標準方法。β受體阻滯劑應與永久性心臟起搏器合用,起搏心率設定不低于 70次/min或 80次/min,使 QT間期在正常范圍內[3]。有人認為治療長 QT間期并發尖端性扭轉型室性心動過速的有效起搏頻率應達 100次/min,其機制在于提高心率,縮短 QT間期,使心肌復極趨向均勻,但對 VVI起搏患者需注意起搏綜合征及充血性心力衰竭的發生,因此起搏頻率的調整應據具體情況而定[4]。

1 蔣文平,楊向軍.胺碘酮應用指南解讀 [J].中國心臟起搏與心電生理雜,2005,19(1):16-17.

2 張哲,曹明.電轉復并臨時起搏治療尖端扭轉性室性心動過速[J].心臟雜志,2003,15(2)112.

3 汪明慧,梁文同.長 Q-T綜合征的臨床特點和治療進展 [J].國外醫學內科學分冊,2006,33(1):4-6,35.

4 康瑜,章隆泉,張琪,等.起搏治療遺傳性長 QT間期綜合征 23例 [J].國際心血管雜志,2006,33(5)349-351.