崔東艷,郝洪峰,王冬青,杜延會
應激性紅細胞增多癥是一種由于各種原因誘發外周血紅細胞相對性增多的一種疾病,患者表現血紅蛋白(HB)、紅細胞數量(RBC)和比容(HCT)增高,伴有與真性紅細胞增多癥相似的神經系統疾病的體征和臨床表現。筆者分析了
2007-03~2010-03泰安市中心醫院和淄博148中心醫院門診和住院確診的60例應激性紅細胞增多癥(應激紅)患者的血液分析和生化指標的特點,與真性紅細胞增多癥(真紅)患者的實驗室檢測數據作比較,希望為臨床診療實踐提供一定的幫助。
1.1 一般資料 60例應激紅患者均為男性,年齡36~60歲。臨床表現為黏膜、顏面和手足呈紫紅色,頭脹、頭暈、頭痛、耳鳴、視力模糊、肢體麻木和煩熱、多汗等神經系統癥狀和高新陳代謝癥狀。嚴重者出現四肢麻木、心絞痛,偏癱等癥狀與體征。其中36例有飲酒和吸煙史,17例伴有失眠。查體:患者均有雙眼結膜充血,黏膜、顏面和手足呈紅紫色體征。30例確診的真性紅細胞增多癥患者的臨床癥狀較之應激性紅細胞增多癥患者的癥狀基本相似,男18例,女12例,年齡50~72歲。
1.2 實驗室檢查 血液分析檢查提示:兩組患者外周血WBC、RBC、Hb、HCT 和 PLT 有一定的差別(表 1),而血生化指標則顯示應激紅組顯著異常,其中43例伴有TG增高為 (4.06±0.03)mmol/L,46 例伴有 CHOL 增高為 (6.55±0.54)mmol/L,23 例空腹血糖增高至(9.3±1.7)mmol/L,23 例尿常規出現蛋白、紅細胞和白細胞;16例出現肝功能異常,患者的骨髓中紅系明顯增生,以中幼紅為著,成熟紅細胞明顯增多,巨核細胞和血小板數量及形態正常。真紅組患者的血生化僅6例伴有血糖增高,12例老年男性患者伴有血脂的改變。骨髓中粒系、紅系和巨核系三系均明顯增生活躍。
表 1 兩組患者外周血液檢測結果(±s)

表 1 兩組患者外周血液檢測結果(±s)
與應激組比較,*P<0.05
1.3 其它輔助檢查 應激性紅細胞增多癥患者46例心電圖出現T波改變,23例冠狀動脈供血不足;44例伴有不同程度的脂肪肝,19例伴有輕度脾臟腫大,37例血壓增高,16例頭顱MRI提示伴有腔隙性腦梗死。30例真紅患者其中23例發生腔隙性腦梗死,20例伴有脾臟腫大,11例患者下肢彩超提示出現深靜脈血栓。
1.4 治療方法
1.4.1 紅細胞單采術治療 兩組患者中根據其RBC計數、Hb量和HCT比值,輸入血細胞分離機后,按照系統提供的紅細胞去除量,給患者行應用血細胞分離機行紅細胞單采去除治療,具體方法參見文獻[1]。
1.4.2 藥物治療 應激性紅細胞增多癥患者,紅細胞采集完畢后,即給于復方阿司匹林抗凝,降壓、降脂藥物,復方丹參、紅花或丹紅等藥物活血化瘀,改善微循環等常規對癥治療。而真性紅細胞增多癥患者,除上述相同的對癥治療外,則需根據患者血紅蛋白下降的程度,聯合羥基脲和高三尖杉酯堿治療,同時根據患者采集后,血紅蛋白減少的程度,決定是否再次行紅細胞單采去除治療。
1.5 統計學分析 采用回顧性對照分析,t檢驗比較兩組間有顯著性差異。
經紅細胞去除術后,兩組患者因紅細胞增多致高粘滯血癥引起的神經系統臨床癥狀均明顯減輕。應激紅組,紅細胞采集結束后,上述癥狀基本消失;次日復查血液分析可見患者每去除紅細胞200 ml,可降低Hb10 g/L,HCT和紅細胞數量也隨設定的數值降至正常范圍;患者的血生化TG和CHOL也呈不同程度下降,而對白細胞、血小板記數和血糖濃度則無明顯影響。經上述常規藥物治療后,患者在1周內出院。
真性紅細胞增多癥組患者經紅細胞單采治療后,24例患者血液分析指標接近正常范圍。同時聯合羥基脲和上述常規藥物治療后,通常在1周內病情控制出院,門診繼續口服羥基脲和注射干擾素等藥物治療。有6例血紅蛋白超過220 g/L,伴有脾臟明顯腫大的患者,經紅細胞采集治療后,患者脾臟有所縮小,而外周血液分析提示,血紅蛋白量反彈,與紅細胞采集前相比無明顯改善。隔日復查血液分析后,按照檢查的紅細胞參數,再次予患者行紅細胞采集術治療,同時予以羥基脲和高三尖杉酯堿聯合治療,抑制骨髓中紅細胞的增殖,患者的住院天數也延長至15 d以上(表2)。
表 2 紅細胞去除術治療兩組血液分析變化指標比較(±s)

表 2 紅細胞去除術治療兩組血液分析變化指標比較(±s)
組別 高粘滯血癥改善平均天數 紅細胞降至正常天數 首次治療紅細胞采集次數 平均住院天數應激性紅細胞增多癥 1.0 1.0 1 5.0±1.5真性紅細胞增多癥 3±3.5 3.0±5.0 1~2 12±2.5
隨著人們生活水平的提高和社會生活節奏快,人們的社會壓力也在增大,應激性紅細胞增多癥的發病率呈現逐年增多。由于該病以紅細胞的數量增多導致的神經系統癥狀為特征,在門診的初診時,單從血液分析的指標上判斷,有時與真紅不易區分。
本文觀察結果顯示,應激紅患者多為男性,發病年齡范圍較之真紅偏低,患者的體態多數偏胖,有吸煙與飲酒史,大部分有高膽固醇血癥、高甘油三酯血癥、糖尿病和高血壓等,高代謝綜合征的臨床表現。而真紅的發病性別則男女均有,男性略多于女性。在發病的年齡上真紅較之應激紅偏高,血紅蛋白和血小板的數值明顯高于應激紅,因此腔隙性腦梗死的發生率(23/30)較之應激紅(16/60)顯著增高。脾臟腫大(20/30)顯著高于應激紅(19/60)組,脂肪肝的發病率也比較低。兩組的骨髓象也有顯著性差異。由于真紅是骨髓增殖性疾病,所以患者骨髓中粒系、紅系和巨核系的早期細胞均增生活躍,特別是患者的血小板比較高,是兩者重要的鑒別診斷之一,也是真紅更易發生血栓的重要原因。
應激紅患者多有長期吸煙、大量飲酒和高血壓等病史,當患者的血壓,紅細胞容量增多,血漿容量減少時,容易造成對腎臟的缺血性損害,刺激紅細胞生成素分泌增多,與患者紅細胞增多密切相關。而長期大量飲酒,可使呼吸抑制,肥胖的患者夜間打鼾及睡眠性呼吸困難,都可間接增加紅細胞生成。這些原因控制后,患者的病情會隨之逐漸改善,這都與真紅有本質上的區別。
由于大部分真紅患者的脾臟腫大,脾內貯存著大量的紅細胞,所以當紅細胞采集后,脾臟回縮,其內大量的紅細胞釋放到外周血液內,因此,該類患者應多次采集,才能在短期內使患者外周血中的紅細胞迅速減少,達到改善患者的臨床癥狀的目的。
[1]孫黎飛,馬旭輝,明 匯,等.紅細胞單采序貫藥物治療應激性紅細胞增多癥. 實用醫藥雜志,2009,26(3):1-2.