先天性多耳畸形4例報道

多耳畸形是一種少見的耳廓畸形，常表現(xiàn)為耳屏區(qū)域出現(xiàn)類似耳廓形態(tài)結構的增生物，常伴有其它畸形或為某種綜合征的表現(xiàn)之一。筆者自2007～2009年收治4例多耳畸形患者，現(xiàn)報道如下。

1病例資料

1.1病例1：某男，18個月，因一側口角過大及耳廓畸形入院，無家族史。檢查見右側面下部發(fā)育過小，右側口角存在裂隙，長約1cm；右側耳屏區(qū)存在耳廓樣結構，耳輪、對耳輪、耳舟、耳甲腔等結構清晰可見，與后方正常的耳廓呈鏡像關系，在耳輪腳及對耳屏下方二者融合在一起，正常耳廓之耳甲腔變大，外耳道缺失；耳前區(qū)域可見3cm×1.5cm的凹陷區(qū)。入院診斷：先天性右側第一、二鰓弓綜合征。在分離麻醉加局部浸潤麻醉下行右側面橫裂修復術、右側多耳畸形切除術。術后7天拆線，傷口愈合好。術后遺留的耳前區(qū)凹陷畸形及耳屏缺失待青春期后再考慮整形治療(如圖1～3)。

1.2病例2：某女，10歲，因面下部發(fā)育不對稱畸形就診，無家族史。檢查見左側面下部發(fā)育稍差，頦部向左側偏斜。雙側耳廓區(qū)可見多生的耳廓，尤以左側明顯；左側耳區(qū)可見正常大小的耳廓，耳甲腔變大，外耳道閉鎖，耳屏區(qū)域多生耳廓可見耳輪、對耳輪、耳舟、三角窩及耳垂，大小約3.5cm×2cm×0.5cm。于耳垂下方可見大小為8cm×8cm×9mm的皮膚贅生物；多耳畸形與后方的正常耳廓呈近似鏡像關系；耳前區(qū)域存在一2cm×1.5cm的凹陷區(qū)域。右側耳廓大小正常。其前方耳屏區(qū)域可見1.5cm×1.0cm×0.6cm皮膚贅生物，觸診其內無軟骨存在。臨床診斷為：先天性左側第一、二鰓弓綜合征，多耳畸形伴附耳。

1.3病例3：某男，13歲，因一側口角過大就診，無家族史。檢查見：左側口角裂，長約7mm，雙側下頜骨發(fā)育大致對稱，頦部無偏斜。左側下頜區(qū)稍塌陷，雙側耳廓呈招風耳畸形，左側耳垂粘連，左耳廓前區(qū)可見凹陷畸形大小約2cm×1cm，凹陷區(qū)域內存在一多生耳廓樣結構，左側耳甲腔變大，外耳道狹窄。右側耳屏區(qū)可見一1cm×1cm×0.5cm的皮膚隆起內含軟骨，其下有一皮贅。外耳道大小正常。臨床診斷：先天性左側第一、二鰓弓綜合征，先天性左側口角裂、先天性招風耳畸形、先天性左側耳垂粘連、先天性左側多耳畸形、右側副耳畸形。

1.4病例4：某男，11歲，因右下頜短小就診，無家族史。檢查見右側下頜較左側略短小、塌陷，右側口角裂開約0.5cm，右側面頰部可見7cm×5cm×3mm的皮贅。右側耳屏區(qū)可見1.5cm×1.5cm×0.7cm耳廓樣結構，其后方可見畸形變小的耳屏。雙側耳廓外形及大小正常，左側耳屏缺失，耳屏區(qū)可見2cm×1.5cm×0.7cm的耳廓樣結構。雙側外耳道未見異常。臨床診斷：先天性右側第一、二鰓弓綜合征，雙側多耳畸形。

2討論

多耳畸形是一種較為罕見的先天性外耳畸形[1]，臨床上主要表現(xiàn)為耳屏區(qū)域凹陷并出現(xiàn)復雜的耳廓樣異常增生，多生的耳廓甚至接近后方正常的耳廓大小。文獻報道后方正常耳廓和前方的多生耳廓有時呈鏡像外觀，因此多耳畸形也可稱為鏡像耳（mirror ear）。多耳畸形常為某綜合征的表現(xiàn)形式之一，文獻報道多耳畸形可見于Goldenhar綜合征、Treacher-Collins綜合征、Brachmann-de Lange綜合征和一側顏面短小綜合征。本組4例中2例以口角裂為主訴就診，2例以顏面不對稱畸形為主訴就診，經(jīng)臨床檢查均為第一、二鰓弓綜合征。多耳畸形的病因目前認為與神經(jīng)嵴細胞不正常的遷移有關。在臨床上多耳畸形需與副耳進行鑒別，尤其是位于耳屏前方，并與耳屏融合在一起的副耳。副耳俗稱小耳朵，是由第一鰓弓發(fā)育異常引起的，為位于耳屏前方的贅生組織，常出現(xiàn)于耳屏至口角的連線上，副耳的形狀、大小多種多樣，多數(shù)含有軟骨組織，有的與耳軟骨相連。

多耳畸形的治療多采用手術切除多余的耳廓組織，利用多余的耳廓組織重建耳屏，并對耳屏區(qū)域的凹陷畸形進行充填治療。本組病例中進行手術治療的1例患兒因年齡較小，考慮手術充填耳屏區(qū)域凹陷畸形后可影響面部的發(fā)育，故暫未進行手術治療，建議患者青春期后再進行手術治療。

[參考文獻]

[1]潘 博，蔣海越，莊洪興，等.多耳畸形的手術治療與病因分析[J].中華整形外科雜志，2009，25（6）：403-406．

[收稿日期]2011-03-31 [修回日期]2011-05-02

編輯/何志斌

注：“本文中所涉及到的圖表、公式、注解等請以PDF格式閱讀”