惡性高熱(m alignant hyperthermia,MH)是一種與藥物和遺傳相關的骨骼肌代謝紊亂狀態,多表現為吸入強效全身麻醉藥(氟烷、恩氟醚、異氟醚、七氟醚、地氟醚)及去極化肌松藥琥珀酰膽堿后誘發的骨骼肌高代謝綜合征,少數人也可因劇烈運動和發熱而誘發。MH的典型表現為與骨骼肌高代謝相關的高熱、心動過速、呼吸急促、二氧化碳排出增多、機體耗氧增加、酸中毒、肌肉強直及橫紋肌溶解等[1-3]。如未及時處理,將產生嚴重后果。我院燒傷整形科收治一名頜面部瘢痕及小口畸形患者,該患者瘢痕區域較大且不規則,因此自體皮膚移植仍是此類患者的主要的治療手段[4],對其局部進行了瘢痕切除植皮和皮瓣轉移術。在進行面部整形術時,全麻后誘發惡性高熱,病情兇險,治療棘手。因此及時的診斷及合理的救治是成功的關鍵。本病例在缺乏特效藥“丹曲洛林”的條件下,搶救成功,文章詳細描述了監測及搶救過程,為緊急救治該類患者提供了一定的經驗。
1臨床資料
某男,21歲。因面頸部燒傷后瘢痕5年余于2010年12月16日入院?;颊?年前燒傷身體頭面部、軀干及雙上肢,自用偏方治愈后出現瘢痕,且逐漸增生并攣縮畸形,來我院接受面部整形手術。近期無發熱、咳嗽等感染癥狀,一般情況可,平素體健,無外傷及手術史,無藥物過敏史。查體示:T 36.5℃、P 76次/min、R 20次/min、BP 135/80mmHg,全身各系統查體未見異常。專科查體示:雙面頰至頸部、口周及雙上肢見瘢痕增生,呈不規則狀,部分已軟化;口周攣縮畸形,張口受限。輔助檢查:凝血常規,尿常規、鏡檢及沉淀,生化全套示僅肌酸激酶(Creatinekinase,CK)209U/l略高于正常范圍(15~170U/l),血常規,均正常范圍。初步診斷:燒傷后增生性瘢痕并攣縮畸形(小口畸形,雙肘關節屈曲畸形)。定于2010年12月21日在全麻下行面部瘢痕切除植皮、臨近皮瓣轉移術及小口開大術。
患者2010年12月21日14時接入手術室,術前應用琥珀酰膽堿松弛骨骼肌后出現咬肌緊張,三角肌輕微攣縮,面部出汗;查血氣分析:PCO2上升達100mmHg,給予加大潮氣量后CO2分壓略有下降,仍偏高。同時查血鉀5.4mmol/L,給予葡萄糖酸鈣拮抗高鉀治療,術中心律維持在120~140次/min,PCO2 50mmHg左右,手術于15點順利完成。進行術后麻醉蘇醒時患者呼之睜眼搖頭,清醒達2min左右,隨后患者PCO2再次升高,T 39.3℃,煩躁不安,四肢肌肉收縮,急查CK為2 000U/l,尿呈濃茶色。根據臨床表現及實驗室檢查,高度懷疑惡性高熱可能。
2治療經過
2.1第1階段治療:①持續氣管插管,呼吸機吸氧,增加分鐘通氣量以降低ETCO2;②持續冰塊降溫,無效時采用強效降溫措施;③留置導尿,密切觀測患者尿量及尿色,持續補液及堿化尿液,適當利尿,以保持小便通暢;④補充能量(中長鏈脂肪乳);⑤保護心、肝、腎等重要臟器功能;⑥患者偶有煩躁,適當給予鎮靜藥物(丙泊吩);⑦預防感染;⑧持續監測生命體征及一般情況,及時復查CK,血氣,電解質,肝腎功能,凝血功能,酸堿平衡,尿常規、鏡檢及沉渣,心肌標志物等。
22日零時患者偶有煩躁,體溫37~38.5℃,其他生命體征平穩。復查血生化:CK:18 825 U/l,肌酐34mmol/l,鉀3.7mmol/l,PCO246mmHg,PH 7.56;心肌標志物示:肌紅蛋白144ng/ml,肌鈣蛋白0.05ng/ml,肌酸激酶同工酶>80ng/ml;尿常規:管型計數3.96/μl,上皮細胞計數10/μl,小圓上皮細胞計數4.70/μl,尿潛血3+,尿蛋白2+,尿比重1.020;復查凝血常規正常。尿量>200ml/h,呈褐色。22日8時復查CK 1921μ/l,肌酸激酶雖然明顯下降,但惡性高熱具有病情急且反復發作等特點,尤其在發病的24~36h內可能會再次發作[5],而且再次發作病情兇險,應密切監測患者病情變化。
2.2第2階段治療:繼續維持第一階段治療措施,于22日19時復查CK39600U/l,T波動在37.5~38℃,請腎內及麻醉科會診,遵醫囑給予了持續床邊血液凈化治療(continous renal replacement therapy,CRRT)。已有多項研究表明:CRRT治療不僅可降低血肌酐、維持內環境穩定,對血液中的炎癥因子及抗炎因子的清除、減輕全身炎癥反應也有良好的療效[6]。同時密切監測ATPP+PT以調整肝素用量,監測血生化,及肝腎功能等相關指標,以調整血濾液中電解質含量。于23日9時停止呼吸機改用面罩吸氧3L/min,于24日9時拔出氣管插管,持續面罩吸氧。按時復查:CK呈下降趨勢,并于24日17時降至20 000 U/l。
2.3第3階段治療:繼續維持第二階段治療措施,患者體溫波動在36.5~38℃,其他生命體征平穩。神志清,精神可,定期復查各項指標,逐漸趨于穩定。CK逐漸降至1 000 U/l以下,于27日13時停止吸氧,停止血濾,拔除尿管。同時密切觀察患者病情變化。23日17時體溫36.5℃,生命體征正常穩定,尿液呈黃色澄清。實驗室相關指標:CK495U/l,血生化及尿常規、鏡檢結果轉至正常范圍。
3治療效果及預后
經積極搶救治療后,患者生命體征平穩,一般情況無異常,查血生化全套: CK降至216U/l,其他各項指標在正常范圍。凝血常規結果均在正常范圍。手術創面愈合良好,給予積極的預防瘢痕增生,于1月3日康復出院。
4救治體會
通過對此例可疑惡性高熱患者搶救成功的經驗,筆者有幾點體會:①MH是最嚴重的麻醉并發癥之一??Х纫?氟烷離體骨骼肌收縮試驗為確診MH的金標準,由于其有創性限制了其應用。研究更佳的早期診斷方法,預防MH的發生是必要的。②患者入院時查生化全套僅CK 209U/l略高于正常,而我科在對青年健康患者做此類面部整形手術時,術前化驗中無CK異常。CK異常增高可以作為及時術前篩查這種遺傳性疾病一項重要指標。③發現及時和救治及時是搶救成功的關鍵?;颊唧w溫升高,且伴有PET CO2急劇上升,肌張力升高時,懷疑有惡性高熱可能。立即組織多科室會診,在缺乏特效藥丹曲洛林情況下,制定切實可行的治療方案,即吸純氧、降溫、堿化尿液,利尿、血液透析、水電平衡維持治療、預防多臟器功能衰竭治療。④MH是由全麻誘導的嚴重并發癥,對于什么樣頜面部整形手術需要插管全麻,麻醉師和主管醫師應權衡利弊,在力求麻醉安全的前提下,刪繁就簡,防止MH的發生,既保障患者生命安全,同時不額外增加經濟負擔。
[參考文獻]
[1]Chen P L,Day YJ,Su BC,et al.Delayed onset of sevoflurane2 induced juvenile m alignant hyperthermia after second exposure[J].Acta Anaesthesiol Taiwan,2007,45:189-193.
[2]Yang T,Allen PD,Pessah IN,et al.Enhanced excitation2 coupled calcium entry in myotubes is associated with expression of RyR1 m alignant hypert hermia mutations [J].J BiolChem,2007,282:37471-37478.
[3]Morota T,Endo K,Furuta S,et al.Case of m alignant hypert hermia in which treatment wascarried out smoothly[J].Masui,2007,56:826-830.
[4]韓軍濤,謝松濤,王洪濤,等.延期皮膚移植術在面頸部畸形修復中的應用[J].中國美容醫學,2010,19(9):1267-1268.
[5]王穎林,郭向陽,羅愛倫.惡性高熱診斷和治療的研究進展[J].中華麻醉學雜志,2006,26(1):92-93.
[6]楊 智,吳曉琴,黃 昭,等.惡性高熱回顧性對比分析[J].臨床醫學,2010,30(5):8-10.
[收稿日期]2011-01-12[修回日期]2011-03-09
編輯/何志斌