地中海貧血合并髓外造血影像學表現1例

許梅海 彭秀斌

暨南大學第三附屬醫院珠海市人民醫院放射科,廣東 珠海 519000

地中海貧血在兩廣地區的發病率非常高，常造成髓外造血。而有關髓外造血組織增生MRI表現報道甚少。現報道1例地中海貧血合并髓外造血影像學表現。

1 病例資料

患者，男，27歲，于2006年始無明顯誘因出現胸部以下感覺麻木、乏力，行走不便，于天氣變冷時上述癥狀明顯，休息后好轉。1年半前上述癥狀明顯加重。既往有地中海貧血史24年，有家族遺傳史。查體：貧血貌，肝脾腫大，胸6-9棘突壓痛，雙下肢肌力Ⅳ級，淺反射減弱，深反射正常。實驗室檢查：尿本-周氏蛋白：陰性。我院胸片示：中上縱隔兩旁可見弧形的軟組織腫塊影突入肺野,密度較均勻,邊緣光滑。胸部CT掃描（圖1-2）見兩側胸椎旁溝內可見多發的軟組織腫塊影，分布范圍T1-T11水平，但以中段胸椎旁分布較多且較大，最大者約5.0cm×3.0cm×3.0cm，呈半圓形、梭形、偏平狀，寬基底附于椎旁或后肋旁，CT值約為40-45HU，密度均勻，邊緣光滑。幾乎所有的肋骨后端均偏而寬大，皮質變薄欠光滑，髓腔增寬，骨小梁稀疏而粗大，但未見皮質缺損、中斷。其次多數胸椎附件以及胸骨體均見類似改變。而椎體的形態基本正常，髓腔擴大不明顯，但其內骨小梁少而粗大，斷面呈致密斑點影。胸椎MRI平掃與增強（圖3-6）見兩側胸椎旁溝見梭形、團塊狀等T1等T2信號腫塊，邊界清晰，增強掃描病灶顯著強化。部分椎管內后部亦見結節條狀等T1等T2信號灶，增強掃描病灶與椎旁腫塊影強化程度基本相同，脊髓受壓向前移位并變形，前后徑最窄處約為4mm,壓脂序列信號稍增高，椎管形態大致保持。所有肋骨端膨大。雙手、雙側脛腓骨、骨盆及腰椎平片均示所見骨骼骨質密度減低，骨髓腔增寬,骨皮質變薄，骨小梁稀疏而粗大呈網格狀。結合患者長期患地中海貧血史及典型的骨骼改變，胸內髓外造血組織增生伴多骨骨髓代償性增生診斷成立。

2 討 論

圖1-2 胸部CT平掃示兩側脊柱旁溝內軟組織腫塊影，邊緣光滑，密度均勻，鄰近肋骨髓腔擴大 圖3-6 胸部MRI平掃及增強示兩側胸椎旁溝見梭形、團塊狀等T1等T2信號腫塊，邊界清晰，增強掃描病灶顯著強化

2.1 EMH的病因及發病機制 地中海貧血繼發髓外造血一般多見于肝脾等處，椎管內髓外造血較少，一旦發生可能引起脊髓壓迫癥狀，甚至繼發椎管內出血。本例出現椎管內髓外造血組織，臨床表現為脊髓壓迫癥狀，MRI顯示椎管內呈等T1、等T2信號腫塊，脊髓可見受壓移位。地中海貧血合并胸內縱隔旁髓外造血組織增生發病機制，國內外學者有不同看法。有學者發現肋間靜脈內可有異位骨髓造血組織，而認為造血組織是經過血流遷移來的栓子。Lawson等[1]認為髓外造血組織的形成是過度增生骨髓組織穿過骨皮質而溢出，在皮質外（髓外）骨膜下造血。此“骨髓溢出理論”已得到普遍認可。一般認為EMH是某些血液病的生理代償現象，不是獨立實質性疾病，在某些患者，僅表現為髓外造血而無任何異常表現。其原發病多為地中海貧血和遺傳性球形紅細胞增多癥，也可發生于骨髓纖維變性、廣泛癌轉移、甲狀旁腺機能亢進以及佝僂病等。EMH最常見的好發部位是肝臟和脾臟。筆者認為這與胎兒期 肝、脾作為髓外造血器官有關。胚胎2-4個月，肝、脾造血功能最為活躍，至4個月后骨髓逐漸成為主要的造血器官，而肝、脾的造血干細胞則進入“冬眠”狀態。當各種原因造成骨髓造血不能維持機體所需數量的紅細胞時，出現骨髓腔以外部位造血增生現象，即髓外造血。胸內EMH是一種罕見現象，一般位于后縱隔第6胸椎以下脊柱旁溝內[2]。筆者推測其原因有二：首先該區位于膈上區域，隨呼吸運動有一定的負壓，易造成該區靜脈叢淤血，從而刺激造血栓子增生形成腫塊；其次是脊柱和肋骨作為成人紅骨髓重要的分布部位，容易發生髓外造血。此外EMH還可發生在腎、腎上腺淋巴結肺部胸膜皮膚硬腦膜卵巢胸腺消化道及中樞神經系統等部位[3]。

2.2 EMH的診斷及鑒別診斷 胸內EMH常無典型臨床癥狀，通常是體格檢查時偶然發現，常誤診為后縱隔腫瘤性病變。本組2 例均診斷錯誤，究其原因主要是對本病認識不足所致。國外學者研究表明[4]，除非有并發癥（如脊髓壓迫癥狀等），本病不需治療，更避免手術切除而引起貧血惡化。胸內EMH 結合臨床和實驗室檢查，影像學可作出診斷，但需與后下縱隔腫瘤鑒別：①神經源性腫瘤：即良性神經纖維瘤和神經鞘瘤，一般為單發，CT表現為邊界清楚低密度腫塊，神經纖維瘤增強不明顯，神經鞘瘤有明顯增強且增強后密度不均勻。啞鈴狀腫瘤引起椎間孔擴大是神經纖維瘤的特征。而活動期EMH 在CT平掃上為較高密度，增強后明顯均勻強化，緩解期EMH增強后無強化，且EMH的骨質侵蝕破壞或壓迫硬化較少見。在MRI上，良性神經源性腫瘤于T1WI為中等或稍低信號，于T2WI上均為較高信號。其中神經纖維瘤于T2WI出現“靶征”是其相對特征性的MRI表現。而活動期EMH在T1WI和T2WI上相對呈低信號；而在緩解期則由于脂肪代替，T1WI和T2WI上均呈高信號。②惡性淋巴瘤：原發于脊柱硬膜外惡性淋巴瘤多屬非霍奇金淋巴瘤，好發于胸椎，可通過椎間孔向椎旁軟組織蔓延形成包塊，其MRI表現為腫塊多為均勻性信號，T1WI腫塊呈等信號，T2WI呈稍高信號椎體及附件可有彌漫性或斑片狀異常信號，T1WI呈低信號，T2WI呈混雜性高、低信號，分別提示有成骨或溶骨病理改變，此病病程短、發展快。而胸內EMH病程長，常無典型癥狀，其骨質改變比較局限，且各期MRI信號頗有特征，易與之鑒別。

1.Lawson JP,Ablow RC,Pearson HA.The ribs in thalassenmia.Ⅱ:The pathogenesis of the changes[J].Radiology,1981, 140:673～679.

2.Gumbs RV,Higginbotham-Ford EA.Thoracic extramedullary hematopoiesis in sickle-cell disease[J].AJR,1987,149: 889～893.

3.Tsitouridis J,Stamos S,Hassapopoulou E,et al. Extramedullary paraspinal hematopoiesis in thalassemia: CT and MRI evaluation[J].Eur J Radiol,1999,30:33～38.

4.Fuochi C,Taddei L.Extramedullary erythropoiesis in the posterior mediastinum: clinical and radiological aspects of the authors’own case (Cooley’s disease)[J].Radiol Med(Torino),1980,66:25～32.

5.秦義柳。 地中海貧血多系統損害1例[J].罕少疾病雜志，2002, 9(6):60-60.

6.陸建常. 縱隔髓外造血組織增生的影像表現(附2例報告并文獻復習)[J]. 臨床放射學雜志. 2005，24(3)：22.