3例苔蘚樣糠疹的臨床分析

馮素英 靳培英

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病研究所， 江蘇 南京 210042

苔蘚樣糠疹是一種病因不明的疾病。以前的研究證實(shí)它是一種免疫復(fù)合物參與的疾病，后來(lái)又發(fā)現(xiàn)該病可能是由于一些外來(lái)抗原的刺激，如細(xì)菌、病毒感染導(dǎo)致的淋巴增生性疾病，雖然有少數(shù)苔蘚樣糠疹轉(zhuǎn)化為淋巴瘤的報(bào)道，但大多數(shù)患者都呈現(xiàn)良性過(guò)程，推測(cè)該病處于淋巴增生性疾病中的良性一端[1]。

苔蘚樣糠疹主要分為急性痘瘡樣糠疹（PLEVA)和慢性苔蘚樣糠疹（PLC）PLEVA多急性發(fā)作，皮疹主要以丘皰疹，可見到較多壞死，結(jié)痂和出血的改變（圖1，2）。PLC以反復(fù)發(fā)生的脫屑性小丘疹為特征（圖3），一些患者可同時(shí)或者先后表現(xiàn)出急性痘瘡苔蘚樣糠疹和慢性苔蘚樣糠疹的表現(xiàn)（混合型）。與苔蘚樣糠疹的臨床表現(xiàn)相對(duì)應(yīng)，其組織病理也表現(xiàn)為一個(gè)連續(xù)的過(guò)程，表現(xiàn)為急性、和慢性過(guò)程。在PLEVA中，表皮細(xì)胞內(nèi)和細(xì)胞外水腫，可見角質(zhì)形成細(xì)胞壞死和基底細(xì)胞液化變性，有紅細(xì)胞移入表皮。真皮淺層和乳頭層水腫，淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)，呈楔形伸向真皮網(wǎng)狀層，也可見到血管壁纖維素樣壞死，呈血管炎的改變（圖4）。在PLC中，角化過(guò)度和角化不全的角質(zhì)層內(nèi)有小群淋巴細(xì)胞聚集，棘層肥厚，少量角質(zhì)形成細(xì)胞空泡變性和壞死。真皮淺層和乳頭血管外有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，紅細(xì)胞移入表皮不明顯（圖5）[1,2]。

該文的主要目的是對(duì)23例苔蘚樣糠疹的臨床表現(xiàn)和隨診治療的情況做一總結(jié)分析。

1 臨床資料

病例來(lái)自中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病研究所門診（2006-2009），男性16例，女性7例，其中PLC8例，PLEVA9例，6例屬于混合型，兼有兩種性質(zhì)的皮疹。患者的各項(xiàng)資料見表1。

1.1 性別分布 PLEVA中男性7例，女性2例；PLC中男性5例，女性3例；混合型中男性男性4例，女性2例。

1.2 年齡分布 患者的年齡范圍為2個(gè)月~42歲，平均年齡為18.87。發(fā)病年齡的范圍為4個(gè)月~40歲4個(gè)月，平均發(fā)病年齡為16.17，處于10歲~20歲之間發(fā)病的患者為15例，10歲以下發(fā)病者3例，20歲以上4例。PLEVA患者的發(fā)病年齡范圍為4個(gè)月-21歲，平均為14.69；PLC患者的發(fā)病年齡范圍為11歲-35歲，平均為16.95；混合型的發(fā)病年齡范圍為4歲-40歲4個(gè)月，平均為17.38。

1.3 病程 病程的范圍為20天-220月；平均32.34月；其中PLEVA病程范圍20天-48月，平均15.78月；PLC病程范圍2個(gè)月-220個(gè)月，平均68. 13月；混合型病程2個(gè)月-20個(gè)月，平均9.50月。

1.4 皮損分布 23例患者中皮損呈現(xiàn)彌漫型患者13例，軀干型者3例，四肢型者7例。PLEVA患者中彌漫型6例，軀干型者1例，四肢型2例；PLC型者中彌漫型者2例，軀干型者2例，四肢型者4例；混合型患者中，彌漫型者5例，四肢型者1例，無(wú)軀干型者。

1.5 上呼吸道感染情況 發(fā)病前有上呼吸道感染者8例，其中PLEVA者5例；PLC者者1例；混合型2例。

1.6 加重季節(jié) PLEVA中病情的輕重與季節(jié)沒有關(guān)系者6例，秋季加重者1例，冬季加重者1例，夏季和冬季均加重1例；PLC中病情輕重與季節(jié)沒有關(guān)系者6例，夏季加重2例。混合型中病情輕重與季節(jié)沒有關(guān)系者3例，冬季加重1例，秋季加重2例。

1.7 治療方案 根據(jù)患者的具體情況，制定治療方案，一般的原則是：對(duì)于PLEVA患者和混合型者，12歲以上者可選用四環(huán)素250mg/次，每日3次或者羅紅霉素150mg/次。每日2次；，煙酰胺300mg/次，每天3次，同時(shí)外用中效糖皮質(zhì)激素，對(duì)于嚴(yán)重患者，聯(lián)合使用雷公藤多苷片2片，每日2~3次；12歲以下者將四環(huán)素?fù)Q為羅紅霉素150mg/次。每日1次；PLC者多不用雷公藤多苷片，其他的治療和PLEVA相同。

表1 患者的詳細(xì)資料

1.8 隨訪時(shí)間 最長(zhǎng)時(shí)間50月，最短12月。

1.9 皮損消退后的顏色 PLEVA中色沉為8例，色減1例；PLC中色沉2例，色減2例，既有色沉又有色減者4例。混合型中色沉3例，色減2例，既有色沉又有色減者1例。

1.10 治療反應(yīng) 用上述治療方案后，2~3周進(jìn)行療效評(píng)價(jià)：有1例PLEVA患者（3號(hào)）在治療2~3周后，皮疹完全消退，藥物逐漸減量，維持1個(gè)月后停藥，疾病未復(fù)發(fā)；有15例患者用上述治療后病情得到較好控制，每周仍有新發(fā)皮疹出現(xiàn)，但數(shù)量少于用藥前的1/3，其中PLEVA5例，PLC5例，混合型5例。6例患者病情得到部分控制，新發(fā)皮疹較用藥前少，但大于用藥前的1/3，其中PLEVA3例，PLC2例，混合型1例。1例PLC患者皮損分布于四肢的患者未用上述治療，隨訪24個(gè)月，疾病變化不大，有時(shí)用中藥治療。

1.11 隨訪情況 隨訪23例中有5例患者（分別是3，9，11，21，22號(hào)患者，PLEVA3例，PLC1例，混合型1例。）均已停藥，疾病沒有復(fù)發(fā)，這幾例患者在用藥后1月時(shí)觀察療效時(shí)，1例患者（3號(hào)）的皮損完全消退，其余4例均得到較好的控制，藥物減量后維持1~2個(gè)月后停藥，疾病未復(fù)發(fā)。4例患者的皮疹分布情況為彌漫型，1例為四肢型。

此外有7例患者（PLEVA3例，PLC3例，混合型1例）疾病病情穩(wěn)定，停口服藥，少量皮疹出現(xiàn)時(shí)，外用中效糖皮質(zhì)激素。3例患者的皮損分布為彌漫型，2例為軀干型，2例為四肢型。

另9例患者（PLEVA3例，PLC2例，混合型者4例），間斷口服初始治療，病情較穩(wěn)定，其中5例皮損分布為彌漫型，4例是四肢型。

有1例PLC患者病情輕，病程10年，按照以上方案治療有效，患者放棄治療，隨訪24個(gè)月，疾病未愈。另1例PLC患者皮損分布于四肢的患者未用上述治療，隨訪24個(gè)月，疾病變化不大，未愈。

1.12 誤診情況 在23例患者中進(jìn)行調(diào)查，發(fā)現(xiàn)有6例之前被診斷為銀屑病，12例被診斷為玫瑰糠疹，14例曾被診斷為點(diǎn)滴狀副銀屑病，10例被診斷為血管炎。4例曾擬診為淋巴瘤樣丘疹病。

2 討 論

苔蘚樣糠疹是一種淋巴增生性疾病，同時(shí)又有學(xué)者將其放入血管炎類疾病中去討論，該病兼有上述兩種疾病的特點(diǎn)。從這23例患者的性別分布來(lái)看，男女比例為為16:7，這個(gè)結(jié)果與國(guó)外有些文獻(xiàn)報(bào)道相符[1,2]。本研究還發(fā)現(xiàn)，男性患者在PLEVA中更占優(yōu)勢(shì)（7:2）。在23例患者中在10~20歲發(fā)病的患者為15例，提示這個(gè)年齡階段可能是苔蘚樣糠疹發(fā)病的高發(fā)年齡，同時(shí)發(fā)現(xiàn)PLEVA的發(fā)病年齡均在21歲以下，年齡的分布更集中。從病程分析，PLEVA和混合型的平均病程較PLC的平均病程長(zhǎng)。皮疹的分布特點(diǎn)中，彌漫型最多見，13例均表現(xiàn)為彌漫型，本研究中有7例患者表現(xiàn)為四肢型，這個(gè)比例較文獻(xiàn)報(bào)道中高[3]，該研究發(fā)現(xiàn)四肢型多見于PLC中，其中4例患者都是病程較長(zhǎng)的PLC患者，與文獻(xiàn)報(bào)道有出入的原因可能為該研究中納入的PLC患者病程較長(zhǎng)，入組時(shí)皮損分布在四肢，仔細(xì)追問(wèn)病史發(fā)現(xiàn)，發(fā)病初期軀干部位也有散在皮損，后來(lái)消退了。苔蘚樣糠疹可能與上呼吸道感染有關(guān)，23例患者中有8例患者（34.78%）在發(fā)病前有明確的上呼吸道感染史，在PLEVA中這種相關(guān)性更明顯，8例中5例均是PLEVA患者，即9例PLEVA患者中5例有上呼吸道感染史。文獻(xiàn)報(bào)道中提示苔蘚樣糠疹在秋冬季節(jié)容易加重，本研究中未發(fā)現(xiàn)該病的發(fā)病和加重與季節(jié)的明確相關(guān)性[4]。根據(jù)文獻(xiàn)資料和以往的治療經(jīng)驗(yàn)[1,5,6]，對(duì)苔蘚樣糠疹制定了治療方案，選用了四環(huán)素和紅霉素為主要的治療藥物，這主要是基于兩個(gè)原因，第一考慮到上呼吸道感染因素與本病的關(guān)系，第二也因?yàn)榧t霉素和四環(huán)素自身均有抗炎作用。雷公藤多苷用于病情較重皮損范圍大，有較多的壞死，丘皰疹的患者中。經(jīng)過(guò)對(duì)患者的療效評(píng)估，發(fā)現(xiàn)這個(gè)治療方案是有效的，對(duì)22例患者用藥2~3周后進(jìn)行療效評(píng)價(jià)：有1例PLEVA患者皮疹完全消退；有15例患者病情得到較好控制，有6例患者病情得到部分控制。對(duì)患者進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪，有5例患者均已停藥，疾病沒有復(fù)發(fā)，其中3例為PLEVA患者，1例為PLC患者，1例為混合型。4例患者的皮疹分布情況為彌漫型，1例為四肢型。說(shuō)明PLEVA和彌漫型對(duì)治療的反應(yīng)更好。有7例患者疾病病情穩(wěn)定，停口服藥，少量皮疹出現(xiàn)時(shí)，外用中效糖皮質(zhì)激素，9例患者間斷口服初始治療，病情較穩(wěn)定。有1例PLC患者病情輕，病程10年，按照以上方案治療有效，患者放棄治療，隨訪24個(gè)月，疾病未愈。另1例PLC患者皮損分布于四肢的患者未用上述治療，隨訪24個(gè)月，疾病變化不大，未愈。這也從另一個(gè)側(cè)面說(shuō)明了上述的治療方案對(duì)縮短疾病的病程是有好處的。

追問(wèn)病史，有相當(dāng)數(shù)量的患者曾被擬診為銀屑病、副銀屑病、淋巴瘤樣丘疹病、玫瑰糠疹、血管炎等，要引起醫(yī)師重視。文獻(xiàn)有少數(shù)報(bào)道苔蘚樣糠疹轉(zhuǎn)化為淋巴瘤樣丘疹病，建議對(duì)該類患者進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪，但也有不同意見，認(rèn)為那些患者開始就是淋巴瘤樣丘疹病，而不存在轉(zhuǎn)化，苔蘚樣糠疹是一種良性的淋巴增生性疾病[1,2]。我們的患者中最長(zhǎng)的病程為247月（包含隨診時(shí)間），未發(fā)現(xiàn)有轉(zhuǎn)化趨勢(shì)。仍有將該病診斷為點(diǎn)滴狀副銀屑病的情況，實(shí)際上點(diǎn)滴狀銀屑病的名稱已經(jīng)取消，經(jīng)典的副銀屑病只包含大斑塊型副銀屑病和小斑塊型副銀屑病，副銀屑病需要長(zhǎng)期隨訪有無(wú)向蕈樣肉芽腫轉(zhuǎn)化，與本病不同。

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