橋腦中央髓鞘溶解癥及其臨床觀察

付朝江 王永順 肖云 李硯文

滲透性脫髓鞘綜合征是由于慢性低鈉血癥患者血液中低滲狀態迅速糾正，予以迅速補鈉，造成有毒損害。滲透性脫髓鞘綜合征的主要臨床表現為腦橋中央髓鞘溶解癥，其特點是急性麻痹、構音障礙、吞咽困難等神經系統癥狀。本文介紹了滲透性脫髓鞘綜合征的病因和病理及臨床。為提高對滲透性脫髓鞘綜合征的認識和診斷水平，現對我院收治的2例橋腦中央髓鞘溶解癥的臨床資料及CT、MRI表現進行回顧性分析。

1 臨床資料

例1，女，64歲，因面部惡性黑色素瘤術后復發一月，惡心嘔吐一周，入我院化療中心治療。近一月來飲食差，素食，近一周來惡心嘔吐每天數次，四肢乏力，神志淡漠，查血鈉103mmol/L,予補充生理鹽水高滲鹽水糾正低鈉，次日晨血鈉上升至123mmol/L，神志模糊，頭顱CT未見異常，次日下午病情無好轉，神志不清，四肢抽搐，下午18時轉入ICU，血鈉128mm ol/L,昏迷，后處于植物生存狀態。MRI示：雙側基底節、丘腦、顳葉下部及腦橋脫髓鞘改變。家屬放棄治療后死亡。

例2，女，52歲，一月前結腸癌消化道出血，失血性休克病史，外院治療后好轉出院，來外院擬行手術，近一周來右下腹痛，飲食差，入院后第2天禁食行B超CT檢查喝水1000m l，至19時檢查結束感頭暈乏力回病房查體：血壓80/60mm Hg。查血鈉115 mm ol/L,血鉀2.9mm ol/L予補鈉補鉀后10m in突發抽搐短暫昏迷后給予吸氧后好轉，未見明顯異常，晚上22時再次昏迷，查血鈉130mmol/L,血鉀3.2mmol/L,轉入ICU,予以脫水、降壓、激素、防感染、神經營養、糾正酸堿電解質紊亂等治療。第7天神志恢復,嗜睡，清醒，但是語言障礙，四肢肌力差。復查頭顱CT示：腦橋內不均勻低密度影，CT值18～20Hu，雙側半卵圓區及雙側腦室前后角周圍見對稱帽狀低密度影，中線居中。腦橋中央、雙側小腦半球、丘腦、側腦室周圍、半卵圓區均見散在斑片狀長T信號，四腦室未見受壓，中線居中，于彌散像未見異常信號灶。后治療，無明（4）鼻粘膜炎癥時，大部分變應原在鼻粘膜激活抗原遞呈細胞，隨后致敏淋巴細胞不僅在鼻腔而且通過血液循環至下氣道，引起氣道高反應狀態，當鼻再次接受刺激時產生鼻肺反射引起慢性咳嗽[2]。

開瑞坦成分為氯雷他定，是三環類抗組胺藥，為選擇性外周H 1受體拮抗劑，能迅速緩解鼻部相關癥狀，如噴嚏、流涕、鼻癢、鼻塞等。順爾寧成分為孟魯司特鈉，是選擇性白三烯受體拮抗劑，能特異性抑制半胱氨酰白三烯（Cy sLT 1）受體。半胱氨酰白三烯（LTC 4，LTD4，LTE4）是強效的炎癥介質，由包括肥大細胞和嗜酸性細胞在內的多種細胞釋放，參與氣道重構的發生和發展[4]。孟魯司特鈉能有效地預防和抑制LTC4、LTE4、LTD4與Cy sLT 1受體結合所產生的生理效應如血管通透性增加、氣道嗜酸粒細胞（EOS）浸潤及支氣管痙攣，能減少氣道因變應原刺激引起的細胞和非細胞性炎癥物質，能抑制變應原激發的氣道高反應。對二氧化硫、運動和冷空氣等刺激及各種變應原如花粉、毛屑等引起的速發相和遲發相炎癥反應均有抑制作用[5]。已經證明，吸入LTD4可引起較組胺強1000倍的劑量依賴性支氣管收縮。順爾寧、開瑞坦服用方便，耐受性好，副作用少。

美敏偽麻溶液成份為馬來酸氯苯那敏、鹽酸偽麻黃堿、氫溴酸右美沙芬。馬來酸氯苯那敏：抑制腺體分泌，減少鼻液后流對咽喉部的刺激以及抗膽堿能活性。鹽酸偽麻黃堿：選擇性地收縮血管，減輕水腫、充血對呼吸道的影響。氫溴酸右美沙芬：通過抑制咳嗽中樞，有效控制咳嗽。馬來酸氯苯那敏和鹽酸偽麻黃堿有協同作用，鹽酸偽麻黃堿輕度的中樞興奮作用，可減輕馬來酸氯苯那敏引起的嗜睡癥狀。右美沙芬直接抑制咳嗽中樞，鎮咳作用明顯優于可待因。有資料示美敏偽麻溶液治療上氣道咳嗽綜合征總有效率95%[6]。

本組研究顯示，順爾寧聯合開瑞坦治療上氣道咳嗽綜合征有滿意的療效，與美敏偽麻溶液療效相當。但治療組在咳嗽緩解快慢上明顯優于對照組，迅速減輕了慢性咳嗽對患兒造成的困擾，且治療組只需每晚服用1次，患兒易于接受，服藥依從性高，對照組服藥需每日3次，患兒易漏服，服藥依從性差。因此，順爾寧、開瑞坦聯合治療上氣道咳嗽綜合征值得臨床選用。

[1]中華醫學會兒科學分會呼吸學組,中華兒科雜志編輯委員會.兒童慢性咳嗽診斷與治療指南（試行）[J].中華兒科雜志,2008,46（2）：104-107.

[2]盛錦云.小兒慢性咳嗽[J].中國實用兒科雜志,2004,19（12）：705-707.

[3]馬洪明.慢性咳嗽的研究進展[J].國外醫學呼吸系統分冊,2001,21（2）：85-88.

[4]曹衛軍,李強,劉忠令.支氣管哮喘的氣道重構與藥物治療[J].國際呼吸雜志,2007,27（19）：1486-1489.

[5]劉瑩.孟魯司特鈉[J].中國新藥雜志,2001,10（2）：136-137.

[6]李建明.美敏偽麻溶液治療上呼吸道咳嗽綜合征40例臨床觀察[J].臨床醫藥實踐,2009,18（6）：456-457.