成人肝母細胞瘤1例

高明珠 孫國平 張從軍

安徽醫科大學第一附屬醫院腫瘤內科，安徽 合肥 230032

成人肝母細胞瘤1例

高明珠 孫國平 張從軍

安徽醫科大學第一附屬醫院腫瘤內科，安徽 合肥 230032

成年人；肝腫瘤；病例報告

肝母細胞瘤（Hepatoblastoma,HB）是兒童期最為常見的肝臟原發惡性腫瘤[1]，好發于5歲以下兒童，成人極為罕見。我院2011年3月收治1例成人肝母細胞瘤，現報道如下。

1 病例資料

患者，女性，38歲，自兩年前出現飯后腹脹不適，未予重視。2010.7患者腹脹加重，伴有疼痛，數小時后可自行緩解，故2010.10于當地醫院體檢，MR示：肝臟左外葉與胃小彎間巨大占位性病灶，約11.5cm*10.3cm*8.5cm大小，符合腫瘤性改變，考慮來自胃小彎間質瘤可能性大；膽道系統及胰腺、脾臟未見明顯異常。2010.11入住我院普外科，腹部B超示：左上腹掃及大小約13.6cm*10.5cm囊實性回聲，肝左外葉呈受壓改變，余腹盆腔，腹膜后未見明顯腫大淋巴結及游離暗區。術前診斷：肝臟占位性質待查，于2010.11.4行肝左外葉切除術，術中見：腹腔無腹水，盆腔、胃、脾、小腸及結腸無明顯異常，腫瘤位于肝左外葉，約15cm*10cm大小，質韌，囊實性改變，包膜完整，內見壞死組織，肝十二指腸韌帶未見腫大淋巴結。術后病理示：肝（左外葉）肝母細胞瘤，14cm*13cm*5cm大小，免疫組化結果：CK(+)、EMA(+)、TTF-1(-)、CD20(-)、CD34(-)、FP(+)、CA(-)、D3(-)、CK7(-)、CEA(-)。后復旦大學附屬腫瘤醫院病理切片會診示：（左肝外葉）肝母細胞瘤，CD56(+)、AFP(-)、Hep-1(-)、Syn(-)、NSE(-)、CHGA(-)、TTF-1(-)、CK7(-)、Vim(-)、CK19(-)。術后予以保肝、止血、營養等支持治療，患者恢復良好出院。

2010.12患者于當地醫院復查CT示：1.肝左外葉肝母細胞瘤術后，肝左外葉片狀低密度影，考慮術后改變，建議動態觀察。2.脾臟腫大，膽囊、胰腺、脾臟及雙腎未見明顯占位。腹部B超示：肝左外葉占位性病變切除術后，目前肝右葉回聲增粗增強。2011.1-2011.3患者入住我院腫瘤內科，排除化療禁忌，予以THP40mgd1,30mgd2 +DDP40mgd1-3方案行術后輔助化療三個療程?；熯^程中患者出現惡心、嘔吐等Ⅱ度消化道反應，予以對癥處理后好轉出院。

2 討 論

肝母細胞瘤（HB）多由肝組織中殘留的胚胎性間充質細胞多向分化形成，主要由胚胎性肝上皮組織間或含有軟骨、骨樣和胚胎性間葉組織構成，故屬于胚胎性腫瘤。目前HB分型多采用Ishak和Glunz系統，將其分為上皮型和混合型兩種，前者又包括胎兒型、胚胎型、未分化性小細胞型等亞型。不同組織 類型預后不同，以胎兒型預后最好。

肝母細胞瘤（HB）早期無特異性癥狀，隨著病情發展，可出現消化道癥狀，如惡心、嘔吐、腹痛、腹脹等，晚期可出現黃疸、腹水及腫瘤轉移的相關癥狀和體征，亦有腫瘤破裂腹腔內出血的報道[2、3]。臨床上，HB需與原發性肝癌、肝血管瘤、肝膿腫等鑒別診斷，結合患者病史、發病年齡、實驗室檢查及CT、MRI等影像學檢查，必要時可行肝臟穿刺活檢以鑒別，確診需依靠組織病理學檢查。

目前，肝母細胞瘤（HB）治療手段主要包括以下幾方面：1.肝臟切除術，手術完整切除腫瘤仍是是HB治療最重要和最有效的方式。隨著術前評估、肝臟切除技術和術后護理技術的提高，肝臟切除術的術中病死率和術后并發癥明顯減少[4]。2.肝臟移植術，主要用于不能切除的HB的治療。由于腫瘤和肝硬化肝臟都被切除，肝移植可有效降低肝內腫瘤復發及因肝功能衰竭、門靜脈高壓等并發癥所致患者死亡的危險性[5]。3.TACE，肝動脈栓塞化療也是HB有效的治療手段。腫瘤的血供90%以上來自肝動脈，而正常肝組織只有25%血液來自肝動脈，故行肝動脈栓塞對正常肝臟血供影響不大，卻阻斷了腫瘤的主要血供，從而使腫瘤體積縮小。4.化療，術前輔助化療不僅可以降低手術難度，還可使肝內小播散灶消失，遠處轉移灶減小或消失；術后輔助化療能夠消滅微小轉移灶，對于減少復發、提高治愈率有重要意義。常用藥物有：DDP、ADM、VCR、CTX、VP-16、IFO等。最常用的聯合化療方案為“AP”方案，即阿霉素（ADM）+順鉑（DDP）。5.靶向治療，腫瘤的生長和轉移是一個依賴血管的過程，當腫瘤直徑>1cm時，維持其生長需要依靠新生血管生長。因此，以新生血管為靶點進行抗血管生成治療也成為HB治療研究的熱點。6.生物治療，細胞凋亡廣泛存在于正常組織細胞和腫瘤細胞中，故誘導腫瘤細胞凋亡的藥物也成為HB治療的新方向。常見的誘導分化劑有維甲酸類，細胞因子等。7.造血干細胞移植，對于無法手術切除、極易復發的患者可嘗試大劑量化療+自體造血肝細胞移植[6]。

本例患者為成年女性，以腹脹、腹痛為前驅癥狀就診，病史、癥狀及影像學檢查均無明顯特異性，故診斷困難?？紤]肝臟占位性質為腫瘤的可能性大，故行肝左外葉切除術，術后病理證實為肝母細胞瘤。雖然腫瘤體積較大，但發現較早，且無遠處轉移，故“根治性切除術+術后輔助化療”近期效果良好。目前患者仍無瘤生存，遠期效果有待進一步觀察。

1.王甘露，李曉平，廖彩仙.肝母細胞瘤的診斷和治療[J].臨床和實驗醫學雜志，2006,5（6）：707—708.

2.鐘海鳴，劉桂仙，楊享賢.小兒肝母細胞瘤4例報告及文獻復習[J].右江民族醫學院學報，2009,21(4):576—577.

3.趙洪全,劉建成,李亞林.嬰兒巨大肝母細胞瘤1例臨床與尸檢報告[J].罕少疾病雜志,2002,9(4):42-43.

4.Pham TH, Iqhal CW, Grams JM, et al.Outcomes of primary liver cancer in children: an appraisal of experience[J].J Pediatr Surg,2007,42(5):834-839.

5.李友，李篤妙.肝母細胞瘤治療新進展[J].醫學綜述，2008,14（6）：848-850.

6.Cases-Mel ley AT, Malatack J,Consolini DM, et al.Successful liver trans-plant for unresectable hepatoblastoma[J].J Pediatr Surg,2007,42(1):184-187.

R735.7

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2011.06.014

高明珠，女，腫瘤內科碩士，主要研究方向為腫瘤個體化治療。

孫國平

2011-09-31