股骨上皮樣血管肉瘤1例

彭湘濤，蘇國強，馬建華，鄭衛權

患者，男，55歲。2個月前無明顯誘因右髖部疼痛，近日疼痛進行性加重。體檢：跛行步態，右髖部外側局部叩擊痛，無紅腫，皮溫正常，右髖關節活動尚好。X線片示：右側股骨粗隆間可見多囊樣密度減低區，大小約4.4 cm×4.8 cm，內見殘留骨嵴，無硬化邊，略膨脹，內后側皮質不連續，髖關節間隙未見異常。CT示：右側股骨上段髓質內可見不規則低密度區，約3.9 cm×4.9 cm大小，CT值為 20～75 HU，內見殘留骨嵴，邊界清楚，輕度膨脹改變，周圍骨質變薄，內后側骨皮質斷裂，局部見軟組織腫塊影。影像診斷：右側股骨上段占位性病變，建議進一步檢查。術中所見：探查見股骨大粗隆下1 cm左右處骨質破壞明顯，部分腫瘤組織外露，給予將窗口開大至直徑約2 cm，股骨粗隆間可見大量囊性變壞死組織。病理診斷：（右側股骨粗隆）上皮樣血管肉瘤，伴廣泛出血、壞死及囊變 （合計5 cm×4 cm×1.5cm）； 免疫組化染色： 瘤細胞呈CKPan（+），EMA（-），CD34 局 部 （+），CD68（-），Ki67 指 數30%，支持上述診斷。

上皮樣血管肉瘤亦稱血管肉瘤、惡性血管內皮瘤、血管內皮肉瘤，是由成血管細胞分化趨向及血管形成趨向的間充質細胞形成的一類惡性腫瘤，在骨的原發性惡性腫瘤中發生率<1%，是少見的高惡性腫瘤。該病發病年齡差別較大，以30～60歲較多見，男女比例2∶1。病灶多單發，亦可多發。60%發生于四肢長管狀骨，其中股骨18%，脛骨23%，肱骨13%，也有發生于顱骨、脊椎、骨盆、下頜骨等的報道。血管肉瘤也可在原有疾病的骨骼上（如慢性骨髓炎、骨壞死、其它骨腫瘤或金屬內固定部位）產生。臨床無特殊表現，多數患者以局部疼痛和腫脹為主。X線表現主要為溶骨性病變，部分表現為溶骨與硬化混合，生長迅速者呈大塊狀骨缺損，邊緣模糊，參差不齊，一般無骨膜改變。發展緩慢者，大片狀溶骨性破壞區內可有多個細網狀囊腔，并間以粗糙的骨小梁結構，甚至呈輕度膨脹的皂泡狀外觀，亦可有骨膜增生或放射樣骨針，顯示血管瘤的特征表現。血管肉瘤早期即可發生肺、肝轉移。血管造影無特征性表現。

回顧分析本例發生在股骨干骺端，骨質破壞為主，輕度膨脹改變，骨皮質不連續，無明顯骨膜反應，CT可見局部軟組織腫塊影，結合患者髖部進行性疼痛等癥狀符合該病特點。本例遺憾的是患者要求手術而未行強化CT及MRI檢查。另外該病應與以下疾病相鑒別：①骨巨細胞瘤：多見于20～40歲的成年患者，好發于股骨的遠端及脛骨近端，病變呈多房狀或泡沫狀，具有高度偏心性和膨脹性，有一定的侵蝕性，可穿透骨皮質累及骨骺；②轉移瘤：好發于中老年，分溶骨性、成骨性和混合性三種，其中溶骨性呈穿鑿樣、蟲噬樣骨破壞，少數可引起骨皮質膨脹及骨膜反應，常可發生病理性骨折，結合臨床癥狀及原發病灶不難鑒別；③纖維肉瘤：多見于成年人，好發于干骺端及骨干，分中央型和周圍型兩種，其中中央型表現為囊狀透亮區，邊緣參差不齊，鄰近骨皮質變薄，輕微膨脹，且常被穿破，形成軟組織腫塊，一般無骨膜反應。最終診斷依靠病理。