左腎積水進行性加重3 a

閔勇正，劉仰東，宋 華，張愛民

(濟南軍區總醫院，濟南250031)

患兒女，3歲。因查體發現左腎積水并進行性加重3 a，于2011年7月入住我院。患兒出生前查體即發現左腎積水，出生后在當地醫院多次復查均提示左腎積水且逐漸加重，無特殊癥狀，未作治療。查體:一般情況可。面部無浮腫，皮膚、黏膜無黃染，全身淺表淋巴結無腫大。心肺檢查未見明顯異常。腹軟，雙腎區無明顯壓痛及叩擊痛，下腹部可觸及一約8 cm×4 cm×3 cm的包塊，質韌，無壓痛。雙下肢未見浮腫。脊柱檢查及神經系統檢查無異常發現。泌尿系彩超檢查提示左腎體積增大，約102 mm×58 mm，形態飽滿，皮質明顯變薄，集合系統分離約55 mm，左側輸尿管全程擴張，內徑15～17mm;膀胱于輸尿管末端可見一囊性回聲區，36 mm×31 mm;右腎及右側輸尿管未見明顯異常。入院后行CT尿路造影(CTU)示左腎位置異常，左側輸尿管末端囊腫并左腎及左輸尿管重度積水，左腎萎縮。ECT檢查:總腎小球濾過率(GFR)83．9 ml/min，左腎 GFR 7．8 ml/min，右腎GFR 76．1 ml/min。入院后診斷:左腎積水(重度);左側輸尿管全程擴張(重度);左側輸尿管囊腫。

討論

住院醫師:患兒3歲，因出生前即發現左腎積水，出生后左腎積水進行性加重。查體:一般情況可，心肺檢查未見明顯異常。腹軟，雙腎區無明顯壓痛及叩擊痛，下腹部可觸及一約8 cm×4 cm×3 cm的包塊，質韌，無壓痛。CTU示左腎位置異常，左側輸尿管末端囊腫并左腎及左輸尿管重度積水，左腎萎縮。ECT檢查:總 GFR 83．9 ml/min，左腎 GFR 7．8 ml/min，右腎 GFR 76．1 ml/min。目前診斷:左腎積水(重度);左側輸尿管全程擴張(重度);左側輸尿管末端囊腫。診斷明確，考慮手術，切除左腎及輸尿管。

主治醫師:該患兒診斷明確，左腎功能受損嚴重，左腎萎縮，已經無保留意義，手術指征明確，可行左腎、左輸尿管切除術。患兒左腎異位，左腎解剖結構發生改變，術中存在大出血及損傷重要臟器的可能，術中要謹慎操作，嚴格徹底止血。術后要密切觀察患兒生命體征變化，預防繼發性出血的發生。

副主任醫師:本例診斷為左腎積水，左輸尿管囊腫，且左腎功能重度受損，可行左腎輸尿管切除術。該患兒出生前體檢即發現有左腎積水，出生后在當地醫院多次復查均提示左腎積水且逐漸加重，但未能及時查找腎輸尿管積水原因，未能獲得早期診斷和治療。來我院就診時左腎功能已經嚴重受損，現在只能考慮將左腎切除。由于該患兒左腎位置異常、左腎重度積水及左輸尿管全程重度擴張，手術風險性較大。術前要積極準備，術中操作謹慎，尤其處理腎蒂時要仔細，防止大出血及重要臟器損傷。

先天性腎積水以腎盂輸尿管連接部狹窄最為多見，但本例伴有左輸尿管全程擴張，即可排除此診斷。患兒左腎位置異常，應與先天性腎臟畸形如異位腎相鑒別。先天性異位腎是由于腎上升過程的停頓所造成的。本例早期檢查并未發現左腎位置異常。考慮患兒左腎位置異常是由于左腎積水加重和左腎上極動脈牽拉所致。

主任醫師:患兒左腎重度積水且腎功能嚴重受損，但其右腎功能良好，有手術指征，且目前無明顯手術禁忌證，可行左腎、左輸尿管切除術。患兒左腎異位，術中應注意仔細操作，徹底止血，防止手術損傷。術后注意觀察尿量、檢測血生化。

輸尿管囊腫可分為單純性和異位性輸尿管囊腫。單純性輸尿管囊腫多發生于單一輸尿管，囊腫較小，多見于成人，又稱成人型，對上尿路影響較小。本例患兒從影像學檢查判斷可能為單純性輸尿管囊腫，輸尿管開口位置基本正常，但對上尿路影響較大，腎積水進展快，較少見。因此，早期診斷、早期予以個體化治療非常重要。既往多推薦X線靜脈尿路造影為首選檢查方法。本例根據超聲檢查結果結合臨床即獲得診斷。超聲檢查輸尿管囊腫聲像圖典型，敏感性較高，費用較低，可以考慮為本病首選檢查方法。CTU采用重建方式可以清晰顯示泌尿系統的形態特點，可方便、多角度、準確顯示腎及輸尿管情況，可作為確定手術方式的重要輔助檢查。

后記:根據討論意見，該患兒于入院后第7天在全麻下行左腎、左輸尿管切除術。術中探查所見:于臍下腹正中偏右側腹膜后觸及左腎，體積增大，形態失常，呈球形，直徑約10 cm，活動度可，可推擠至右側。打開膀胱壁可見左側輸尿管末端囊腫，直徑約4 cm，突入膀胱。游離并切除左腎、左輸尿管及其末端囊腫。自尿道插入F12氣囊導尿管，用3-0可吸收線縫合膀胱切口。術后病理診斷:左腎皮髓質壓縮性萎縮;左輸尿管囊腫，囊壁黏膜慢性炎癥，左輸尿管壁纖維組織增生。術后第8天患兒痊愈出院。隨訪至今，患兒腎功能正常。