腸壞死診斷抗磷脂抗體綜合征1例

費克平，任志剛

(北京市昌平區醫院，北京102200)

患者女，42歲，因“腹脹1周，加重伴腹痛5 d”以“腹痛原因待查”入院。1周前患者無明顯誘因出現腹脹，上腹脹為主，無腹痛、腹瀉，未診治。5 d前腹脹加重，出現上腹痛，先為陣發性脹痛，后轉變為持續性脹痛。診斷性腹穿自右下腹抽出淡紅色血性液體，外院行B超及核磁提示:腸系膜上靜脈及分支、脾靜脈、門靜脈及其分支異常信號:考慮血管栓塞;部分小腸壁及腸系膜明顯增厚、水腫:考慮淤血性改變;門靜脈系統血栓形成;下腔靜脈入房處管腔局部變窄，腹腔積液;予抗凝、溶栓、腸外營養支持治療，患者訴腹痛較前稍好轉。排便2次，成形便中混有暗紅色血跡(200 ml)，不成形暗紅色血便(150 ml)，無心悸、大汗、惡心等不適。既往史及個人史:患者流產3次，于17、15 a前妊娠時出現左下肢腫脹，就診于外院診為左下肢深靜脈血栓形成，服用中藥治療后腫脹好轉，未明確診治。其父因腸系膜靜脈血栓引起腸壞死，其姑患腦血栓。查體:貧血貌，全腹壓痛，上腹部明顯，上腹部可疑反跳痛及肌緊張，移動性濁音陽性，腸鳴音弱，2次/min。雙下肢不腫。經血管外科會診及我科討論后，考慮患者有腸系膜靜脈血栓、腸壞死可能，遂急診在全麻下行剖腹探查術。行壞死腸管切除、腸吻合術，留置腸腔營養造瘺管及腹腔引流管各1根，術中請血管外科會診，血管外科結合外院核磁及本院CT結果，腸系膜上靜脈、門靜脈、脾靜脈血栓診斷明確，術中予以經腸系膜上靜脈取栓手術治療。患者術后轉入ICU治療。病情平穩后于2009年11月4日轉回我科，予以抗炎、靜脈營養、抑酸、抗凝、輸液治療。術后病理示:(部分小腸切除標本)腸黏膜變性、壞死，黏膜下血管擴張、充血伴出血，散在炎細胞浸潤。腸系膜血管內可見血栓形成，符合缺血性腸病繼發腸壞死改變。術后恢復可，查抗心磷脂抗體(16.2 RU/ml)高于正常(0～12 RU/ml)，明確為抗磷脂抗體綜合征(APS)診斷后，予以抗凝治療，定期復查凝血指標。

討論:APS是一組以反復發生動脈、靜脈血栓和(或)習慣性流產為臨床表現，伴持續性抗磷脂抗體(APA)或抗β2糖蛋白Ⅰ(β2-GPⅠ)抗體陽性，累及多系統的非炎癥性自身免疫性疾病，1項實驗室指標加1項臨床指標即可診斷。本例患者因腸系膜上靜脈、門靜脈、脾靜脈血栓致腸壞死，結合既往習慣性流產病史，妊娠時出現左下肢腫脹、左下肢深靜脈血栓形成，其父因腸系膜靜脈血栓引起腸壞死，其姑患腦血栓，高度懷疑為APS，進一步查抗心磷脂抗體等指標高于正常，故診斷APS明確。本病預后不良，病死率可達15%～50%。血栓形成是APS最有代表性的癥狀之一，特點表現為多部位及復發性動靜脈系統栓塞。最常見的是下肢深層靜脈血栓，約占全部血栓的30%。亦可見因四肢末梢動脈閉塞引起的壞疽、皮膚潰瘍以及小血管栓塞引起的網狀青斑。本例患者因APS引起腸系膜上靜脈、門靜脈、脾靜脈血栓致腸壞死國內尚無明確報道，APS的基本病理改變為全身各級動、靜脈血管內血栓形成，胎盤血管梗塞時可引起孕婦流產。APA引起血栓的機制目前尚未完全明確，其涉及血管內皮、血小板、凝血與抗凝、纖維蛋白溶解和補體等多個病理環節。APS可涉及多系統，患者癥狀復雜，易漏診、誤診，明確APS的診斷對指導后續治療具有指導意義。