原發性低顱壓綜合征臨床和影像學特征及誤診分析

趙 華，劉智舒

（1．湖北省荊州市中心醫院神經內科，湖北荊州 434000;2．湖北省荊州市武警支隊衛生隊，湖北荊州 434000）

原發性低顱壓綜合征由Schaltenbrand在1938年首次報道［1］，是指不明原因的側臥位腰穿時，測腦脊液壓力 ＜60 mMH2O［2］，以體位性頭痛為主要特征，表現為坐位或立位時頭痛加重、臥位時頭痛減輕或消失。典型的病例不難診斷，但在臨床中，有些癥狀不典型的患者易造成誤診、漏診?，F報告1例，結合文獻，討論其臨床特點及影像學特征并進行誤診分析。

1 臨床資料

患者，男，39歲，因“眩暈，惡心嘔吐10余天，加重1 d”入院?；颊?0余天前出現眩暈、惡心、嘔吐，伴枕后部疼痛，活動后癥狀加重，臥床休息后可減輕，無耳鳴及聽力下降，在當地醫院治療后好轉，1 d前癥狀再發，遂來我院，并收入院。既往史:無特殊。查體:生命體征平穩，頸強2指，眼球活動自如，無眼震，雙側瞳孔等大等圓，對光放射靈敏，鼻唇溝對稱，伸舌居中，四肢肌力、肌張力正常，腱反射等稱存在，病理征未引出。給予擴管治療，病情無好轉。進一步行頭顱MRI掃描，發現雙側硬膜下區及小腦幕下見弧形長T1，長T2信號;頭顱 MRI增強掃描:全腦膜彌漫性強化（圖1）。行風濕篩選，抗可溶性抗原抗體、抗核抗體以及體液和細胞免疫，腫瘤標志物檢查，均未見異常。之后患者行腰穿檢查，腦脊液清亮，壓力為35 mMH2O，腦脊液白細胞數（0～1）×106/L，腦脊液糖和氯化物正常，蛋白2．8 g/L。壓頸試驗椎管無阻塞。給予補液治療，在治療過程中患者在外院行脊髓造影，證實了腦脊液漏的存在，確診為原發性低顱壓綜合征，半月后患者好轉出院。

2 討論

原發性低顱壓綜合征是一種少見病，誤診率較高。30%～70%的患者出現體位性頭痛［3］。可伴有惡心、嘔吐、耳鳴、聽力下降，頭暈，頸部僵痛，視物不清晰等。行腰穿檢查，可以發現顱壓低，有時蛋白增高。

原發性低顱壓綜合征的MRI特點［4］:①硬腦膜彌漫性增強為原發性低顱壓綜合征的MRI掃描最早期的特征性改變。由于腦脊液減少，顱內壓降低，腦膜血管擴張，且通透性增強，MRI增強掃描時釓在硬腦膜微血管及間質聚集。因軟腦膜的血管有血腦屏障存在，而硬腦膜沒有，故在MRI上主要表現為硬腦膜彌漫性強化。②硬腦膜靜脈竇擴張。由于硬腦膜靜脈竇位于血腦屏障之外，缺乏緊密的連接而產生代償性擴張由于同樣機制，還可以表現為垂體增大。③硬腦膜增厚。T2WI可見略高信號的硬腦膜呈輕度廣泛均勻增厚。④硬膜下積液和硬膜下血腫。硬膜下積液被認為是顱內液體腔隙對腦脊液壓力減低的一種代償性反應。出現硬膜下積液，厚度一般＜1 cm，無占位效應。由于腦向下偏移，使橋靜脈被牽拉，此時即使是極微小的刺激也會使其破裂，從而并發硬膜下血腫。⑤腦結構移位。移位主要發生在中線結構，統稱為下垂腦，影像學表現為可逆性中腦下移，小腦扁桃體下疝，橋前池變窄，視交叉下移。硬腦膜和靜脈竇血管擴張，軋噴酸葡胺聚集在硬腦膜微血管及間質，故在影像學上則表現為硬腦膜、硬脊膜的彌漫性增厚、增強及顱內靜脈竇的擴張;若腦靜脈的擴張仍不能完全代償，則可出現硬膜下積液以進一步緩解。

圖1 患者頭顱磁共振成像

低顱壓綜合征的患者并非都有頭痛或以頭痛為主要的表現癥狀，腦組織移動下移使腦干腹部受壓，刺激前庭和耳蝸神經而產生眩暈，在本例中剛開始就被誤診為后循環供血不足，而給予了擴管治療。故對中青年患者，以陣發性眩暈為特點，平臥休息后可以好轉，起床活動后又再發。特別是伴隨頭痛癥狀的患者，需要注意排除低顱壓性頭痛。常規頭顱MRI掃描發現了異常的硬腦膜信號，這將引導人們進入另一個誤區——原發性肥厚性硬腦膜炎。原發性肥厚性硬腦膜炎是一種少見的中樞神經系統慢性無菌性炎性疾病，以硬腦膜和小腦幕的炎性纖維化及肥厚為特征。有以下5點可以鑒別這兩種疾病:①從頭痛的起病形式看原發性低顱壓綜合征為急性或亞急性起病，呈明顯體位性;原發性肥厚性硬腦膜炎頭痛多為隱襲起病，呈持續性。其產生的原因也于低顱壓性頭痛不同［5］。②原發性低顱壓綜合征的伴隨癥狀多為頭暈、耳鳴等非特異性癥狀，而肥厚的硬腦膜炎多伴有多顱神經損害。③影像學特點也有不同:肥厚的硬腦膜［6］T1WI呈等、略低信號，T2WI呈明顯低信號，低信號周邊可伴有高信號，T2WI上的低信號主要與硬腦膜的纖維化有關，而高信號則主要與肥厚硬腦膜周邊的炎癥浸潤有關。強化MRI具有特征性，可見增厚的硬腦膜呈明顯的結節狀或線性強化，多不對稱，病灶主要位于小腦幕、大腦鐮、斜坡、鞍旁以及海綿竇。原發性低顱壓綜合征患者表現為硬腦膜在T1WI上呈等信號，T2WI上呈高信號，MRI檢查強化掃描時有幕上硬膜及小腦幕的彌漫、對稱性增強，呈連續均勻線狀強化，無局灶性結節樣增強。本例患者的頭顱MRI不符合肥厚性硬腦膜炎的特點。④腦膜活檢:肥厚性硬腦膜炎患者可見硬腦膜纖維組織明顯增生，伴有中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞的浸潤，低顱壓患者腦膜活檢無異常。⑤治療反應:原發性低顱壓補液后頭痛可明顯減輕或消失;肥厚性硬腦膜炎患者應用激素或免疫抑制劑治療亦有明顯療效。肥厚性硬腦膜炎患者中有少部分伴有低顱壓，此時可用試探性治療來進行鑒別，單純補液不能緩解肥厚性硬腦膜炎伴有低顱壓患者的癥狀。本例患者進行了半個月的補液及臥床治療后，患者癥狀明顯好轉。

總之，原發性低顱壓綜合征是一個少見的、容易與其他疾病相混淆的疾病。應詳細詢問病史、認真進行體檢、及時行腰穿，結合臨床表現及影像學改變綜合分析，早期確診及時治療，避免誤診誤治。

［1］Blank SC，Shakir RA，Bindoff LA，et al．Spontaneous intracranial hypotension:clinical and magnetic resonance imaging characteristics［J］．Clin Neurol Neurosurg，1997，99（3）:199-204．

［2］Malone RE，Love JN．Spontaneous intracranial hypotension:case report and relevant review of the literatue［J］．Emerg Med，2007，32（4）:371-374．

［3］Mehmet H，Atalar DA．Spontaneous intracranial hypotension:clinical and magnetic resonance imaging findings［J］．Eur JRadiol Extra，2004，51（1）:57-60．

［4］單若瑩，朱艷玲．原發性低顱壓綜合征16例臨床分析和影像學特點［J］．中國實用神經疾病雜志，2009，12（2）:11-13．

［5］劉人愷，楊曉蘇，肖波，等．伴腦膜肥厚的原發性低顱壓綜合征與肥厚性硬膜炎的臨床對比分析［J］．腦與神經疾病雜志，2009，17（4）:280-282．

［6］陳冰，楊曉蘇，張麗芳，等．肥厚性硬腦膜炎的臨床、影像學及病理學特征（附1例報告）［J］．臨床神經病學雜志，2008，21（1）:70-71．