肝紫癜癥1例

秦 穎 倪 勇 吳育民

廣東省深圳市第二人民醫(yī)院 1.普外科；2放射科，廣東 深圳 518035

肝紫癜癥1例

秦 穎1倪 勇1吳育民2

廣東省深圳市第二人民醫(yī)院 1.普外科；2放射科，廣東 深圳 518035

紫癜；肝

1 病例資料

患者，女，24歲，因體檢B超發(fā)現(xiàn)肝臟腫物10月，于2011-9-13入院。患者無(wú)發(fā)熱、腹痛、腹脹、腹瀉，無(wú)消瘦、乏力、納差，無(wú)惡心、嘔吐、反酸，無(wú)身目黃染、尿黃，無(wú)黑便、血便、粘液便及陶土樣便，無(wú)其他不適。患者無(wú)乙肝及血吸蟲(chóng)病史.無(wú)肺結(jié)核、腎病病史，無(wú)食魚(yú)生及嗜酒病史，無(wú)服用甾體類激素病史。體格檢查無(wú)明顯異常。肝功能：ALT12U／L，GGT 17U／L，總蛋白78.5g／L，白蛋白49.8g／L，總膽紅素9.8mrnol／L，直接膽紅素2.6mmol／L.乙肝檢查：HbsAg(-)、HBsAb(+)、HbeAg(-)、HbcAg(-)、HbcAb(-)；凝血功能：凝血酶原時(shí)間12.3s，凝血酶原活動(dòng)度128%，國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化值1.0，纖維蛋白原2.77g／L，活化部分凝血活酶時(shí)間31.2s，凝血酶時(shí)間17.7s；輸血全套：HIV(-)、HCV(-)、梅毒抗體(一)；腫瘤標(biāo)志物：AFP＜1.3ng/ml，CEA＜0.5ng/ml，CA125 7.1U／ml，CA199 15.22U／ml。B超：肝臟切面形態(tài)大小正常，肝右葉內(nèi)見(jiàn)一大小33×28mm的低回聲結(jié)節(jié)，邊界欠清，其內(nèi)回聲不均勻，后方回聲無(wú)變化。診斷：肝右葉內(nèi)異常實(shí)質(zhì)性占位病變，性質(zhì)待查，考慮肝血管瘤，其他疾患待排。MR增強(qiáng)：肝右葉前下段占位，考慮良性腫瘤性病變伴出血可能性大，肝腺瘤？其他待排。入院診斷：肝臟占位性病變待查：①肝腺瘤②肝局灶結(jié)節(jié)性增生③原發(fā)性肝癌。在2011-9-22在全麻下行右肝腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫塊位于肝右葉第Ⅴ、第Ⅵ肝段之間，有完整包膜，手術(shù)過(guò)程順利，術(shù)后恢復(fù)良好，于2011-10-2出院。術(shù)后病理報(bào)告（見(jiàn)圖）：肝臟腫物一個(gè)2.5×2×2cm，似有包膜，已切開(kāi)，切面灰紅，灶性暗紅。腫物內(nèi)見(jiàn)多個(gè)大小不等血塊物，周圍纖維組織增生、包繞，伴含鐵血黃素沉積，周圍肝細(xì)胞部分萎縮，部分脂肪樣變，并見(jiàn)出血和血管樣裂隙。免疫組化：CK邊緣肝細(xì)胞（+），CD68（+）,Vim部分（+），CEA（-），CD10（-）,AFP（-），CD31/CD34均見(jiàn)血管（+），考慮肝紫癜癥（Peliosis hepatis）。

2 討 論

肝紫癜癥是一種肝臟罕少見(jiàn)實(shí)性占位病變，1861年Tsokos[1]首先描述這種病變的切面肉眼觀，1916年Schoenlank[2]在進(jìn)行肝臟活組織檢查后，首次對(duì)該病變冠以“肝紫癜”名稱。肝紫癜癥病因不明，可能與感染及免疫力低下有關(guān)，但并非絕對(duì)，本例患者就無(wú)肝炎、免疫相關(guān)疾病等因素，因此其病因仍值得探討。肝紫癜癥發(fā)病機(jī)制[2、3]可分為①血管先天性發(fā)育不良；②)肝細(xì)胞壞死導(dǎo)致囊腔形成；③肝靜脈會(huì)合處的肝竇流出道梗阻；④網(wǎng)硬蛋白纖維支架破壞和改變引起肝竇間隙擴(kuò)張；⑤毒性物質(zhì)對(duì)肝竇壁的破壞；肝紫癜癥臨床表現(xiàn)多種多樣但無(wú)特異性，因不同的發(fā)病機(jī)制可以表現(xiàn)為肝功能異常、肝腫大、乏力、黃疸、食管下段靜脈曲張、腹水、脾腫大、出血、休克或腹膜炎等等，也有相當(dāng)一部分病人是沒(méi)有臨床癥狀，只是在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)肝臟占位，再進(jìn)一步行肝組織活檢或手術(shù)切除后才得以確診。

圖1 T1W1平掃低信號(hào)可見(jiàn)片狀高信號(hào)；圖2 T2W1橫斷位平掃不均勻高信號(hào)區(qū)；圖3 T2W1增強(qiáng)動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化；圖4 T2W1門(mén)靜脈期及實(shí)質(zhì)期持續(xù)強(qiáng)化。

肝紫癜癥臨床診斷困難，病因不明，缺乏特異性臨床癥狀，影像學(xué)表現(xiàn)也無(wú)特異性。本病例增強(qiáng)MR提示（見(jiàn)圖）：肝右葉前下段見(jiàn)類圓形異常信號(hào)，邊緣尚清，大小約4.0×2.3×2.5cm，病灶信號(hào)混雜，前份T1W1呈斑點(diǎn)高信號(hào)，后份T1W1為較均勻的低信號(hào)，病灶T2W1為較高信號(hào)影，增強(qiáng)后動(dòng)脈期后份明顯強(qiáng)化，前份未見(jiàn)強(qiáng)化，病灶后份門(mén)靜脈期及實(shí)質(zhì)期持續(xù)強(qiáng)化。肝紫癜癥影像學(xué)表現(xiàn)與典型肝癌不同，但仍需注意與肝炎性假瘤、局灶結(jié)節(jié)性增生等良性實(shí)性占位以及部分類型肝癌鑒別。本病例因患者無(wú)肝病背景，AFP陰性，增強(qiáng)MR與典型肝癌的“快進(jìn)快出”模式相比，強(qiáng)化及消退時(shí)間延遲，因此術(shù)前診斷考慮為良性占位可能性大，但不能排除惡性腫瘤，遂手術(shù)切除，術(shù)后病理證實(shí)為肝紫癜癥。盡管影像學(xué)檢查無(wú)法確診，但通過(guò)其影像學(xué)特點(diǎn)，有助于指導(dǎo)臨床進(jìn)一步行細(xì)針肝穿刺細(xì)胞學(xué)等檢查，最終確診需依靠病理結(jié)果。若術(shù)前細(xì)胞學(xué)檢查證實(shí)為肝紫癜，可根據(jù)病灶情況確定治療方案。若病灶不大，可暫不處理，定期復(fù)查；若病灶增大可采用微波固化、射頻消融等方法治療；若腫瘤巨大，有出血危險(xiǎn)，可采用肝動(dòng)脈插管栓塞治療或手術(shù)切除。

1.Tsokos M，Erbersdobler A.Pathology of peliosis[J].Forensic Sci Int,2O05,149：25—33.

2.李知玉，何清，劉粵，等.肝紫癜病致肝硬化1例報(bào)告[J].罕少疾病雜志，2007,14（1）：38-39.

3.李良平，李開(kāi)艷，肖震宇，等.肝紫癜診治1例[J].世界華人消化雜志，2008,16（13）：1479-1481.

R575

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2011.06.015

秦 穎，醫(yī)學(xué)碩士，副主任醫(yī)師，擅長(zhǎng)各種急腹癥及腹部外傷的診斷及急診處理，熟悉胃腸道惡性腫瘤的診斷、手術(shù)治療及術(shù)后綜合治療。

秦 穎

2011-