陰莖根部微囊腫性附屬器癌1例

陳 垚 馬 泰 雷 宇 胡向陽 彭萬仁 孫國平

安徽醫科大學第一附屬醫院腫瘤內科，安徽 合肥 230022

陰莖根部微囊腫性附屬器癌1例

陳 垚 馬 泰 雷 宇 胡向陽 彭萬仁 孫國平

安徽醫科大學第一附屬醫院腫瘤內科，安徽 合肥 230022

微囊腫性附屬器癌；硬化性汗腺導管癌

微囊腫性附屬器癌（microcystic adnexal carcinom a ，MAC ）又稱為硬化性汗腺導管癌（sclerosing sweat duct carcinoma），是一種以局部侵襲性生長為主，并向汗腺導管方向分化的罕見低度惡性腫瘤，屬于汗腺癌的一個亞型。根據美國SEER（Surveillance,Epidemiology,and End Results）數據庫的資料，本病發病率1.6-6.5/1000萬，多見于白人，好發于頭頸部，國內缺乏流行病學資料，僅見個案報道，現將本院收治一例報道如下。

1 臨床資料

1.1 病史摘要 患者男性，52歲，因“發現陰莖根部包塊12年，進行性增大1年”入院。患者于1998年無明顯誘因下發現陰莖根部包塊，不突出皮面，黃豆大小，質軟，活動度可，無壓痛不伴有瘙癢，無紅腫、破潰，近1年包塊漸增大，突出于皮面，表面凹陷，帶蒂，基底不寬，質地硬，活動差，一直未予重視。2010年7月當地行局部腫塊切除，當地病理提示“良性病變”，后病理標本送外院會診后診斷“微囊腫性附屬器癌”。病程中患者一般情況可，余無不適，小便正常，性生活未受影響，術后局部周圍皮膚出現糜爛。查體：陰莖根部可見一1cm*1cm大小糜爛面，并繞根部一周，侵及陰囊，雙側腹股溝區可捫及數枚大小不等腫大淋巴結，質硬，無壓痛，活動度差，與皮膚無粘連。局部腫塊切除術后行腹盆腔CT平掃及增強未見異常。在我院予以局部放射治療。

1.2 病理檢查及免疫組化結果 鏡檢：表皮出現Paget樣改變（見圖1）；真皮內腫瘤細胞呈腺管樣、條索狀排列，可見角質囊腫形成，越向真皮深部，角質囊腫越少（圖2）；細胞輕度異型，胞質淡粉染，胞核卵圓形，輕度不規則，核染色質粗，可見小核仁，未見核分裂象（見圖3）；間質纖維化伴玻璃樣改變（見圖D）。免疫組織化學結果:EMA(+),CK7(+),CK20(局灶+)，Villl in(-),GCDFP-15(+),Mammaglobin(-),CEA(+),S-100局灶基底細胞（+），P53(-)。

1.3 診斷 結合組織病理學、免疫組化及臨床考慮為陰莖根部微囊性附屬器癌（硬化性汗腺導管癌）伴表面皮膚Paget病樣侵犯。

2 討 論：

微囊腫性附屬器癌(Microcystic adnexal carcinoma，MAC)又稱硬化性汗腺導管癌（Sclerosing sweatduct carcinoma），是一種罕見低度惡性皮膚附屬器腫瘤，生長緩慢，范圍局限在皮膚，可向皮下組織、軟組織、肌肉、神經及骨浸潤生長，主要以深部浸潤生長為主，罕見淋巴結及遠處轉移，預后相對較好。MAC危險因素可能與曾接受過局部放射治療、暴露于紫外線以及遺傳因素有關[1]，臨床上表現為緩慢生長的進行性增大的硬性斑塊、結節或者囊性腫物，一般無明顯癥狀，當出現局部神經浸潤時可表現為麻木、燒灼感、感覺異常等[2]，也可伴有局部瘙癢，出現破潰、流黃色液體及伴有異味。

關于MAC流行病學資料，據最新報道：MAC發病率為1.6-6.5/1000萬，發病年齡平均68歲左右，主要見于白人，黑人黃人少見，男女比例近似2:3[3]。國內尚無該方面統計數據。就發病部位，國外報道常見部位依次為頭頸部、軀干、上肢和肩膀、下肢和臀部、外陰、上頜竇、唾液腺[3]，國內僅見個案報道，生長部位分別為右側面頰、左顳部、左側頭頂、右上胸壁、下唇、上唇、頦前區[4-10]，未見生長于陰莖部位MAC報道。MAC預后較好，5年生存率86.4%，10年生存率86.4%，大多患者死于非本病相關的其他疾病[3]。

MAC診斷主要依靠病理診斷（包括光鏡及免疫組化），其病理特點有：①腫瘤細胞為基底樣和鱗狀細胞團、條索狀、腺管樣排列；②在真皮淺部可見較多角質囊腫形成，越往深部，角質囊腫越少[11]；③可向毛發及汗腺分化；④免疫組化可見CEA、EMA、CK陽性[11-13]；⑤腫瘤細胞可向深部浸潤，常侵犯橫紋肌、神經周圍、血管外膜、軟組織及骨膜。生長在陰莖根部的MAC須與陰莖癌鑒別，同時還須與以下皮膚良惡性腫瘤鑒別：汗腺癌、結締組織增生性毛發上皮瘤、硬化性基底細胞癌、腺鱗癌或者鱗狀細胞癌、良性汗管瘤、毛發腺瘤等[14、15]。

MAC的治療包括手術治療和放療，一般以手術治療為主，術后可輔以放療，幾乎不主張化療。手術治療包括局部切除、廣泛切除術以及Mohs顯微鏡外科手術（Mohs Micrographic Surgery，MMS），國外關于MMS對MAC治療后復發率報道不一，最新資料(SEER數據庫)報道行MMS手術切除后復發率低，而術后行局部輔助化療對局部復發無影響[3]。

總之，微囊性附屬器癌少見，且臨床表現無特殊，加之惡性程度低，病程長，易忽視或誤診為良性病變，該患者術后病理初診即誤診為良性病變。因此，臨床上在上述常見部位出現腫塊，當組織學檢查不能明確診斷時，請結合臨床病史，并建議行免疫組化檢查。治療上本病主要以手術治療為主，對于本例患者，由于來我院就診時局部包塊已被切除，切除后糜爛面擴散至陰囊，與患者及其家屬知情同意后，給予行局部放療，密切隨訪。

1.Marc Abbate, MD, Nathalie C.Zeitouni, MDCM, Frcpc,Marie Seyler,BA et al.Clinical Course, Risk Factors,and Treatment of Microcystic Adnexal Carcinoma: A Short Series Report[J].The American Society for Dermatologic Surgery,2003, 29:1035-1038.

2.Sebastien TS,Nelson BR,Lowe L,et al.Microcystic adnexal carcinoma[J].Am Acd Dermatol，1993,29:840-845.

3.James B.Yu, MD, Rachel C.Blitzblau,MD,PhD,Sonya C.Patel,MD,et al.Surveillance,Epidemiology,and End Results (SEER)Database Analysis of Microcystic Adnexal Carcinoma(Sclerosing Sweat Duct Carcinoma) of the Skin[J].American Journal of Clinical Oncology.2010,33(2):125-127.

4.龐毓凌,于淞,張梅兮,等.皮膚微囊腫性附屬器癌（附1例報告）[J].中國皮膚性病學雜志,1995,9(1):40.

5.王彩芹.微囊腫性附屬器癌[J].中華皮膚科雜志,2000,33(2):131.

6.江明.微囊腫性附屬器癌1例[J].嶺南皮膚性病科雜志,2002,9(3):222.

7.閆言,劉躍華,王寶璽,等.微囊腫性附屬器癌1例[J].臨床皮膚科雜志，2003,32(10):591-592.

8.陸平,裴斐,廖松林.下唇硬化性汗腺導管癌一例[J].中華病理學雜志,2003,32(2):188.

9.隋立榮,呂英志,孫立武.皮膚微囊性附屬器癌[J].診斷病理學雜志,2005,12(1):17,58-59.

10.李宏偉，黃勇，李春光.頦前硬化性汗腺導管癌1例[J].中國耳鼻咽喉頭頸外科，2008，13（8）：518.

11.Leboit PE, Sexton M.Microcystic adnexal carcinoma of the skin: a reappraisal of the di f ferentiation and dif ferential diagnosis of an underrecognized neoplasm[J].Am Acad Dermatol 1993;29:609-18.

12.Kato N, Yasuoka A, Ueno H.Microcystic adnexal carcinoma:a case report with immunohistochemical and electron microscopical examinations[J].Dermatol 1992;19:51-7.

13.Wick MR, Cooper PH, Swanson PE, et al.Microcystic adnexal carcinoma: an immunohistochemical comparison with other cutaneous appendage tumors[J].Arch Dermatol 1990;126:189-94.

14.Mai P Hoang1, Karen A Dresser1, Payal Kapur2, et al.Microcystic adnexal carcinoma:an immunohistochemical reappraisal[J].Modern Pathology,2008,21:178-185.

15.王曉利,楊華,柴克勤.乳腺大汗腺癌1例[J].罕少疾病雜志,2001,8(3):47.

陰莖根部微囊腫性附屬器癌1例

R737.9

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2011.06.016

陳垚，女，安徽醫科大學2005級本碩連讀，腫瘤內科碩士研究生。

孫國平

2011-08-30

圖1 (HE×100) 表皮出現Paget樣改變；圖2 (HE×40) 腫瘤細胞呈腺管樣或條索狀排列，可見角質囊腫形成；圖3(HE×200) 細胞輕度異型，核染色質粗，可見小核仁；圖4 (HE×100) 間質纖維化伴玻璃樣變性，未見神經侵犯。