朱厚明
湖北省洪湖市人民醫院,湖北 洪湖 433200
CT診斷肺泡微石癥1例
朱厚明
湖北省洪湖市人民醫院,湖北 洪湖 433200
肺泡微石癥 高分辨率CT
患者女,46歲,反復干咳,胸悶10年,近期癥狀加重,活動后更為明顯,無發熱、咳痰及咳血,無結核病及粉塵接觸史。體檢:口唇發紺,杵狀指,胸廓無畸形,雙肺語顫減弱,叩診過清音,未聞及干濕啰音。肺功能提示重度限制性通氣功能障礙,肺彌漫功能減低。實驗室檢查血鈣磷正常。胸部CT檢查(圖1-4):定位片可見雙肺彌漫分布的高密度微小結節影,中下肺密集,肺尖部較少,呈“暴風沙樣”改變,心緣及膈面被掩蓋。肺窗示雙肺透亮度減低,見彌漫性微結節,葉間胸膜及小葉間隔增厚。縱隔窗示兩肺散在點狀、條狀致密鈣化影,胸膜下密集,呈“白描征”。骨窗示呈“白肺樣”改變的雙肺內見空氣支氣管征。

圖1 CT定位片:雙肺彌漫分布的高密度微細結節,中下肺密集呈“暴風沙樣”改變,雙側縱隔胸膜呈線狀致密影(“白描征”)。圖2 肺窗:雙肺透亮度減低,彌漫微結節,葉間胸膜及小葉間隔增厚。圖3 縱隔窗:雙肺散在點狀條狀軟組織及鈣化密度灶,雙側胸膜下濃密形成“白描征”。圖4骨窗:兩肺呈濃白樣,密度與肋骨相當,可見“空氣支氣管征”。
肺泡微石癥于1918年由Harbi ta首先報道,1933年Puhr命名,是原因不明的以兩肺肺泡內大量微小結石沉積及繼發肺間質纖維化改變為特征的肺部罕見疾病。可發生于任何年齡,多見于30-50歲之間,無性別差異,有家族傾向,多僅限于同胞之間[1]。胸部平片表現為雙肺彌漫分布的高密度微細結節,自上至下逐漸密集,“暴風沙”樣改變為本病特征性X線表現。CT特別HRCT基本上反映了本病的病理過程,密集的微結石CT上表現為特征性的鈣化密度,如在胸膜下融合可形成較為特殊的“白描征”和“火焰征”。HRCT比常規CT更清晰、更能真實地反映肺內微結節[2]。大多數患者常無臨床病狀或癥狀輕微,疾病呈緩慢進行性發展,晚期常有肺間質纖維化,可出現氣促、桿狀指甚至紫紺。早期影像學表現明顯而臨床癥狀輕微是本病的一大特點,根據特征性的X線、CT和臨床表現可作出診斷,常不需要活檢。鑒別診斷應與粟粒型肺結核、矽肺、結節病、肺含鐵血黃素沉著鑒別[3]。
1.潘紀戌,張鋼輝,陳大升,等.肺泡微石癥八例報告[J].中華放射學雜志,1990,24:299-300.
2.楊光釗,宓沛朝,節森華.肺泡微石癥的影像學表現及隨訪觀察[J].中華放射學雜志,2001,35(6):445-447.
3.游劍雄,鄧學忠.急性粟粒性肺結核合并多發性肺大泡1例[J].罕少疾病雜志,2007,14(2):44-45.
R521.3
D
10.3969/j.issn.1009-3257.2011.06.,20
朱厚明,男,放射診斷,主治醫師,主要研究方向為胸腹部X線及CT診斷。
朱厚明
2011-08-27