平滑肌瘤累及髂總靜脈、下腔靜脈、心臟、肺動脈1例

李瑞海 崔玉清 牛志偉 林 杰 劉南生 趙 霞 路 倩

武警北京市總隊第二醫(yī)院心胸外科，北京 100037

平滑肌瘤累及髂總靜脈、下腔靜脈、心臟、肺動脈1例

李瑞海 崔玉清 牛志偉 林 杰 劉南生 趙 霞 路 倩

武警北京市總隊第二醫(yī)院心胸外科，北京 100037

平滑肌瘤 手術(shù)治療

1 病例報告

患者女，46歲，因“活動后心悸氣短3個月”入院。患者緣于3個月前無明顯誘因開始出現(xiàn)活動后心悸、氣短，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，給予抗生素治療1周，臨床癥狀無明顯減輕，無發(fā)熱、無咳嗽、無明顯體重減輕，無夜間端坐呼吸，無雙下肢水腫，飲食和睡眠尚可；既往5年前有有子宮肌瘤摘除手術(shù)史；查體：生命體征正常，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕羅音，心濁音界向左輕度擴大至左側(cè)第五肋間鎖骨中線外1cm，心率84次/分，律齊，于胸骨右緣4、5肋間可聞及3級吹風(fēng)樣收縮期雜音，腹軟，腹部未觸及包塊，肝脾肋下未及，肝脾腎區(qū)無叩擊痛，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，雙下肢無水腫；靜脈血管CT檢查提示：右心房、右心室、主肺動脈、右肺動脈內(nèi)見條狀低密度充盈缺損，延續(xù)至下腔靜脈，向下至雙側(cè)髂靜脈，其內(nèi)見低密度充盈缺損（見圖1-8），肝左中右靜脈顯影良好，左右腎靜脈顯影良好；胸部CT提示：縱膈可見鈣化淋巴結(jié)影，隆突下可見腫大淋巴結(jié)影；下腔靜脈超聲提示：下腔靜脈管徑正常，腔內(nèi)可見實質(zhì)性低回聲，大小約13×0.8cm，管腔周邊可見少許血流信號；心臟超聲提示：右心飽滿，左房、左室內(nèi)徑正常范圍，由下腔靜脈至右房、右室及肺動脈瓣下可見條索狀等回聲，邊界較清晰，三尖瓣前向血流增快；診斷：右心房室、下腔靜脈、雙側(cè)髂靜脈可疑血栓，不除外實性占位，三尖瓣中量返流，肺動脈高壓；

手術(shù)在全麻下采用胸腹聯(lián)合切口，常規(guī)開胸顯露心臟，探查發(fā)現(xiàn)右心房占位，行腹部正中切口，經(jīng)過腹膜后游離下腔靜脈探查下腔靜脈及左側(cè)髂總靜脈內(nèi)占位，經(jīng)過右側(cè)腹股溝切口游離出右側(cè)股動、靜脈，肝素化后經(jīng)右側(cè)股靜脈置入取栓導(dǎo)管，探查右側(cè)髂總靜脈未見腫瘤，經(jīng)過右側(cè)股動、靜脈和上腔靜脈插管建立體外循環(huán)，常溫并行循環(huán)下在下腔靜脈近左右髂總靜脈分叉前切開，見下腔靜脈內(nèi)腫瘤呈肌性，切斷后經(jīng)過游離遠端腫物后輕輕拉出，完整切除左側(cè)髂總靜脈內(nèi)腫瘤，腫瘤的附著點在左髂總靜脈，切除左髂總靜脈腫瘤附著點靜脈內(nèi)膜，在牽拉下腔靜脈內(nèi)腫物過程中發(fā)現(xiàn)腫物有一延續(xù)分支，經(jīng)過探查發(fā)現(xiàn)累及左側(cè)輸卵管靜脈和子宮圓韌帶，經(jīng)過游離后一并完整切除，切開右心房經(jīng)過游離后自右心房內(nèi)向上完整牽拉出右心房和下腔靜脈內(nèi)腫瘤，右心室及肺動脈內(nèi)經(jīng)過游離自三尖瓣口牽拉出右心室及主肺動脈、右肺動脈內(nèi)腫瘤，腫瘤全長約45cm,呈灰白色圓柱狀腫物，表面光滑，可見大小不一腔隙，質(zhì)較韌(見圖9)，然后切開主肺動脈探查主肺動脈和左右肺動脈、右室流出道無腫瘤殘留，常規(guī)縫合各個切口，手術(shù)及術(shù)后恢復(fù)順利；術(shù)后病理報告：平滑肌瘤（圖10）。

2 討 論

靜脈平滑肌瘤病是一種罕見病，特別是起源于左側(cè)髂總靜脈，向上延伸到下腔靜脈、右心房、右心室、主肺動脈、右肺動脈，累計范圍之廣更是罕見，有報道[1-3]平滑肌組織生長在子宮肌靜脈內(nèi)，有時可以擴展到子宮靜脈，盆腔靜脈、可以延伸到下腔靜脈、右心房室，個別直接來源于靜脈壁平滑肌，本例5年前有子宮肌瘤手術(shù)史，并且腫瘤組織延續(xù)到左側(cè)輸卵管靜脈，考慮由子宮靜脈發(fā)展而來；本例腫瘤影響三尖瓣在臨床上出現(xiàn)右心功能不全表現(xiàn)，出現(xiàn)活動后心悸、氣短癥狀，并在三尖瓣聽診區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音；心臟和血管超聲，CT或MRI可以明確腫瘤侵犯范圍，對有子宮肌瘤手術(shù)史患者應(yīng)首先考慮本病；

本例患者由于腫瘤累及范圍較廣，采用胸腹聯(lián)合切口有利于手術(shù)顯露操作和腫瘤完整切除，采用插管并行循環(huán)下完成手術(shù)，有利于組織灌注和腦保護，減少再灌注損傷，有利于自體血液回收利用；

有作者主張在浸及腔靜脈、右心房的腫物中發(fā)現(xiàn)雌激素受體，認(rèn)為本病發(fā)生和演化與雌激素有關(guān)，應(yīng)配合抗雌激素藥物輔助治療，可以預(yù)防復(fù)發(fā)和蔓延[2]。本例患者現(xiàn)在術(shù)后三個月，經(jīng)過隨訪已經(jīng)恢復(fù)正常工作無腫瘤復(fù)發(fā)。

1.賴日權(quán).軟組織腫瘤病理學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社，1998,89-90.

2.胡麗娟,李揚彬.CT診斷肺淋巴管平滑肌瘤病1例[J].中國CT和MRI雜志,2008,6(2):77-78.

3.平全紅, 杜曉琴, 子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病19例臨床分析[J].罕少疾病雜志,2011,18(3):19-20.

4.Amdrade LA,Tor resan RZ,Sales JF,et al.Int ravenous leiomyomatosis of the uterus:A report of three cases[J].Pathol Oncel Res,1998,4(1):44-47.

R814.42；R734.2

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2011.06.022

李瑞海，男，本科學(xué)歷，副主任醫(yī)師，科副主任，主要從事心胸血管外科臨床研究工作。

李瑞海

2011-08-20