嬰兒期法洛四聯(lián)癥的一期外科圍手術(shù)期處理

范順陽(yáng)，范太兵，李 群，張金濤，李 斌，徐紅亮，裴 宇

鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院小兒外科;河南省小兒先心病診治中心鄭州450052

法洛四聯(lián)癥(tetralogy of Fallot，TOF)是發(fā)紺型先天性心臟病中最常見(jiàn)的一種，約占80%，在所有先天性心臟病手術(shù)中占12%左右，其自然預(yù)后差，不經(jīng)手術(shù)治療的自然死亡率1歲以內(nèi)為25%，3歲以內(nèi)達(dá)40%，10歲以內(nèi)達(dá)70%，絕大多數(shù)患兒死于缺氧發(fā)作或心力衰竭［1］。河南省小兒先心病診治中心自2002年1月至2010年2月共收治1歲以內(nèi)TOF 77例，報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 77例中，男46例，女31例;年齡2～12(9.1±2.7)個(gè)月，術(shù)前通過(guò) X 線胸片、心電圖、心臟彩色超聲多普勒和心臟CT造影確診。單純TOF 43例，TOF合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)22例，TOF合并房間隔缺損(ASD)10例，TOF合并主動(dòng)脈縮窄(COA)1例，TOF合并冠狀動(dòng)脈畸形1例，合并胸腺缺如或發(fā)育不良4例(Digeorge綜合征)。術(shù)前經(jīng)皮氧飽和度60% ～93%。按＜7個(gè)月、≥7個(gè)月將患兒分為A、B兩組，A組28例，體質(zhì)量 3.5～6.0(4.5 ±0.8)kg;B 組 49 例，體質(zhì)量 5.5 ～10.0(6.8 ±1.3)kg。

1.2 手術(shù)方法 經(jīng)口腔或經(jīng)鼻腔氣管插管，靜吸復(fù)合全身麻醉。胸骨正中切開(kāi)進(jìn)胸，于中低溫(25～28℃)體外循環(huán)下施術(shù)。主動(dòng)脈根部灌注4℃冷晶體或含血冷心肌保護(hù)液，經(jīng)卵圓孔或ASD行左心引流。心臟停跳后行右心室流出道(RVOT)直切口，適當(dāng)切除右心室流出道肥厚隔、壁束肌肉，探查肺動(dòng)脈瓣及瓣環(huán)，盡可能保留肺動(dòng)脈瓣膜完整，視情況切開(kāi)肺動(dòng)脈瓣交界或瓣環(huán)至環(huán)上0.5 cm，當(dāng)合并肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，切開(kāi)肺動(dòng)脈至左右肺動(dòng)脈分岔處。經(jīng)三尖瓣或右心室切口用Dacron補(bǔ)片或自身心包片以5-0 Prolene連續(xù)縫合修補(bǔ)室間隔缺損，根據(jù)肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育情況行單純RVOT自身心包片擴(kuò)大或跨瓣環(huán)擴(kuò)大RVOT至左肺動(dòng)脈起始部。同期矯治PDA、ASD、COA等合并畸形，根據(jù)術(shù)中探查肺動(dòng)脈發(fā)育情況決定是否保持卵圓孔開(kāi)放。術(shù)中跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)補(bǔ)片擴(kuò)大右心室流出道54例，單純RVOT補(bǔ)片17例，瓣上補(bǔ)片+RVOT補(bǔ)片6例;16例保持卵圓孔開(kāi)放，其中10例術(shù)前有缺氧發(fā)作而行亞急診手術(shù)治療。術(shù)畢常規(guī)改良超濾，依病情置右房測(cè)壓管或起搏導(dǎo)線。體外轉(zhuǎn)流時(shí)間(47.2±16.0)min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間(32.1±14.0)min。術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者的生命體征并對(duì)出現(xiàn)的并發(fā)癥進(jìn)行處理，根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)的變化情況補(bǔ)充血容量及正性肌力藥物。術(shù)后常規(guī)應(yīng)用多巴胺、米力農(nóng)，必要時(shí)應(yīng)用腎上腺素(部分患兒聯(lián)合應(yīng)用多種正性肌力藥物)。密切觀察術(shù)后胸腔引流量、尿量情況。根據(jù)床旁X線胸片調(diào)整氣管插管的位置，根據(jù)術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)、胸腔引流量、自主呼吸情況、肺部有無(wú)啰音和動(dòng)脈血?dú)馇闆r等決定是否拔除氣管插管。出院前常規(guī)檢查心臟彩色多普勒、X線胸片、心電圖。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 采用SPSS 12.0進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，2組手術(shù)、并發(fā)癥及強(qiáng)心藥用藥情況的比較采用χ2檢驗(yàn)或精確概率法，2組呼吸機(jī)輔助時(shí)間、ICU停留時(shí)間及住院時(shí)間的比較采用兩獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，檢驗(yàn)水準(zhǔn)α=0.05。

2 結(jié)果

2組手術(shù)情況見(jiàn)表1。77例中，術(shù)后死亡3例(3.9%)，均死于術(shù)后低心排綜合征(LCOS)，其余全部治愈出院。2組并發(fā)癥發(fā)生情況差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，見(jiàn)表2。A組應(yīng)用強(qiáng)心藥較多，呼吸機(jī)輔助時(shí)間、ICU停留時(shí)間及住院時(shí)間較長(zhǎng)，見(jiàn)表3。術(shù)后隨訪6個(gè)月～5 a，無(wú)遠(yuǎn)期死亡，所有患兒生長(zhǎng)發(fā)育良好。

表1 2組手術(shù)情況的比較 例

表2 3組住院期間并發(fā)癥發(fā)生情況的比較 例

表3 2組強(qiáng)心藥應(yīng)用情況和呼吸機(jī)輔助、ICU停留及住院時(shí)間比較

3 討論

TOF患兒RVOT狹窄的部位和程度有很大差別，包括肺動(dòng)脈瓣與瓣上狹窄，左右肺動(dòng)脈及其遠(yuǎn)端狹窄。有學(xué)者［2-3］認(rèn)為早期根治可促進(jìn)肺動(dòng)脈和肺泡發(fā)育，保護(hù)右心室功能，減少心律失常和慢性低氧血癥的危害，促進(jìn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育等。經(jīng)皮氧飽和度＜80%，應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)治療，頻繁缺氧發(fā)作應(yīng)作為亞急診手術(shù)的指征［4］。該組77例患兒均行根治術(shù)，其中有10例患兒術(shù)前有缺氧發(fā)作而行亞急診手術(shù)治療，效果良好。盡管≤7個(gè)月的患兒呼吸機(jī)輔助時(shí)間、ICU停留時(shí)間和住院時(shí)間均較≥7個(gè)月的患兒延長(zhǎng)，強(qiáng)心藥用量增加，但并發(fā)癥發(fā)生情況差異并無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，且患兒均痊愈出院。因此，作者認(rèn)為仍應(yīng)盡早手術(shù)。現(xiàn)就圍手術(shù)期體會(huì)分析如下。

3.1 充分糾治心內(nèi)解剖畸形 充分糾治心內(nèi)解剖畸形是保證術(shù)后患兒心功能平穩(wěn)的關(guān)鍵，術(shù)中注意保留調(diào)節(jié)束，避免過(guò)多切除右心室肌束，保持良好的三尖瓣功能，徹底解除右心室流出道梗阻和保護(hù)右心室流出道圓錐動(dòng)脈可減少手術(shù)對(duì)右心室功能的近期和遠(yuǎn)期影響［4］。對(duì)跨瓣環(huán)補(bǔ)片者術(shù)中一定要仔細(xì)檢查三尖瓣，必要時(shí)予以整形，保證三尖瓣功能接近正常。對(duì)于McGoon比值及肺動(dòng)脈指數(shù)接近臨界值時(shí)，術(shù)中保持卵圓孔開(kāi)放，犧牲一部分氧分壓，以求術(shù)后近期心功能穩(wěn)定。77例中16例患兒術(shù)中保持卵圓孔開(kāi)放，術(shù)后病情平穩(wěn)，隨訪期間卵圓孔均自行閉合。術(shù)后三尖瓣返流均在輕到中度以下，心功能正常，考慮與術(shù)中注意糾正三尖瓣畸形，改善三尖瓣功能有關(guān)，也可能與隨訪時(shí)間較短有關(guān)。

3.2 改善心功能，保證循環(huán)穩(wěn)定 TOF嬰兒左室發(fā)育差，功能貯備較少，復(fù)雜的手術(shù)操作、體外循環(huán)對(duì)心功能均有影響，術(shù)后易出現(xiàn)低血壓、低氧，應(yīng)常規(guī)應(yīng)用多巴胺(5 ～ 10 μg·kg－1·min－1)、米力農(nóng)(0.5 ～0.75 μg·kg－1·min－1)改善心功能，保證心、腦、腎等器官的灌注。嬰兒 TOF術(shù)后易發(fā)生LCOS，危及生命，需積極處理。該組77例患兒中，術(shù)后共發(fā)生LCOS 12例，＜7個(gè)月的患兒術(shù)后LCOS并未明顯增多，與文獻(xiàn)報(bào)道不一致［4］。經(jīng)應(yīng)用多巴胺、米力農(nóng)、腎上腺素強(qiáng)心，應(yīng)用葡萄糖酸鈣、利尿劑等維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，持續(xù)呼吸機(jī)輔助呼吸，加強(qiáng)抗感染及營(yíng)養(yǎng)支持等綜合治療，9例患兒治愈，3例患兒因呼吸循環(huán)衰竭而死亡。

3.3 加強(qiáng)呼吸道管理，積極抗感染治療，防治肺部并發(fā)癥 TOF患兒術(shù)前營(yíng)養(yǎng)不良，免疫力較低，解除RVOT梗阻和肺動(dòng)脈狹窄后，肺血流量顯著增多，肺部滲出較多，易發(fā)生肺部感染。術(shù)后保持氣道濕化，及時(shí)清除呼吸道分泌物，注意固定好氣管插管，防止插管移位、滑脫或扭曲，保證呼吸道通暢。吸痰時(shí)要注意無(wú)菌操作，動(dòng)作快速、輕柔，避免吸痰時(shí)間過(guò)長(zhǎng)導(dǎo)致缺氧。術(shù)后盡早行微生物學(xué)檢查，應(yīng)用氨溴索促進(jìn)痰液稀釋，合理選用抗感染藥物。一旦發(fā)現(xiàn)痰量增多、變黃，肺部氧合下降，面色灰暗，應(yīng)考慮肺部感染，根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行抗感染治療。待培養(yǎng)結(jié)果回示后及時(shí)改換敏感抗生素，應(yīng)用抗生素一周以上時(shí)要應(yīng)用氟康唑預(yù)防真菌感染。定時(shí)翻身拍背，預(yù)防肺不張，一旦發(fā)現(xiàn)氣胸或大量胸腔積液，要立即行胸腔閉式引流治療。術(shù)后室間隔缺損殘余分流和肺部感染嚴(yán)重影響心功能的恢復(fù)，是術(shù)后呼吸機(jī)撤機(jī)困難的重要原因，因此術(shù)后應(yīng)密切監(jiān)護(hù)，及時(shí)行床邊超聲檢查，及早發(fā)現(xiàn)室缺殘余分流，必要時(shí)再次手術(shù)修補(bǔ)，保證患兒圍術(shù)期順利康復(fù)。TOF術(shù)后一般不用呼氣末正壓(PEEP)，當(dāng)出現(xiàn)肺不張，肺部感染、灌注肺、肺部滲出較多時(shí)，為防止小支氣管和肺泡的萎陷，促使陷閉的肺泡擴(kuò)張，可以使用PEEP，增加肺泡功能殘氣量，糾正缺氧，減少肺部動(dòng)靜脈短路，促進(jìn)肺水腫消退。77例患兒中，術(shù)后共發(fā)生肺部感染16例，但≥7個(gè)月組與＜7個(gè)月組比較，發(fā)生率并無(wú)差異，經(jīng)呼吸機(jī)持續(xù)應(yīng)用，加用PEEP，應(yīng)用氨溴索及選用敏感抗生素等治療后治愈。

3.4 積極防治心律失常 嬰兒期TOF術(shù)后易發(fā)生心律失常，是常見(jiàn)的并發(fā)癥之一［5］。可能原因有:術(shù)中牽拉過(guò)度、縫線位置不當(dāng)、心功能不全、低氧及電解質(zhì)紊亂等［6-7］。術(shù)后要保證強(qiáng)心藥物的應(yīng)用，防止低氧，糾正電解質(zhì)紊亂，積極預(yù)防心律失常。對(duì)室上性心動(dòng)過(guò)速，在排除低氧、電解質(zhì)紊亂等因素后，應(yīng)用心律平(10 ～20 μg·kg－1·min－1)效果較好。對(duì)室性早搏或室性心動(dòng)過(guò)速，應(yīng)用利多卡因多可治愈。對(duì)竇性心動(dòng)過(guò)緩，心率＞160 min－1時(shí)，由于回心血量減少，每搏輸出量減少，血壓低，組織器官灌注不足，可應(yīng)用β受體阻滯劑艾司洛爾減慢心率，增加心輸出量。術(shù)后心動(dòng)過(guò)緩者應(yīng)用多巴胺、異丙腎上腺素治療，出現(xiàn)三度房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)，術(shù)中常規(guī)放置心外膜起搏導(dǎo)線，應(yīng)用臨時(shí)起搏器，術(shù)后應(yīng)用激素治療，大多可在2周內(nèi)轉(zhuǎn)竇性。該組77例患兒，術(shù)后共發(fā)生心律失常9例，經(jīng)積極抗心律失常治療后好轉(zhuǎn)。

［1］徐志偉.小兒心臟手術(shù)學(xué)［M］.北京:人民軍醫(yī)出版社，2006.

［2］Lee C，Lee CN，Kim SC，et al.Outcome after one－stage repair of tetralogy of Fallot［J］.J Cardiovasc Surg，2006，47(1):65

［3］谷小衛(wèi)，馬琳，浮志坤，等.嬰幼兒法洛四聯(lián)癥根治術(shù)65例臨床分析［J］.實(shí)用兒科臨床雜志，2010，25(19):1524

［4］Jonas RA.Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease［M］.New York:Oxford University Press，2004

［5］唐佳佳，佘小銀.法洛四聯(lián)癥術(shù)后低心排綜合征的診治［J］.中國(guó)醫(yī)藥導(dǎo)報(bào)，2008，5(4):43

［6］蘇偉，董念國(guó)，孫宗全，等.嬰幼兒法洛四聯(lián)癥Ⅰ期根治術(shù)時(shí)機(jī)選擇［J］.心肺血管病雜志，2009，28(6):385

［7］郭穎，周愛(ài)卿，李?yuàn)^，等.法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后遠(yuǎn)期心律失常的隨訪［J］.中華兒科雜志，2003，41(10):728