心臟原發外向性巨大孤立性纖維性腫瘤一例

周曉輝，許建屏

1 資料與方法

患者男，54歲，發作性胸悶、憋氣半年余入院。查體:血壓110/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心室率82次/分，心房顫動(房顫)，未聞及雜音，無雙下肢浮腫。計算機斷層攝影(CT)提示右側房室溝心包腔內巨大團塊狀陰影，邊緣大致規則，邊界大致清楚，與周圍各心腔及室壁分界尚清楚，右心房明顯受壓變形，右心室流出道明顯狹窄。縱膈清晰，未見腫大淋巴結(圖1)。冠狀動脈(冠脈)造影檢查提示右冠明顯向右心室側推移，主干及主要分支無明確狹窄，右冠發出大量腫瘤供血動脈。超聲心動檢查:心臟右前方巨大占位，大小約12 cm×10 cm，壓迫右心房及右心室流入道，與心包及升主動脈粘連，心內結構未見明顯異常。全身磁共振成像(MRI)檢查，余臟器未發現異常。曾于外院行心臟腫物穿刺活檢，病理考慮為孤立性纖維性腫瘤。術前診斷“心臟良性腫瘤，房顫”，在常溫、全麻、心臟不停跳下分段行腫瘤切除術。取常規正中切口進胸，術中見腫瘤巨大，大小約20 cm×15 cm×15 cm，瘤蒂短，巨大腫瘤緊貼心臟表面及附近大血管等組織，無法探明腫瘤背面與周圍組織的確切關系，無法完整剜除腫瘤，故術中采取剖開瘤體、分段逐步切除腫瘤。術中發現腫瘤血運豐富，在剖開瘤體分段逐步切除腫瘤的過程中失血多，術中總共輸液5600 ml，其中輸紅細胞6 U、血漿1000 ml。術中冰凍病理檢查提示良性。術后病理:重量1100 g(固定后)，診斷:孤立性纖維性腫瘤。術后恢復順利，一周出院。

圖1 計算機斷層攝影提示右側房室溝心包腔內巨大團塊狀陰影

2 討論

一般心臟腫瘤切除術采用經體外循環、心臟停跳下，以利于手術的順利進行。本例患者術前各項檢查已經明確腫瘤僅位于心臟表面，未累及心內結構;同時術中發現腫瘤巨大，與周圍組織雖無嚴重粘連，但分離上下腔靜脈困難，且考慮到體外循環會不同程度地破壞患者的凝血功能從而導致失血過多，故采取在常溫、全麻、心臟不停跳下手術，但同時手術開始前游離出股動靜脈備用、做好了在體外循環下手術的準備。然而巨大腫瘤壓迫心臟，術中對腫瘤的操作容易影響循環穩定;由于無法完整剜除腫瘤，而采取了剖開瘤體、分段逐步切除，手術操作步驟多，手術時間長、手術技巧要求高，對麻醉的要求也高;腫瘤血運豐富，術中失血多、輸液量大。我們認為即使體外循環會對患者的凝血機制產生一定程度的破壞，但是對于體積巨大、瘤蒂短、術前發現血運豐富的心臟腫瘤在體外循環、心臟停跳下手術完整切除腫瘤，術中失血反而相對較少，而且體外循環下手術對患者循環穩定影響不大，手術時間短，安全性高，手術操作方面也相對簡單，對麻醉要求也相對簡單。故對起源于心外膜、外向性生長、心內未受累及的巨大良性心臟腫瘤，在體外循環、心臟停跳下手術切除仍舊是首選。

心臟腫瘤可位于心內膜、心肌和外膜中的單獨一個部位或兩個及兩個以上部位。成人原發性心臟腫瘤多起源于心內膜，其次為心肌。朱曉東、張寶仁主編的《心臟外科學》報道，原發性心臟腫瘤發病率在0.0017%～0.01%之間。本病例是一例起源于心外膜、外向性生長、心內未受累及的巨大、良性原發性心臟腫瘤，術后病理檢查提示為孤立性纖維性腫瘤，臨床上十分少見。文獻報道任何部位的孤立性纖維性腫瘤均可以在完全切除后復發或轉移，且孤立性纖維性腫瘤的組織學構像并不能完全精確地預測預后，故本例患者術后仍需堅持定期隨訪。