負荷超聲心動圖檢測隱性肺動脈高壓一例

范志清，劉大一

1 病例簡介

患者，男，41歲，漁船駕駛員。因“間斷胸悶、氣促3年，加重2周”收入院。患者3年前無誘因出現胸悶、氣促，活動后加重，休息后可緩解。曾在當地醫院診斷為冠心病，藥物治療后癥狀未見緩解。2周前患者上述癥狀加重，發作較前頻繁，持續時間延長，于2009－06－29收入我科。病程中患者無暈厥發作，無咳嗽、咯血，無夜間陣發性呼吸困難，無聲音嘶啞，飲食、睡眠可，二便正常。既往體健，無藥物過敏史及特殊疾病家族史。查體:血壓120/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，一般狀態較好，無貧血外觀，口唇無發紺，頸靜脈無怒張，雙肺未聞及干濕啰音，心率84次/min，律齊，各瓣膜聽診區未聞及雜音，雙下肢無水腫。心電圖:竇性心動過緩、典型預激綜合征B型，不正常心電圖。超聲心動圖:左室射血分數 (LVEF)58%，左房內徑35 mm，右室舒張末內徑22 mm，左房室瓣、右房室瓣少量反流，左室假腱索，肺動脈內徑正常。入院診斷:胸悶待查、冠心病?肺栓塞?預激綜合征。入院后給予抗血小板、調脂、擴冠、對癥治療，完善相關檢查。實驗室檢查結果:血常規、腎功能、血離子、血糖、血脂四項、凝血四項、肌鈣蛋白、心肌酶、肝功能、尿常規、乙肝五項+丙肝、D－二聚體均正常。風濕三項正常，血清學結締組織檢查:抗核抗體 (－)，ENA七項系列(－)。人類免疫缺陷病毒 (－)、梅毒試驗 (－)。血氣分析:氧分壓:73.6 mm Hg，略低，余項正常。雙肺CT平掃未見異常。64排CT三合一結果:左前降支近段鈣化斑形成，內膜增厚伴管腔狹窄約30%。左邊緣支近段管壁點狀鈣化斑形成，肺動脈成像未見異常，主動脈內膜局限性略增厚。入院第5天主任醫師查房意見:排除冠心病、肺栓塞診斷。建議患者行心肺功能測定。結果顯示:心臟運動負荷試驗 (－)，肺通氣功能測定提示小氣道輕度限制性功能障礙。給予口服阿斯美膠囊2粒，3次/d，以“胸悶待查”診斷出院。并繼續服用阿斯美膠囊，2周后患者癥狀仍無緩解。為排除運動性哮喘，約來我院行支氣管舒張試驗:藥物選用吸入性沙丁胺醇，一秒用力呼氣容量 (FEV1)較用藥前增加5%，其絕對值增加＜100 ml。判定結果為 (－)。靜態呼吸功能測定:FEV1正常，FEV1/FVC%正常，最大呼氣中期流速 (MMEF)及呼氣峰值流速(PEF)輕度減低。再次復查超聲心動圖結果與半個月前的結果基本一致，肺動脈壓正常，肺動脈內徑不增寬。該患者診斷是什么?如何進一步檢查?查閱相關資料后發現，少數原發性肺動脈高壓患者靜息狀態下超聲心動圖檢查肺動脈壓正常，而運動后超聲心動圖可發現肺動脈壓增高。建議做運動后超聲心動圖，以排除隱性肺動脈高壓。1個月后再約患者來院，告知患者平日活動后出現胸悶、氣促癥狀時以步行速度活動20 min，重復2次，然后立即行超聲心動圖測定肺動脈壓力:分別為49 mm Hg和51 mm Hg。至此，患者診斷明確，為臨床隱性原發性肺動脈高壓癥。給予萬艾可藥物治療2個月后，隨訪患者癥狀有所緩解。

2 討論

肺動脈高壓 (pulmonary arterial hypertension，PAH)是一種綜合征，源于通過肺動脈循環的血流受到限制，導致肺血管阻力增加，并最終引起右心衰竭。肺動脈高壓定義為:在海平面下、靜息時、右心導管檢查，肺動脈收縮壓＞30 mm Hg和 (或)肺動脈平均壓＞25 mm Hg，或者運動時肺動脈收縮壓＞35 mm Hg和(或)肺動脈平均壓 ＞30 mm Hg［1］。在肺動脈高壓的發展過程中，可能存在多種病理學途徑，包括分子和基因水平的因素以及存在于平滑肌和內皮細胞和血管外膜的因素［2］。肺動脈高壓常見癥狀為易疲勞、勞力性呼吸困難，胸悶不適，偶有暈厥。許多疾病和藥物會引起肺動脈高壓，原發性肺動脈高壓 (PPH)是沒有這些病因的肺動脈高壓。目前我國尚無發病率的確切統計資料。疾病可呈家族性或散發，散發病例大約是家族性病例的10倍。有明顯勞力性呼吸困難的患者，其他方面相對健康，沒有已知可引起肺動脈高壓的病史或體征，應疑診PPH。PPH以可逆性血管收縮、平滑肌肥大、血管壁重塑為特征。血管收縮的部分原因是血栓素和內皮素－1(兩者均為血管收縮劑)活性增強，前列環素和一氧化氮 (二者均為血管舒張劑)活性降低。血管阻塞使肺血管壓力增加，進一步損傷內皮。損傷激活了內膜表面的凝血過程，又可能加重肺動脈高壓。治療使用鈣拮抗劑、前列環素、一氧化氮、內皮素受體拮抗劑等血管舒張劑。口服鈣通道阻滯劑可降低10%～15%患者的肺動脈壓力或肺血管阻力，是首選的藥物。在某些晚期病例，可進行肺移植，但排斥和感染使并發癥發生率高，并因阻塞性細支氣管炎使5年生存率僅60%。許多患者需用輔助藥物治療心力衰竭，包括利尿劑，并需用華法令預防血栓栓塞，一般預后不佳。

在臨床實踐中，超聲心動圖是最實用的一項無創性診斷手段，其估算肺動脈壓的敏感度為90%，特異度為70%，對無癥狀的肺動脈高壓患者應每年監測一次。負荷超聲心動圖，適用于靜息時肺動脈壓正常者。Collin等報道46例SSC患者靜息時肺動脈正常，但59%的患者運動時肺動脈壓＞35 mm Hg(早期肺動脈高壓表現)［3］。

該病例對臨床的啟示是，對不明原因的運動后出現胸悶、氣促癥狀的患者，一般肺功能檢查和冠脈造影檢查未見異常時，懷疑肺動脈高壓特別是PPH者，在靜息超聲心動圖肺動脈壓正常情況下，應進一步行負荷超聲心動圖或右心導管檢查，以便得到及早診斷及治療。

1 孫英賢，胡大一，趙水平，等.肺動脈高壓篩查診斷治療的中國專家共識［M］ //心血管藥物治療與無創檢查最新進展2007.沈陽:遼寧科學技術出版社，2007:349－360.

2 何建國，曾偉杰.ACCF/AHA2009肺高壓專家共識解讀［M］ //心臟病學實踐2009.北京:人民衛生出版社，2009:463－471.

3 王衛平，譯.默克診療手冊［M］.北京:人民衛生出版社，2006:612－616.