皮層下動脈硬化性腦病的臨床及CT 表現分析

賈萬春，趙 文

皮層下動脈硬化性腦病(subcortical arteriosclerotic encephalopathy，SAE)又稱賓斯旺格病(BinswangeRdisease，BD)，是一種血管性癡呆。SAE最初主要依靠病理學診斷，因此檢出率較低。隨著CT、MRI等檢查方法的廣泛應用，SAE檢出率逐漸增加，越來越受到人們的重視。國外文獻報道，SAE在老年人的發病率約為1% ～5%[1]。國內資料顯示，在402例60歲以上老年人尸檢中，SAE有9例(占2.2%)[2]，說明該病可能是老年人的常見病。現回顧性分析80例皮層下動脈硬化性腦病患者的CT表現，總結皮層下動脈硬化性腦病的診斷要點，以期提高本病的早期診斷符合率。

1 臨床資料

1.1 一般資料

選取2006年1月至2011年6月間忻州市人民醫院門診和住院的80例經臨床證實并有完整病歷和CT資料的SAE患者。其中男性53例，女性27例，年齡52～85歲，平均年齡為67.5歲。有高血壓病史者59例，高血脂病史者22例，Ⅱ型糖尿病病史者7例，長期吸煙者15例，長期飲酒者20例，既往腦出血2例，腔隙性腦梗死病史42例。病程3個月～8年，平均3.1年。

1.2 方法

CT使用SIEMENS 6層螺旋CT掃描機常規顱腦掃描，掃描參數為120 kV 80 mA，掃描基線是聽毗線，層厚5 mm，間距5 mm，連續掃描18層。

2 結果

2.1 臨床表現

步態異常70例(占87.5%);智能障礙35例(占43.8%)，主要表現為記憶力減退，計算力、定向力、判斷力障礙;頭痛、頭暈46例(占57.5%);假性球麻痹17例(占21.3%);偏身感覺異常9例(占11.3%);語言笨拙20例(占25%);震顫麻痹7例(占8.8%)。

2.2 頭顱CT表現及分型

a)腦白質改變:所有病例均有腦白質低密度改變，呈點狀或片狀，邊緣不清，雙側基本對稱，無占位效應，腦灰、白質分界尚清楚。病灶部位CT值比正常低5～10 Hu。b)腦萎縮:均伴有不同程度的腦萎縮，表現為腦室不同程度擴大，腦溝、腦裂、腦池增寬加深，側腦室外形增大。c)腔隙性腦梗死:本組42例患者CT可見腔隙性腦梗死，其中30例多見于雙側側腦室旁基底節區。

按照分型標準[3]:Ⅰ型16例(占20%):病變主要局限于側腦室前后角周圍呈“雞冠狀”;Ⅱ型38例(占47.5%):除側腦室前、后角周圍，尚見于側腦室體部，呈條狀或帶狀，半卵圓中心區病灶呈散點狀或小片狀，但未融合;Ⅲ型26例(占32.5%):低密度改變，融合成片環繞腦室，彌漫于大腦半球白質，合并腦室對稱性擴大。

3 討論

3.1 病因及發病機制

長期高血壓、糖尿病及其他原因導致大腦深部白質區廣泛的小動脈硬化，使該區域長期處于低灌注狀態，局部出現缺氧、酸中毒和腦室周圍水腫，引起腦白質彌漫性和局限性脫髓鞘。其中最主要的原因是高血壓。本組中有高血壓59例(占73.8%)，與文獻報道基本一致[4]。由于彌漫性脫髓鞘，患者多數有側腦室擴大、胼胝體變薄的腦萎縮征象。由于有高血壓及動脈硬化的病理基礎，可以發生腦梗死及腦出血。本組中既往有腦出血者2例，腔隙性腦梗死病史者6例。小動脈的病變導致基底節、丘腦多發性小灶性梗死以及側腦室周圍、半卵圓中心白質病變，損害了膽堿能通路，使白質與皮質之間聯系纖維中斷，進而引起認知功能障礙[5]。

研究發現，血管內皮功能障礙與SAE患者白質損傷有著密切的關系。內皮功能障礙可以加重腦組織缺血，影響血管自身調節機制，同時造成血—腦屏障(blood brain barrier，BBB)損傷。近來研究證明，SAE患者BBB通透性較健康對照組明顯增加[6]。BBB通透性增加后，血漿成分會滲入血管壁和周圍腦組織，引發血管和白質損傷。另有研究發現，炎性反應也參與了腦白質病變過程。炎性細胞細胞外基質的重構釋放的一些蛋白酶，例如金屬蛋白酶和絲氨酸蛋白酶參與了脫髓鞘的過程[7]。與健康對照組相比，SAE患者的頸動脈內膜—中層厚度和血漿中5-羥色胺水平明顯增高，提示動脈粥樣硬化和5-羥色胺水平對SAE的發病和進展起到了一定作用。

總之，高血壓、糖尿病等血管損害因素是目前公認的SAE主要危險因素，白質深部的小動脈硬化導致白質彌漫性或局限性脫髓鞘是SAE的病理學基礎。白質缺氧、缺血引起的血管內皮功能障礙、血—腦屏障通透性增加、炎性反應等因素也參與了SAE的發病機制。

3.2 臨床特征

本病多見于50歲以上的人群，年齡每增加10歲，發病率增加2～3倍[8]。有高血壓動脈硬化病史者多見。本組中有高血壓病史者為59例(占73.8%)，與文獻報道一致[9]。臨床早期可僅表現為頭痛、頭暈等非特異性癥狀，只有當病變發展到一定程度，如病變累及額葉，病變的體積較大或有腦萎縮，臨床可表現為明顯的智能障礙，如記憶力減退，定向力、判斷力及語言障礙等。近年來人們發現此病不一定都發生在癡呆患者，且可能與皮層下髓質動脈壁硬化有關[10]。國外研究報道，SAE患者中步態異常發生率約85%[11]。本組中步態異常者 70例(占87.5%)，與文獻報道基本相符。

3.3 CT表現

目前CT平掃是診斷該病最簡便有效的手段。本病CT表現有三大特征[12]:a)腦白質改變:腦室周圍白質低密度灶，雙側腦室體部、三角區上外側方可見條片狀低密度影，不對稱，邊緣不清。本組中所有病例CT表現均有腦白質改變。b)腦萎縮:伴表現為腦室不同程度擴大，腦溝、腦裂、腦池增寬加深，側腦室外形增大。本組所有病例CT顯示均有不同程度的腦萎縮。c)腔隙性腦梗死:本組病例有42例CT可見一側或雙側的腔隙性腦梗死，其中30例見于雙側側腦室旁基底節區。

3.4 臨床診斷

該病尚無統一的診斷標準。診斷方面有神經病學、影像學及神經病理學等多重標準。Loeb等[11]1996年提出診斷SAE需采取6個步驟:a)利用標準的神經精神實驗對患者的智力衰退作出定量評價，并除外抑郁癥的假性癡呆;b)弄清是否存在發病的危險因素;c)利用神經影像技術(CT，MRI，PET及SPECT)判定腦血管病變;d)排除其他原因的癡呆;e)在鑒別診斷上要弄清是血管性癡呆還是阿爾茨海默病型癡呆 或兩者并存;f)隨時判定癡呆發病與進展之間的因果關系。鄭靜紅[12]通過研究發現，SAE的早期，智能障礙并不顯著，精神癥狀者占一定比例;即使影像學已出現典型表現仍可無臨床癥狀;局灶癥狀無特異性，高血壓非本病的唯一病因。目前多數學者認可的診斷要點為:a)中老年起病，慢性進展性病程;b)存在腦血管病的危險因素;c)影像學存在白質疏松表現;d)癡呆并伴有局灶性腦血管病的表現。

3.5 治療

本病如果不加控制，容易導致急性卒中;其慢性進展的過程則是智能障礙加重。我們建議應高度重視SAE的預防，積極控制腦血管病的危險因素，確診后應盡早治療。該病目前尚無公認的特效治療方法，治療上主要以控制腦血管病的危險因素、改善腦細胞功能為主，同時還應注意防治各種并發癥，從而延緩癡呆的發展，提高患者生活質量。

CT的廣泛應用，為診斷皮層下動脈硬化性腦病提供了充分的影像學依據。筆者認為年齡在50歲以上，有高血壓、糖尿病等可導致動脈硬化的危險因素，以頭痛、頭暈、肢體乏力等非特異癥狀就診的患者，均應行常規顱腦CT檢查，以利于早期發現病灶。CT具有典型的影像學表現，并且能與其他疾病進行鑒別，可以作出SAE的早期診斷，以便于患者得到及時的早期防治。

[1] Kinkel WR，Jacobs L，Polachini L，et al.Subcorical Arteriosclerotic Encephalopathy(BinswangeR＇s Disease)Computed Tomographic，NucleaRMagnetic Resonance，and Clinical Correlations[J].Arch Neurol，1985，42:951-959.

[2] 劉冬戈，尤廣發，韋嘉湖，等.Binswanger病的臨床病理觀察[J].中華病理學雜志，1999，28(3):92-93.

[3] 李果珍.臨床CT診斷學[M].北京:中國科學技術出版社，1996.

[4] 譚塔林，丁有勤.皮質下動脈硬化性腦病的臨床、MRI與EEG研究[J].中國實用神經疾病雜志，2006，9(2):80.

[5] 馮 濤，王擁軍，蘆林龍，等.Binswanger病膽堿能通路白質病變MR評分與認知障礙程度的相關性[J].中國卒中雜志，2006，1(10):682-684.

[6] Rosenberg GA.Inflammation and White MatteRDamage in VasculaRCognitive Impmrmem[J].Stroke，2009，40(3 Suppl):20-23.

[7] 譚塔林，丁有勤.皮質下動脈硬化性腦病的臨床、MRI與EEG研究[J].中國實用神經疾病雜志，2006，9(2):80.

[8] 曹丹慶.全身CT診斷學[M].北京:人民軍醫出版社，1996.

[9] Stoke H，Khbe S，BaeekeRC，et al.Prevalence of Gait Disorders in Hospitalized Neurological Patients[J].MovDisord，2005，20(1):89-94.

[10] 周輔昔.顱腦綜合征的CT、MRI診斷[M].北京:人民軍醫出版社，2004.

[11] Loeb C.MeyerJS.VascularDementia:StillaDebatable Entity?[J].Neurol Sci.，1996，143(1-2):31.

[12] 鄭靜紅.皮層下動脈硬化性腦病的早期診斷[J].臨床和實驗醫學雜志，2008，7(6):92-93.