原發性膽汁性肝硬化的診治分析

郭璇

1 資料和方法

1.1 一般資料 我院2002年3月—2009年3月原發膽汁性肝硬化患者47例，其中男14例，女33例，年齡30～74歲，平均 (51.4±14.7)，病程14d～9.5年，平均 (31±5.8)個月。以上患者診斷均參照2000年美國肝學會原發性膽汁性肝硬化指導建議:(1)堿性磷酸酶 (ALT)等反應膽汁淤積的生化指標升高;(2)B超和 (或)膽管造影檢查示膽管正常。(3)血清 AMA(抗線粒體抗體)和 (或)AMA－M2亞型(M2亞型抗線粒體抗體)陽性;(4)如果血清AMA/AMAA2陰性，行肝穿刺病理檢查，病理學符合原發性膽汁性肝硬化的改變。

1.2 臨床表現 本組47例患者中，臨床表現呈多樣化，且多合并幾種癥狀出現。其中表現為黃疸30例，占63.8%;乏力23例占48.9%;皮膚出現瘙癢21例，占44.6%;食欲不振14例，占29.8%;腹脹11例，占23.4%;另外有的患者還出現下肢水腫，關節酸疼，牙齦出血，發熱，尿少等癥狀。在本組病例中，脾腫大19例，占40.0%;B超發現肝硬化15例，占31.9%;肝腫大9例，占19.1%;腹水7例，占14.9%;B超發現門脈高壓3例，占6.3%。

1.3 實驗室檢測 堿性磷酸酶 (ALT)為 (375.4±214.3)U/L，39例升高，占82.9%;Y－谷氨酰轉移酶為 (348.7±247.8)U/L，38例升高，占80.9%，丙氨酸轉移酶 (ALT)為 (106.1±60.7)U/L，26例升高，占55.3%;天冬氨酸轉移酶 (AST) (122.3±75.6)U/L，40例升高，占85.1%;總膽紅素為 (153.4±108.7)U/L，30例升高，以直接膽紅素升高為主，占63.8%;血沉為 (52.3±29.2)mm/h，16例升高，占34.0%。

1.4 免疫學指標檢測 在免疫球蛋白中以IqM升高為主，14例患者IqM升高;35例患者AMA，和AMA－M2陽性。20例抗核抗體陽性，9例抗磷脂抗體陽性，5例可溶性核蛋白抗體陽性。

1.5 肝穿刺病理學檢查 17例患者行肝穿刺病理檢查15例符合原發性膽汁性肝硬化病理特點，2例為找到明顯原發性膽汁性肝硬化的證據。在15例中，肝細胞腫脹，纖維組織增生，小膽管炎及上皮變性，肉芽腫形成，會管區炎細胞浸潤，毛細膽管於膽。其中1期，也就是膽管炎期9例;2期，細小膽管增生期，4例;3期，瘢痕期2例。

2 治療和轉歸

本組所有患者應用熊去氧膽酸治療，同時給予肝保護藥如甘草，多烯磷脂酰膽堿等藥物，同時針對患者的并發癥給予治療。治療6個月后，患者的病情有不同程度的好轉，對于晚期肝硬化患者肝功能改變不太明顯，患者的臨床癥狀以及生活質量均得到改善。在本組病例中隨訪時間為6～60個月，平均24個月，其中2例死于上消化道出血，2例死于肝衰竭，除4例失訪外，其余39例均存活。

3 討論

原發性膽汁性肝硬化是一種慢性進行性炎癥性肝病，病變累及肝內膽管，病因不明，可能與免疫反應有關，原發性膽汁性肝硬化好發于中年女性。在本組病例中，男女比例為0.42:1，與其他文獻報道相似［1］。由于原發性膽汁性肝硬化起病隱匿，在早期患者通常無典型的臨床表現，有時是在體檢是發現肝功能異常就診的。由于乏力，食欲不振等癥狀表現不典型，常被檢查者和患者自己忽視，因此而延誤了診治時間。所以在臨床診治中，要重視這些非典型的癥狀，及時早期診斷，早期治療。在本組病例中，多數患者血清堿性磷酸酶 (ALT)和Y－谷氨酰轉移酶升高，天冬氨酸轉移酶較丙氨酸轉移酶升高明顯;血清膽紅素升高以直接膽紅素升高為主，也就是以阻塞性黃疸為特征。抗線粒體抗體是本病特征性實驗室檢測指標，其早于臨床表現出現，檢測的陽性率很高，在本組病例中，74.4%(35/47)患者表現AMA檢測陽性。肝穿刺病理檢查時診斷本病的可靠證據之一。但是并不是每位患者愿意做此項檢查的，所以要多結合實驗室檢測結果，有助于本病的診斷。對于本病的治療，多采用熊去氧膽酸治療，但是治療結果多不理想。肝移植雖然是惟一有效方法，但是術后復發以及排斥反應的問題有待解決。目前來說，對原發性膽汁性肝硬化的治療以綜合治療為主。

1 高榮凱.原發性膽汁性肝硬化臨床分析［J］.中國實用醫藥，2009，4(1):116－118.