慢性粒細胞白血病急性紅白血病變1例

宮春飛

患者，女，25歲。1.5年前診斷為慢性粒細胞白血病（CML），融合基因BCR/ABL陽性，一直口服羥基脲治療，脾臟一度縮小。15 d前患者感左上腹脹加重，伴發熱，體溫最高40℃，咳嗽、咳白色粘痰、憋喘、腰痛，在當地衛室及縣醫院抗感染治療10余天，效差。轉入筆者所在醫院后查血常規：WBC 14.78×109/L，RBC 1.64×1012/L，Hb 57 g/L，PLT 63×1012/L，肝腎功：ALB 28 g/L，GLB 26 g/L，TP 54 g/L，Ca 1.9 mmol/L，肺部CT示雙肺炎癥。主管醫師考慮患者發熱與肺部感染有關，但患者持續發熱，抗感染治療效果不佳，肝脾腫大，骨骼疼痛，不排除并慢粒急變或轉化為骨髓纖維化的可能，遂行骨髓穿刺明確，結果骨髓細胞形態學診斷為：慢性粒細胞白血病急性紅白血病變（紅血病期）。

CML是一種起源于造血干細胞的克隆性骨髓增殖性疾患，該病在亞洲發病率最高，約占成人白血病總數的40%，占慢性白血病的95%以上，國內統計資料表明，CML僅次于急粒和急淋，居第三位，其自然病程是由慢性期進展為加速期，最后發展成急變期，一旦急變，往往在3～5個月內病死，約70%患者發病1～4年內發生急變，中位生存期為3～4年，常規治療不能延長生命。由于CML是多能干細胞水平的病變，故可向各種細胞類型的白血病轉變，以急粒變最常見，約占50%～60%；其次為急淋變，約占20%～30%，而向其它類型白血病轉變極少見。此病例骨髓涂片用瑞氏-姬姆薩液染色，細胞形態學示急變細胞類型為紅細胞，鏡下分類其中原始紅細胞20%，早幼紅細胞61%。該病例過氧化物酶染色（POX）（-）、糖原染色（PAS）幼紅細胞多呈粗顆粒狀陽性，特異性酯酶染色（AS-DCE）（-），非特異性酯酶染色（ANAE）（-），Na 抑制試驗（-）。均支持紅白血病（M6）的診斷，該病診斷應注意在形態學和組織化學染色上與其它類型白血病、特別是與急性巨核細胞白血病（M7）的鑒別診斷。