眼壓高、葡萄膜炎伴孔源性視網膜脫離

申家泉，唐 俠，張士璽，徐東艷

(山東大學附屬省立醫院，濟南250021)

病歷摘要

患者男，38歲，司機。因左眼視物模糊2周，于2008年7月11日入院就診。患者眼部無疼痛，無閃光感或飛蚊癥，未戴過眼鏡，無青光眼家族史，無系統用藥史。本次入院前5 a左眼曾被石塊擊傷。裸眼視力右眼為0.8、左眼為0.2 (小孔視力0.3)。無相對性傳入性瞳孔障礙。裂隙燈檢查:未發現角膜后沉淀物(KP)，無房水閃輝。右眼眼壓為20 mmHg、左眼為52 mmHg。前房角鏡檢查:房角開放，前房深度正常。眼底檢查:右側視盤正常，垂直杯盤比為0.3;左側視盤呈病理性凹陷，垂直杯盤比為0.5。視野:左眼鼻側上部視野缺損，右眼視野正常。初步診斷:左眼原發性開角型青光眼。左眼局部給予0.5%鹽酸倍他洛爾與拉坦前列腺素治療。用藥48 h后復診，患者右眼眼壓18 mmHg、左眼19 mmHg，發現KP，有房水閃輝;散瞳后進一步仔細檢查眼底，發現玻璃體內有塵狀細微細胞，并于右眼底下部發現一孔源性視網膜脫離，脫離區向上累及黃斑下緣，此處視網膜裂孔為兩個圓孔，位于脫離區周邊部，該處視網膜還有格子樣變形。診斷為視網膜下部鋸齒緣斷離。

討論

住院醫師:本例臨床表現為左眼視物模糊，眼壓升高，前房深度正常，房角開放，眼底杯盤比增大，視野有缺損，用0.5%鹽酸倍他洛爾與拉坦前列腺素治療后眼壓下降。考慮為原發性開角型青光眼。后來又發現患者有房水閃輝、玻璃體混濁、視網膜裂孔及脫離。考慮可能同時合并孔源性視網膜脫離。

主治醫師:在未發現視網膜脫離之前，對本例所作出的原發性開角型青光眼的診斷不能算錯。但其視力受損病程短、視野改變不典型，除原發性開角型青光眼外，還應排除其他使眼壓升高的因素。因為一般情況下孔源性視網膜脫離患者的眼壓是偏低的。然而，確有許多青光眼視野改變的患者，由于只查中心視野而未查周邊視野，致使其視網膜脫離被漏診。本例視網膜脫離被確診后，其高眼壓的發病機制有兩種可能，一種是由病因不相關的雙重機制共同作用所致，另一種是由繼發于受損小梁網的青光眼引起。

副主任醫師:眼壓升高與視網膜脫離同時存在一般有以下三種原因:①眼壓升高先于視網膜脫離:見于原發性開角型青光眼。②眼壓升高與視網膜脫離病因相同:見于外傷致前房出血及視網膜脫離;外傷致房角后退型青光眼及視網膜脫離;無晶狀體眼;非孔源性視網膜脫離，包括新生血管性青光眼、小眼球的葡萄膜滲出伴房角關閉、眼內黑色素瘤伴房角關閉、慢性葡萄膜炎伴房角關閉等。③視網膜脫離引起眼壓升高:見于Schwartz綜合征、血影細胞性青光眼、新生血管性青光眼。本病例比較符合Schwartz綜合征，如有外傷史、眼壓升高、葡萄膜炎、周邊視網膜裂孔等，均與Schwartz綜合征診斷要點一致。該例眼壓在很短時間內即很容易被控制了，但其葡萄膜炎開始不明顯，治療48 h后出現葡萄膜炎表現，若視網膜脫離病程更長一些，葡萄膜炎可能會明顯一些。

主任醫師:1973年，Schwartz首先報告了11例孔源性視網膜脫離伴青光眼和(或)葡萄膜炎，其發病均為單側，被認為是由先前存在的周邊視網膜裂孔直接引起，行視網膜復位手術封閉裂孔后，患者的青光眼、葡萄膜炎隨之消失。由此，Schwartz綜合征便被定義為具有眼壓升高、孔源性視網膜脫離及葡萄膜炎三聯征的一種眼病。盡管Schwartz報告的11例有眼壓升高及視網膜脫離的表現，但并非全部患有葡萄膜炎，既便患有葡萄膜炎，其癥狀亦輕微、不典型。Schwartz綜合征中眼壓升高被認為是由視桿細胞外節盤膜片斷(ROSs)脫落阻塞小梁網所致。對Schwartz綜合征患者進行房水穿刺抽吸，在電子顯微鏡下可看到被巨噬細胞破壞的ROSs，但未發現中性粒細胞及淋巴細胞等炎性細胞。ROSs從視網膜下間隙流出，經過視網膜裂孔進入前房，引起前葡萄膜炎，同時阻塞了小梁網并降低了房水流暢度，而Schwartz綜合征患者的確存在房水流暢度降低的現象。現在通過對人類眼庫保存眼及貓眼的小梁網的組織學及房水流出的研究，ROSs的這一作用已被證實。有人還認為視網膜下間隙液體黏滯度增高，在流入房水后使得房水黏滯度升高，此亦為引起小梁網阻塞的因素。大多數視網膜脫離的患者，眼壓低于正常，這是房水生成減少所致。在房水生成減少的幅度與房水流暢度改變幅度之間有一細微平衡，只有后者大于前者，平衡被打破后才會出現眼壓升高。并非所有患眼的視網膜裂孔都能夠釋放足以打破這一平衡的ROSs，其與視網膜裂孔的位置很有關系，越是周邊裂孔越易發生發生本病，因為距離前房越近，ROSs越易達到前房，而后極部裂孔則不易發生本病;周邊裂孔及鋸齒緣斷離更易致Schwartz綜合征，因其釋放ROSs較多。既然眼壓升高是由于小梁網阻塞引起，那么能夠增加葡萄膜鞏膜房水流出或減少房水生成的藥物將不失為降低眼壓的合適選擇。拉坦前列腺素可以通過葡萄膜鞏膜途徑增加房水流出，而倍他洛爾可以減少房水生成。二者在理論上具有協同作用。若同時口服醋甲唑胺則有可能使眼壓進一步降低。總之，Schwartz綜合征(亦稱Schwar-tz-Matsuo綜合征)是繼發性青光眼的一種較少見的原因，診斷時應注意以下幾點:①患者眼壓呈陣發性升高，早期可無明顯癥狀，逐漸出現視力減退;房水流暢度減低，房角開放，可有輕度后退;視網膜脫離復位后恢復正常。②視網膜脫離伴有裂孔，這種脫離一般為淺脫離，呈扁平狀或球形;裂孔位于周邊，不易被發現，僅在鋸齒緣附近或睫狀體扁平部有小裂孔。③可有房水閃輝、細胞等前葡萄膜炎的表現，眼壓升高明顯時，角膜可有水腫，前房內出現大量黏稠蛋白性滲出物，無KP或僅有少量色素性KP，無瞳孔后粘連。④對于新的開角型青光眼患者，應散瞳后進行仔細的眼底檢查，特別是周邊檢查。⑤行視野檢查，警惕不典型視野改變。⑥高眼壓或非典型性葡萄膜炎可能會掩蓋孔源性視網膜脫離。

后記:根據討論意見，對本例實施了鞏膜冷凝加外填壓復位術以封閉視網膜裂孔。術后第1天患者左眼眼壓為26 mmHg，視網膜平坦。術后僅用氧氟沙星、地塞米松、阿托品等治療，未給予任何針對青光眼的治療。3周后眼壓穩定于22 mmHg。3個月后停用上述藥物，左眼裸眼視力0.3，小孔視力0.5，眼壓18 mmHg，視盤檢查結果同前，視野無缺損(進一步證實視野缺損是由視網膜脫離而并非青光眼所致)。