彌漫性泛細支氣管炎誤診為肺結核11例臨床及誤診原因分析

呂康言 劉浩山 劉桑 磨月容

（廣西龍潭醫院 柳州 545005）

彌漫性泛細支氣管炎（diffuse panbronchiolitis DPB）是以呼吸性細支氣管為主要病變區域的特發性、彌漫性、炎性和阻塞性氣道疾病。由于炎性病變彌漫性地分布并累及呼吸性細支氣管壁的全層，故稱之為彌漫性泛細支氣管炎。由于DPB與肺結核在臨床表現及胸部X線影像等方面有許多相似之處，而容易被誤診為肺結核。我院自2006年1月—2009年4月共診治被誤診為肺結核的DBP病例11例，現就其臨床特征及誤診原因分析如下，以提高對兩種疾病的鑒別診斷能力。

1 資料和方法

1.1 一般資料 11例患者中男性7例，女性4例，年齡42～71歲，平均（45.2±16.3）歲。確診時病程5～30年，平均（9.1±7.6）年。11例均有鼻竇炎病史或慢性鼻塞、流膿性鼻涕病史。

1.2 臨床表現 所有病例均有咳嗽，咳痰，咳白黏痰2例，黃膿痰9例，氣促9例。咳嗽、咳痰癥狀一般比氣促早出現數年，最早者達26年。消瘦，納差，乏力7例，發熱3例。肺部濕性啰音11例，哮鳴音3例，桶狀胸3例，杵狀指4例，發紺3例。

1.3 X線表現 所有患者都進行X線胸片和胸部CT及HRCT檢查，X線胸片表現為兩肺彌漫性播散性小結節及粟粒樣陰影11例，環狀、蜂窩狀或雙軌狀陰影5例，散在模糊小斑片狀陰影3例。胸部CT表現：（1）兩肺彌漫性小結節及粟粒樣影11例，伴樹芽征即“Y”形陰影10例、陰影分布不均勻，密度不均，邊緣模糊無融合，以雙中下肺較密集；（2）細支氣管雙軌征和小的環狀或蜂窩狀陰影9例；（3）小斑片樣實變影4例，陰影形態不規則，密度不均，邊緣模糊；（4）密度較淡的磨玻璃樣小斑片影3例；（5）胸膜增厚粘連或伴少量胸腔積液2例。11例患者做鼻竇照片或CT檢查結果均有慢性炎癥表現。

1.4 實驗室檢查 白細胞計數：（3.46～12.9）×109／L，平均（6.7±4.2）×109／L，中性粒細胞42%～87%，平均63%±16%，血紅蛋白59g%～113g%，平均87g%＋21g%。ESR31～79mm／1h，平均（51±16）mm／h，冷凝集試驗滴度大于1∶64者3例。痰普通菌培養出銅綠假單胞菌6例，肺炎克雷白菌2例，流感嗜血桿菌1例，痰真菌培養連續3次培養出白假絲酵母菌1例。結核病相關檢查：結核菌素試驗弱陽性2例，陰性9例。血抗結核抗體試驗陽性1例，陰性10例。11例患者痰涂片及培養抗酸桿菌均為陰性。

1.5 肺功能檢查 11例患者均做肺功能檢查，結果阻塞性通氣功能障礙9例，混合性通氣功能障礙2例，1s用力呼氣容積占用力肺活量比值（FEV1／FVC）46%～59%，平均（49%±6%）。血氣分析：pH7.33～7.51，平 均 （7.38±0.21），PO248.8～69.3mmHg，平均57.6±8.4mmHg，PCO231.7～54.2mmHg，平均（43.4±9.9）mmHg。

病例1 彌漫性泛細支氣管炎。兩肺彌漫性分布小結節，直徑約2mm，邊緣模糊，結節位于小葉中心，胸膜下無結節。兩肺結節及分支的線狀結構形如樹枝發芽，可見支氣管擴張的雙軌征及環狀陰影。鼻竇CT：合并雙側上頜竇炎及篩竇炎。

1.6 診斷標準 參考日本厚生省1998年第二次修訂的DPB臨床診斷標準［1]。診斷項目包括必須項目和參考項目。必須項目：（1）持續咳嗽、咳痰及活動時呼吸困難；（2）合并有慢性副鼻竇炎或有既往史；（3）胸部X線見兩肺彌漫性散在分布的顆粒樣結節狀陰影或胸部CT見兩肺彌漫性小葉中心性顆粒樣結節狀陰影。參考項目：（1）胸部聽診間斷性濕啰音；（2）1s用力呼氣容積占用力肺活量比值（FEV1／FVC）低下（70%以下）以及低氧血癥（PaO2＜80mmHg）；③血清冷凝集試驗（CHA）效價增高（1∶64以上）。確診：符合必須項目1＋2＋3，加上參考項目中的2項以上。一般診斷：符合必須項目1＋2＋3。可疑診斷：符合必須項目1＋2。

2 結果

2.1 確診與誤診 本組11例均符合確診標準。外院誤診為肺結核轉我院6例，我院誤診為肺結核5例。誤診時間15d～3年，平均（0.9±1.2）年，誤診為血型播散性肺結核8例，血行播散性肺結核＋繼發性肺結核3例。在誤診為肺結核之前8例曾被誤診為慢性支氣管炎，3例曾被誤診為支氣管擴張癥。

2.2 治療及轉歸 所有病例在起病時及病程中均經過多種抗生素及其他措施的治療，誤診為肺結核后進行過抗結核治療，用藥時間11d～3年，平均用藥時間（0.4±0.9）年，用藥方案為異煙肼＋利福平＋吡嗪酰胺＋乙胺丁醇等，其中8例入院前即開始應用抗結核藥物，3例為入院后開始用藥，但病情始終不能緩解或逐漸加重。確診彌漫性泛細支氣管炎后有9例進行了系統的大環內酯類抗生素治療，使用羅紅霉素7例，紅霉素2例，以及住院其間根據痰普通菌培養及藥物敏感試驗結果加用其他抗生素治療及對癥、支持療法，結果9例患者在治療1周～1個月后咳嗽、咳痰、氣促癥狀均明顯減輕，鼻竇炎癥狀在治療過程中明顯緩解，肺部干、濕性啰音明顯減少，7例復查胸部影像學提示明顯好轉，2例無明顯變化。5例患者根蹤觀察半年以上，上述癥狀、體征及胸部影像表現進一步改善，但其中1例咳嗽、咳痰、氣促等癥狀出現反復加重，經住院治療后緩解。

3 討論

日本的本間、山中等［2]于1969年在研究肺氣腫的過程中，發現7例以呼吸性細支氣管為主要病變的新的獨立病種，并將其命名為彌漫性泛細支氣管炎。本病可能為一種全球性的疾病，但有人種和地域的差異，以日本、韓國、中國為代表的東亞地區較為常見，DPB以往被認為是除日本人以外其他地區和人種少發的疾病。但隨著對本病的認識加深，國內報道逐年增多。本病病因目前尚不明確，與感染、遺傳因素有關的免疫異常、刺激性有害氣體吸入及大氣污染等因素相關［3]。DPB的病理特點為細支氣管全壁炎，病變僅累及細支氣管和呼吸性支氣管，而其他肺組織區域可以完全正常。受累的細支氣管和呼吸性支氣管因炎癥而狹窄、阻塞，管壁增厚［4]。此病理特點與其影像學表現特點吻合。通常隱襲起病，常見的3大癥狀為慢性咳嗽、咳痰、活動后氣短。DPB早期即反復發生下呼吸感染，痰量異常增多，以流感嗜血桿菌的檢出率為高，晚期易合并銅綠假單胞菌感染及呼吸衰竭，多數預后不良，但如能早期診斷，早期治療，DPB可以治愈。

目前國內尚未制訂DPB診斷標準，主要參考日本厚生省1998年第二次修訂的臨床診斷標準。診斷標準中血清冷凝集試驗效價增高（1∶64以上）作為參考項目之一，但本組血清冷凝集試驗陽性僅3例，陽性率僅為27.3%，與李惠萍等［6]報道近似，診斷價值似乎不大，差別原因有待進一步探討。

由于國內近年來僅有少數病例報道，多數醫生對其認識不足，常易被誤診為其他肺部疾病。被誤診為慢性支氣管炎和支氣管擴張最多，其余依次為特發性肺間質纖維化，肺結核，結節病和肺癌［6]。劉淼冰等［7]報道45例 DPB患者11例（24.4%）被誤診為粟粒性肺結核。本院診斷的所有DPB病例確診前均被誤診為肺結核，可見肺結核是DPB最易被誤診的疾病之一。DPB易誤診肺結核原因分析：（1）認識不足：結核病專科醫生由于專業的局限，易把一些非結核呼吸系統疾病誤診為結核病。雖然大多DPB根據典型臨床表現及影像學表現診斷并不困難，但大多數結核病專科醫生對此病還較陌生及缺乏了解，易造成誤診；（2）臨床表現相似：DPB多起病隱匿，病程較長，主要癥狀為咳嗽、咳痰，氣急，晚期出現消瘦、乏力、納差等癥狀與有時與肺結核難以區分；（3）影像學表現相似：X線表現相似是DPB誤診肺結核的最主要原因，彌漫性粟粒狀及小結節狀陰影易被誤診為血型播散性肺結核，而小斑片樣實變陰影易被誤診為繼發性浸潤性肺結核，遠端小氣道細支氣管雙軌征和小的環狀透光影等支氣管擴張表現也易被認為是結核性支氣管擴張，另外，胸膜增厚粘連、少量胸腔積液等也是肺結核的常見表現。特別是兩病X線胸片表現相似程度甚于胸部CT，有9例患者是經X線胸片檢查誤診為肺結核，后行胸部CT得以糾正；（4）缺乏對病史系統分析：DPB癥狀主要癥狀為咳嗽、咳痰，氣急，缺乏血型播散性肺結核高熱等結核中毒癥狀，另外大多數肺結核病人對抗結核藥物的治療效果良好，本組病人抗結核治療效果不佳，有2例患者抗結核治療3年，病情反而逐漸加重，均未引起醫生重視，而且痰抗酸桿菌均為陰性。DPB的兩肺彌漫性細粟粒樣陰影伴樹芽征、邊緣模糊無融合，以雙中下肺較密集等表現，與血型播散性肺結核并不相符，DPB的肺部小斑片樣實變陰影誤診為繼發性浸潤型肺結核者病變形態及部位均不典型，缺乏一般肺結核的滲出，增殖、鈣化，空洞同時存在的“多形態”特征性表現［5]，且抗結核治療病變無吸收。如果仔細分析，就會發現診斷肺結核依據并不充分，結合其他臨床表現及實驗室檢查結果，應考慮到DPB的可能性。

通過對11例誤診病人分析，提高對DPB和肺結核的臨床特征的認識及綜合分析水平，對無細菌學診斷依據的疑似肺結核病應堅持循證醫學的原則做好鑒別診斷。診斷肺結核患者經抗結核治療效果不佳且痰抗酸桿菌檢查陰性時應考慮到其他肺部疾病，并進一步完善相關檢查，盡早確診及治療。

［1] 李惠萍，何國鈞.彌漫性泛細支氣管炎研究進展［J] .國外醫學呼吸系統分冊，2004，24（2）：100－102.

［2] 譚樸泉.彌漫性泛細支氣管炎［J] .國外醫學呼吸系統分冊，1989，9（2）：123－127.

［3] 賀正一，李燕燕.彌漫性泛細支氣管炎［J] .中華結核和呼吸雜志，1996，19（2）：115－117.

［4] 劉鴻瑞，劉彤華，任華.彌漫性泛細支氣管炎臨床病理分析［J] .中華病理學雜志，2001，30（5）：325－327.

［5] Fisher MS，Rush WL，Rosadro－de－chnstenson ML，Goldstein ER，Tomski SM，Wempe JM，Travis WD.Diffuse Panbronchiolitis：Histologic Diagnosis in Unsuspected Cases Involving.North American Residents of Asian decent［J] .Arch Pathol Lab Med，1998，122（2）：156－160.

［6] 李惠萍，黃建安，李霞，余慧，趙蘭，何國鈞.彌漫性泛細支氣管炎24例臨床分析［J] .蘇州大學學報（醫學版），2007，27（3）：449－451.

［7] 劉淼冰，丁可，吳金玲，馬惠清，方向陽，繆國斌，張麟.中國人彌漫性泛細支氣管炎45例臨床總結［J] .中國醫刊，2006，41（11）：39－41.