甲狀旁腺功能減退癥頭顱CT影像學表現（附病例報告）

閆東輝，董 陽，單 英

甲狀旁腺功能減退癥（hypoparathyroidism）簡稱甲旁減，是由于甲狀旁腺發育不全，激素分泌不足，代謝與合成障礙，或功能障礙，或結構異常缺乏生理功能，靶器官受體異常對PTH不敏感所引起。臨床上以手足搐溺、癲癇樣發作、低鈣血癥和高磷血癥為其特點。本文就甲狀旁腺功能減退癥頭顱CT表現分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2005-03～2010-03筆者所在醫院臨床確診甲狀旁腺功能減退癥20例，其中男11例，女9例；年齡15～60歲。20例患者中，13例為反復發作性四肢抽搐，5例為四肢麻木，2例為發作性癲癇。全部患者經臨床血鈣、血磷等生化檢查，血鈣濃度0.85～1.70 mmo1/L，血磷濃度1.40～3.14 mo1/L。

1.2 方法 對以上患者應用GE Prospeed AI螺旋CT機，行頭顱CT檢查，掃描層厚及層距均為5～10 mm，軸位連續掃描。

2 結 果

2.1 一般療效 20例患者CT檢查均發現腦內有不同程度鈣化，主要分布在雙側基底節區、丘腦、小腦齒狀核及腦灰白質交界區，對稱性分布，基底節區鈣化為逗點狀、三角形、錐狀及倒八字樣；丘腦鈣化為類圓形斑點狀；小腦齒狀核鈣化為腎形、括弧樣；腦白質交界區鈣化為溝狀、迂曲條片狀。20例患者腦內鈣化部位頻數依次為蒼白球20例，尾狀核頭20例，額頂葉18例，尾狀核體16例，殼核17例，小腦齒狀核16例，枕葉10例，丘腦8例。甲狀旁腺功能減退腦內鈣化病變呈對稱分布，鈣化大小形態基本一致，呈前后徑長，左右徑窄的特點，腦回白質交界區的鈣化有由前向后發展的趨勢，且隨病程延長加重，腦內鈣化越重，分布越廣泛，內囊未見受累；增強掃描未見異常增強影。

2.2 典型病例 患者，男，31歲。肢體不自主抽動4年，冬季加重，夏季減輕，近1年自覺脫發明顯，常伴有心慌、緊張感覺。申請頭顱CT檢查（圖1）。可見雙側基底節區，丘腦，小腦齒狀核及腦灰白質交界區多發鈣化，大致呈對稱性分布。CT診斷符合甲狀腺功能減退癥CT表現。又經筆者所在醫院檢驗科實驗室檢查鉀 3.20 mmol/L （3.5～5.5 mmol/L），鈣1.47 mmol/L（2.05～2.54 mmol/L），鐵 8.2 μmol/L（9～32 μmol/L），磷 1.55 mmol/L（0.81～1.45 mmol/L），全段甲狀旁腺激素 5.0 pg/ml（8.3～68 pg/ml）。 綜合 CT 及檢驗結果，臨床明確診斷為甲狀腺功能減退癥。

圖1 甲狀腺功能減退癥CT表現

3 討 論

甲狀旁腺主要由大量的主細胞、少量的嗜酸性細胞和基質所構成。主細胞分泌甲狀旁腺素。嗜酸性細胞可能是老化的主細胞，正常情況下無分泌功能。甲狀旁腺分泌甲狀腺素（PTH）并具以下功能：①促進近側腎小管對鈣的重吸收，使尿鈣減少，血鈣增加；②抑制近側腎小管對磷的吸收，使尿磷增加，血磷減少；③促進破骨細胞的脫鈣作用，使磷酸鈣Ca3PO4自骨基質釋放，提高血鈣和血磷的濃度；④促使維生D的羥化作用，生成具有活性的1，25二羥D3，后者促進腸道對食物中鈣的吸收[1]。

甲狀旁腺功能減退癥一般分為特發性、繼發性及假性甲狀旁腺功能減退三種。其中特發性甲狀旁腺功能減退癥病因未明，現一般認為與自身免疫的變化有一定的關系；其臨床表現為手足搐溺或癲癇樣抽搐；血生化檢查主要表現為低鈣血癥和高磷血癥。

甲狀旁腺功能減退癥引起腦組織鈣化，目前文獻認為，甲狀旁腺功能減退癥時鈣磷代謝障礙，低鈣血癥導致毛細血管通透性增高，高磷血癥則易發生鈣離子向骨及軟組織沉積，解剖上基底節區毛細血管豐富，縱橫交錯，排列密集，生理上有優化灌注特點，故當甲旁減時，此區毛細血管通透性增高，極易發生鈣化；內囊因毛細血管稀少，血供不豐富而不易鈣化，稱為“內囊空白征”[2]。本組20例無內囊鈣化者，腦內其它區域鈣化機理尚無定論。腦內鈣斑均為前后徑長，左右徑窄的特點，或與血管分布和走行有關。

甲狀旁腺功能減退癥腦內鈣化率為93%，鈣化程度與病程的長短及治療效果密切相關，其臨床癥狀一般在甲狀旁腺分泌量減少到正常50%以下時才出現，且部分患者（本組9例）是因手足抽搐、癲癇或精神障礙等癥狀，首先做CT檢查以除外其它神經系統疾病而就診，均發現異常鈣化，后經實驗室檢查而明確診斷，故對該病的頭顱影像學表現深入了解和研究，對于提高該病的認識及病變的檢出率、降低漏診率有重要的意義。

甲狀旁腺功能減退癥的顱內廣泛鈣化缺乏特異性，需與下列病癥鑒別。①繼發性甲狀旁腺功能減退癥：影像學和臨床表現相似但一般患者有甲狀旁腺手術史及因放療損傷甲狀旁腺所致；②假性甲狀旁腺功能減退癥：有甲狀旁腺功能減退癥的手足抽搐及血尿鈣磷變化的特點，常伴先天畸形，但其甲狀旁腺素分泌正常或高于正常，進行外源性甲狀旁腺素滴注試驗及滴鈣試驗可鑒別；③Fahr病：又稱特發性家族性腦血管亞鐵鈣沉著癥，原因不明，發病有家族傾向，青少年好發，僅從CT表現難以定性，但其血鈣磷在正常范圍內；④生理性鈣化：常見部位有松果體、脈絡叢、大腦鐮、基底節等。綜上所述，甲狀旁朱功能減退癥患者的CT表現較特殊，但確診需結合臨床表現及相關血鈣磷、甲狀旁腺素的測定。

[1]吳恩惠.頭部CT診斷學[M].第2版，北京：人民衛生出版社，1995，（9）：138-142.

[2]許達生，陳君祿.臨床CT診斷學——少見征象與誤診分析[M].廣州：廣州科技出版社，1998.206.