非酒精中毒性韋尼克腦病的MRI診斷價值

[摘要] 目的 評價顱腦MRI檢查在非酒精中毒性韋尼克腦病診斷中的價值。方法 對4例非酒精中毒性韋尼克腦病患者的臨床特征、顱腦MRI影像及治療轉(zhuǎn)歸等資料進行統(tǒng)計、對比、分析。結果 本組顱腦MRI顯示，兩側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)、第三腦室周圍、導水管周圍、前聯(lián)合、視交叉、延髓背側(cè)可見多發(fā)對稱性長T1長T2信號影，T2FLAIR呈高信號影，兩側(cè)側(cè)腦室旁T2FLAIR可見多發(fā)小片狀高信號影，腦室系統(tǒng)未見異常，中線結果居中。隨訪顯示4例康復患者，隨著臨床表現(xiàn)好轉(zhuǎn)，其顱腦MRI異常信號逐漸消失。結論 顱腦MRI檢查對非酒精中毒性韋尼克腦病具有重要診斷價值，其異常信號顯示的范圍反映了疾病的嚴重程度。

[關鍵詞] 韋尼克腦病；磁共振成像；診斷價值

[中圖分類號] R445.2；R747.9 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2011）36-93-02

Diagnostic Value of MRI for Non-alcoholic Wernicke's Encephalopathy

LV Zhuo1 BAI Yuxue2

1.Department of Imaging，Siping City Central People's Hospital in Jilin Province，Siping 136000，China； 2.Department of CT，Jilin Oilfield General Hospital，Songyuan 131106，China

[Abstract] Objective To evaluate the diagnostic value of cranial MRI for non-alcoholic Wernicke's encephalopathy. Methods Clinical features，cranial MRI images and treatment outcome and other data of four cases of non-alcoholic Wernicke's encephalopathy patients were compared and statistically analyzed. Results The cranial MRI showed that both sides of the medial hypothalamus，three ventricle around inside the thalamus，periaqueduct，the former joint， optic chiasm， dorsal medulla had multiple symmetric long T1，T2 signal intensity，T2FLAIR showed high signal intensity，and both sides lateral side T2FLAIR seen multiple small pieces of high signal intensity，ventricular system was normal，and the results of the center line was central. Follow-up showed four cases of patients of rehabilitation with clinical improvement，their cranial MRI signal abnormalities gradually disappeared. Conclusion Cranial MRI examination for non-alcoholic Wernicke's encephalopathy has important diagnostic value，and the range of the abnormal signal display reflects the severity of the disease.

[Key words] Wernicke's encephalopathy；Magnetic resonance imaging；Diagnostic value

韋尼克腦病（Wernicke’s encephalopathy，WE）是由于各種原因造成的維生素B1缺乏導致的神經(jīng)系統(tǒng)的代謝性疾病，主要為酒精中毒性的。維生素B1（硫胺素）缺乏的主要原因有進食不足、吸收不良、營養(yǎng)代謝障礙等。而非酒精中毒性的相對罕見，臨床易忽視[1]。現(xiàn)將4年來我院收治的4例韋尼克患者的臨床、MRI資料與隨訪結果報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組男3例，女1例，年齡28～53歲，平均43歲。1例男患者為胃癌、胃大部切除術后；1例男患者有嗜酒20余年，1例男患者有經(jīng)常性飲酒史10余年，另1例無飲酒史。有胃切除病史患者考慮維生素B1缺乏，擬診韋尼克腦病；另3例患者均有急性胰腺炎的癥狀、體征及實驗室指標，擬診為急性胰腺炎。

1.2 臨床表現(xiàn)

首發(fā)表現(xiàn)為頭暈、嗜睡、表情淡漠、記憶障礙、共濟失調(diào)；臨床診斷為韋尼克腦病時淺昏迷。

1.3 檢查方法

采用GE Signa HD 1.5T超導型MR成像設備，8通道頭部線圈，行常規(guī)頭顱橫斷位T1WI、T2WI、FLAIR和矢狀位T2WI序列檢查。掃描參數(shù)：SE T1WI：TR 380～500ms，TE 8～16ms；FSE T2WI：TR 4200～4500ms，TE 87.6～98.6ms；FLAIR：TR 9002ms，TE 133ms，TI 2200ms。視野20～24cm，層厚5mm，間隔1mm，矩陣256×256或224×256。

1.4 治療與預后

本組患者均給予大量的維生素B1，首日200～500mg，以后每日100mg靜脈或肌肉注射，連續(xù)1個月，后改為呋喃硫胺每日300mg分次口服。2例診斷為深昏迷患者，最終死亡。另2例患者在治療2個月～1年后神經(jīng)系統(tǒng)缺損體征完全消失，恢復正常。

2 結果

4例患者均行顱腦MRI掃描，檢查距首發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的時間為2～9d（平均5.5d）。以后每3個月復查一次，直至疾病責任病灶消失或疾病穩(wěn)定無變化。頭部MRI檢查顯示：韋尼克腦病患者腦病組織損害范圍與病情的嚴重程度有關。2例深昏迷患者顯示丘腦內(nèi)側(cè)、第三腦室周圍、導水管周圍、前聯(lián)合、視交叉、延髓背側(cè)異常信號；2例處于淺昏迷的患者見丘腦內(nèi)側(cè)、第三腦室周圍、中腦導水管周圍腦組織對稱性損害；頭部MRI掃描顯示，1例為不可逆期大腦皮質(zhì)受累的患者已處于腦組織損害的不可逆期，隨訪1年，其丘腦內(nèi)側(cè)、第三腦室周圍、導水管周圍、前聯(lián)合、視交叉、延髓背側(cè)異常信號仍然存在。3例僅見丘腦內(nèi)側(cè)、第三腦室周圍、中腦導水管周圍腦組織對稱性損害的患者，顱腦MRI異常信號逐漸消失。見圖1、2。

3 討論

3.1 韋尼克腦病的病理基礎

Wernicke腦病由Carl Wernicke于1881年首先描述，臨床上表現(xiàn)為具有特征的三聯(lián)征，包括眼球活動障礙、共濟失調(diào)、精神及意識障礙。該病可以急性或亞急性起病，表現(xiàn)為單一癥狀或組合癥狀。眼征是最主要的診斷依據(jù)，各體征可多同時存在。各種原因造成的硫胺素缺乏，導致缺乏硫胺素的細胞膜不能進行糖代謝來維持細胞穩(wěn)態(tài)，并導致細胞內(nèi)外的水腫，進而損害神經(jīng)細胞的能量代謝[2]。臨床上，長時間禁食、嘔吐和全胃腸外營養(yǎng)造成維生素B1大量缺乏，長期大量飲酒導致慢性酒精中毒患者對維生素的吸收不良。韋尼克腦病對神經(jīng)系統(tǒng)的損害一般是對稱性的，主要分布在丘腦下部、丘腦、乳頭體、中腦導水管周圍灰質(zhì)、第三腦室壁、第四腦室底及小腦等部位，表現(xiàn)為神經(jīng)元變性、壞死、缺失，髓鞘結構變性、壞死，星形膠質(zhì)細胞、少突膠質(zhì)細胞增生，巨噬細胞反應、毛細血管擴張、內(nèi)皮增生，細胞內(nèi)水腫和斑點狀出血，其中特征改變?yōu)樯窠?jīng)元和髓鞘結構變性、壞死。病理上受損部分神經(jīng)纖維及血管周圍海綿狀退行性變，引起神經(jīng)細胞毒性及血管源性水腫，接著破壞血腦屏障、血管內(nèi)皮細胞腫脹，最終可導致膠質(zhì)細胞增生、髓鞘脫失及神經(jīng)元變性[2]。

3.2 韋尼克腦病的MRI表現(xiàn)

目前影像學尤其是MRI對該病的診斷提供重要信息。影像學檢查異常與病理部位相一致。韋尼克腦病的MRI表現(xiàn)：主要在大腦、腦干、小腦、脊髓及周圍神經(jīng)等多部位對神經(jīng)系統(tǒng)造成損害，廣泛或局部腦萎縮以及腦白質(zhì)變性是MRI的常見改變。早期MRI顯示在第三、四腦室和中腦導水管周圍、穹窿柱、視交叉及小腦上蚓部出現(xiàn)對稱性長T1、長T2異常信號。在急性發(fā)病過程中，病灶還可以強化，提示血腦屏障的破壞。晚期腦MRI可顯示乳頭、中腦被蓋的萎縮和第三腦室擴大。T2冠狀面成像見第三腦室周圍高信號區(qū)呈對稱性分布，呈“雙翼狀”。韋尼克腦病患者絕大部分不同程度表現(xiàn)腦萎縮和腦溝增寬[3]。有文獻[4]報道85%以上患者MRI表現(xiàn)病灶位于丘腦內(nèi)側(cè)、第三腦室周圍，出現(xiàn)對稱性異常信號，T1WI上呈等信號，T2WI及T2FLAIR上呈高信號。65%患者病灶位于導水管周圍，58%患者病灶出現(xiàn)在頂蓋部。半卵圓中心的腦白質(zhì)區(qū)也可出現(xiàn)斑點狀或融合成片的模糊長T2、等T1信號影，上述腦白質(zhì)區(qū)域供血動脈主要是穿支動脈，缺乏側(cè)支循環(huán)[5]。筆者認為，丘腦內(nèi)側(cè)、第三腦室周圍出現(xiàn)對稱性長T1、長T2異常信號可作為韋尼克腦病的特征性MRI表現(xiàn)，但大腦其他部位也可散在出現(xiàn)類似異常信號。韋尼克腦病還需與包括多發(fā)性硬化、Leigh腦病等肝豆狀核變性、Leigh病、橋腦中央髓鞘溶解癥、CO中毒、病毒性腦炎等相鑒別。

[參考文獻]

[1] Ogershok PR，Rahman A，Nestor S，et al. Wernicke encephalopathy in nonalcoholic patients[J]. Am J Med Sci，2002，323（2）：107-111.

[2] Thomson AD，Marshall EJ. The natural history and pathophysiology of Wernicke's Encephalopathy and Korsakoff’s Psychosis[J]. Alcohol Alcohol，2006，41（2）：151-158.

[3] 徐進，董興偉. 慢性酒精中毒性腦病MRI診斷1例[J]. 中國醫(yī)藥導報，2009，6（3）：115.

[4] Zuccoli G，Gallucci M，Capellades J，et al. Wernicke encephalopathy：MR findings at clinical presentation in twenty-six alcoholic and nonalcoholic patients[J]. Am J Neuroradiol，2007，28（7）：1328-1331.

[5] 陳學強，張云樞，羅慶華，等. 慢性酒精中毒性腦病的MRI表現(xiàn)[J]. 中國醫(yī)學影像技術，2007，23（9）：1285-1287.

（收稿日期：2011-10-21）