遲發(fā)性維生素K缺乏癥合并顱腦出血9例分析

顱內(nèi)出血是兒科臨床關(guān)注的重癥疾病，病死率和致殘率較高，存活者常留有不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。引起小兒顱內(nèi)出血的原因有多種，維生素K缺乏是顱內(nèi)出血的原因之一。維生素K缺乏癥(VKD)又稱維生素K依賴性出血，由凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成障礙引起凝血功能障礙所致，出生8天后發(fā)病，稱為晚發(fā)型VKD。2008年1月～2009年7月收治遲發(fā)性維生素K缺乏性顱內(nèi)出血患兒9例，其中臨床資料分析總結(jié)分析如下。

資料與方法

本組患兒9例，男5例，女4例，均為單純母乳喂養(yǎng)。出生后均未注射過維生素K1，其中2例有腹瀉病史，3例有上呼吸道感染的癥狀，其中5病例使用過抗菌藥物。

臨床表現(xiàn)：9例均有突發(fā)面色蒼白、拒奶、嗜睡或躁動不安、嘔吐、前囟飽滿，其中，6例伴有抽搐，對光反應(yīng)遲鈍或消失的3例。實驗室檢查9例凝血時間>12分鐘，凝血酶原時間均>15秒，最長>4分鐘，白細胞在正常范圍內(nèi)。頭顱CT檢查，蛛網(wǎng)膜下腔出血5例，硬膜下出血的3例，腦實質(zhì)出血1例。

治療：入院診療后立即靜脈注射維生素K110mg，1次/日，連用3～7天。對于出血嚴(yán)重的3病例，靜脈輸血新鮮全血，劑量10～20ml/(kg·日)，用2～4天，出血一旦停止，不再輸全血。顱內(nèi)高壓的治療應(yīng)用甘露醇降低顱內(nèi)壓的時機視疾病輕重而定，同時應(yīng)用地塞米松、速尿等。

結(jié) 果

經(jīng)上述方法治療，6例于24小時內(nèi)停止出血，2例于24～48小時停止出血，48小時后6例復(fù)查凝血時間、凝血酶原時間均正常。9病例住院時間2～15天，存活7例，死亡2例。出院1年后電話隨訪7例，其中1例繼發(fā)癲癇，其余6例發(fā)育未見異常。

討 論

嬰兒遲發(fā)性維生素K缺乏癥是小嬰兒常見的出血性疾病，顱內(nèi)出血是本病的特征性臨床癥狀，以蛛網(wǎng)膜下腔出血最多見，其次為腦實質(zhì)［1］。由于出血量大，故大多合并有不同程度失血性貧血，本病診斷并不困難，出生3個月以內(nèi)的單純母乳喂養(yǎng)兒，或者患腹瀉、嬰兒肝炎綜合征及服用抗生素時間較長，突發(fā)面色蒼白、意識障礙、貧血、出血和顱內(nèi)高壓征，即可早期診斷本病。

本病常見于生后1天～3個月齡的母乳喂養(yǎng)兒，一方面由于維生素K經(jīng)胎盤通透性差，孕母的維生素K很少進入胎兒體內(nèi)，故嬰幼兒出生時血中維生素K水平含量較低于牛奶，加上母乳中抗體對新生兒腸道正常菌群抵制，導(dǎo)致內(nèi)源性維生素K產(chǎn)生過少，因此，母乳喂養(yǎng)致維生素K缺乏性出血的發(fā)生率遠高于牛奶喂養(yǎng)兒，而維生素K缺乏又易致顱內(nèi)出血［2］。據(jù)統(tǒng)計，在晚發(fā)性維生素K缺乏性出血病例中，顱內(nèi)出血的發(fā)生率65%～100%。維生素K是肝內(nèi)合成Ⅱ、Ⅳ、Ⅸ、Ⅹ凝血因子所需要的輔酶，維生素K缺乏時，其合成上述凝血因子不僅數(shù)量減少而且活性也明顯降低，本病一經(jīng)確診，應(yīng)立即補充維生素K110mg靜脈注射，通常2小時內(nèi)凝血因子水平和功能上升，24小時完全糾正，嚴(yán)重者可輸新鮮冰凍血漿10～15mg/kg，以提高血漿中有活性的凝血因子水平［3］。

盡管對本癥的診斷和治療水平有了明顯提高，但本病預(yù)后較為嚴(yán)重，因此預(yù)防至關(guān)重要，且本病作為一種營養(yǎng)缺乏性疾病，是完全可以預(yù)防的。預(yù)防本病可從以下幾個方面：積極開展基層保健工作，提高父母的健康意識；基層鄉(xiāng)鎮(zhèn)衛(wèi)生院也要做好新生兒期的預(yù)防工作，出生后新生兒即給予維生素K11～2mg至生后3個月；哺乳母親應(yīng)多吃含維生素K豐富的食物，如綠色蔬菜、豬肝、豆類、雞蛋、魚類等，必要時每周口服維生素K11～2次；長期腹瀉或用抗生素小兒每周注射維生素K1mg。

參考文獻

許書珍，張海鴻，劉秀香，等.晚發(fā)性維生素K缺乏［J］.中國小兒血液，2003，8(3):121.

張會豐，王衛(wèi)平.認識和警覺晚發(fā)性維生素K缺乏［J］.中華兒科雜志，2003，41:5.

3 楊錫強，易著文.兒科學(xué)［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2007:153.