蘭氏法修復(fù)60例不完全性腭裂效果的回顧性分析

[摘要]目的：通過對(duì)2006年3月～2008年3月就診于第四軍醫(yī)大學(xué)口腔醫(yī)學(xué)院60例行改良蘭氏法修復(fù)不完全性腭裂患者進(jìn)行回訪，評(píng)估該法臨床治療效果，為臨床工作提供參考。方法：對(duì)60例改良蘭氏法修復(fù)不完全性腭裂患者術(shù)后語音恢復(fù)情況進(jìn)行評(píng)估分析，并做鼻咽內(nèi)窺鏡檢查，統(tǒng)計(jì)腭咽閉合完全（Velopharyngeal competence，VPC）和腭咽閉合不全（Velopharyngeal incompetence，VPI）分別所占的比率。結(jié)果：在60例行語音清晰度檢查的患者中，有78.3%手術(shù)后的患兒達(dá)到70分以上；在行鼻咽鏡檢查的46例患兒中，84.8%的術(shù)后患兒恢復(fù)了腭咽閉合功能。結(jié)論：改良蘭氏法能有效改善患者腭咽閉合（Velopharyngeal，VP）功能，是一種較好的不完全性腭裂患者的修復(fù)術(shù)式。

［關(guān)鍵詞］腭裂；腭裂修復(fù)術(shù)；腭裂語音

[中圖分類號(hào)]R782 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]A [文章編號(hào)]1008-6455（2011）09-1383-03

Repair of incomplete cleft palate and its clinical analysis in 60 cases which were given modified Lan's operations

YAN Bing-bing，F(xiàn)ENG Xing-hua，SHI Jin，ZHANG Jun-rui，WEI Jian-hua

(Department of Oral and Maxillofacial Surgery，School ofStomatology，The Fourth Military Medical University， Xi'an710032，Shaanxi，China)

Abstract:ObjectiveTo explore the method for patients with unilateral complete cleft palate to recover palatal normal anatomical form and function and to get good voice， in order to take a reference for the clinical work. Methods60 patients with incomplete cleft palate were given modified Lan's operations．a(chǎn)nd analyzed the postoperative vocal recovery conditions．They were examined by the nasopharyngeal fiberoscope(NPF) and we estimate the percentage of VPC and VPI.Results78.3% after surgery patients returned to normal language function and 84.8% postoperative patients recovered velopharyngeal closure function. Conculsion Until now， Lan's operation is still a good way to recover incomplete cleft palate.

Key words:cleft palate;palatoplasty;uraniscolalia

1861年，德國(guó)柏林大學(xué)的von Langenbeck教授在前人的基礎(chǔ)上，將松弛切口的位置放在腭大血管的外側(cè)，把裂隙切口與松弛切口之間的硬腭粘骨膜翻起，使其成為前端與牙槽突相連，后端與軟腭相連的兩個(gè)雙蒂粘骨膜瓣。最后，將兩個(gè)雙蒂瓣和軟腭在中線縫合，閉合腭部的全部裂隙。為了解除軟硬腭交界處的張力，從鉤突的外側(cè)插進(jìn)軟腭，切斷腭帆張肌和腭帆提肌。1924年，Ernst[1-2]為了便于將軟腭的肌肉層縫合，在硬腭的后緣將腭腱膜（和鼻腔粘膜）橫行剪斷。于是一個(gè)經(jīng)典的Langenbeck手術(shù)就此形成，并在臨床上大量應(yīng)用。本研究正是基于以上背景，采用蘭氏法修復(fù)的60例1～2歲不完全性腭裂患者，進(jìn)行術(shù)后語音評(píng)估及臨床分析。

1資料和方法

1.1 一般資料：2006年3月～2008年3月在第四軍醫(yī)大學(xué)口腔醫(yī)學(xué)院口腔頜面整形外科實(shí)施腭裂修復(fù)術(shù)的不完全性腭裂患者60例，手術(shù)時(shí)年齡均為1～2歲。

1.2研究對(duì)象的納入標(biāo)準(zhǔn)：①身體發(fā)育良好，除不完全性腭裂（唇裂）外，全身無其他畸形；②手術(shù)時(shí)年齡1～2歲，復(fù)查時(shí)年齡大于4歲的孩子；③術(shù)式均為改良蘭氏法，且僅接受一次手術(shù)，由同一位高年資的醫(yī)師完成，術(shù)后未出現(xiàn)穿孔、裂開等并發(fā)癥，均未行咽成形術(shù)；④智力狀況良好，能配合檢查；⑤術(shù)后腭部無穿孔，復(fù)裂；⑥近期無上呼吸道感染癥狀；⑦電子鼻咽鏡及語音資料采集均由一人完成，排除人為因素對(duì)結(jié)果的干擾。

1.3排除標(biāo)準(zhǔn)：①唇腭裂綜合征患者；②有明顯的聽力障礙；③未受過普通話教育，地方口音過重的患者。

1.4改良蘭氏法手術(shù)方法：①沿裂隙邊緣做一縱切口，將粘膜切開，此切口前起裂隙的前端，向后至于懸雍垂；②沿牙槽突內(nèi)側(cè)做一松弛切口，再將骨膜玻璃器自松弛切口插入，將硬腭粘骨膜完全掀起；③在松弛切口內(nèi)捫出鉤突，用鑿將鉤突截?cái)啵乖阢^突上面滑行的腭帆張肌失去緊張軟腭的能力，借以減少以后中線縫合的張力；④用一彎剪自裂隙切口插至硬腭后緣，將附著在硬腭后緣的腭腱膜和鼻粘膜剪斷，使軟腭與硬腭分離；⑤將兩個(gè)粘骨膜瓣，前起裂隙的前端，向后至懸雍垂，分3層仔細(xì)縫合；⑥用明膠海綿或止血紗布填塞松弛切口。

1.5 評(píng)價(jià)方法：手術(shù)均用改良蘭氏法(Langenbeck)，手術(shù)時(shí)間為30～40min，術(shù)中出血量5～30ml，術(shù)后復(fù)診均能配合完成相關(guān)檢測(cè)，且都在術(shù)后半年以上。復(fù)診時(shí)檢查腭部傷口恢復(fù)情況，軟腭的活動(dòng)度；語音檢查過高鼻音與過低鼻音的程度，不良的語音習(xí)慣，及舌習(xí)慣等。從而對(duì)60例腭裂患者作出總體評(píng)估。

1.5.1語言功能評(píng)估：語音功能評(píng)估依照華西醫(yī)科大學(xué)普通話構(gòu)音測(cè)量表。方法：在一間安靜的房間內(nèi)，由帶讀者按1字/5s的速度領(lǐng)讀患者此表上的漢字并進(jìn)行錄音。由3名本科室醫(yī)師集中聽錄音進(jìn)行評(píng)判。每字按清晰度分成3個(gè)級(jí)別：1級(jí)：發(fā)音完全正常，無異常音質(zhì)，記2分。2級(jí)：發(fā)音可以聽懂，但存在明顯鼻音，音質(zhì)稍差者記1分。3級(jí)：發(fā)音難以聽懂，存在聲母丟失、異化等現(xiàn)象，鼻音過高者記0分。語音清晰度評(píng)分=100個(gè)字總分/2，3名評(píng)判人之平均值即為患者得分。以70分為界作為評(píng)價(jià)患者語音是否清晰的標(biāo)準(zhǔn)。

1.5.2電子鼻咽內(nèi)窺鏡檢查（NPF）[3-5]：NPF可以直接觀察患者發(fā)音時(shí)軟腭及咽側(cè)壁的運(yùn)動(dòng)情況，用腭咽圖像分析軟件計(jì)算被檢查者在其發(fā)a、i、s音時(shí)的腭咽面積閉合不全率、矢狀閉合不全率、冠狀閉合不全率等。其計(jì)算公式如下：①腭咽閉合不全率：RVPI(Rate of Coronary VPI)=發(fā)音時(shí)腭咽口最小面積/靜止?fàn)顟B(tài)腭咽口面積×100%；②腭咽矢狀閉合不全率：RSVPI(Rate of Sagittal VPI)=發(fā)音時(shí)腭咽矢狀最小距離/靜止?fàn)顟B(tài)腭咽矢狀距離×100%；③腭咽冠狀閉合不全率：RCVPI(Rate of Coronary VPI)=發(fā)音時(shí)腭咽冠狀最小距離/靜止?fàn)顟B(tài)腭咽冠狀最小距離×100%。測(cè)量方法：發(fā)音時(shí)拍下閉合狀態(tài)圖，用Free GL軟件畫出閉合時(shí)的邊界，與靜息狀態(tài)的腭咽閉合狀態(tài)相比，按照上述公式，分別計(jì)算出相應(yīng)的閉合不全率。

2結(jié)果

其中語音不清（Normal Articulation，IAr）的有13例，占21.7%；語音清晰(Impaired Articulation，NAr)的有47例，占78.3%。另根據(jù)病例回顧和調(diào)查問卷所做的分析，父母文化水平高的、生活在城市的、父母經(jīng)常糾正患者發(fā)音的比父母文化水平低的、生活在農(nóng)村的及父母沒有經(jīng)常糾正患者發(fā)音的說話要清晰。

上述病例有10例不能耐受NPF檢查被排除在外，圖像質(zhì)量較差4例亦被排除，共計(jì)46例。囑患者靜止時(shí)用鼻吸氣，發(fā)/a/，/i/（元音）兩個(gè)單韻母及/s/(輔音)聲母，記錄（錄像）此時(shí)的腭咽狀態(tài)。其中腭咽閉合完全的有39例，占被檢查者的84.8%，有高鼻音、鼻漏氣且有代償性構(gòu)音的有5例，僅有代償性構(gòu)音而無高鼻音和鼻漏氣的有7例，無代償性構(gòu)音27例；腭咽閉合不全的有7例，占15.2%，有單純性高鼻音、鼻漏氣的有5例，合并代償性構(gòu)音的有2例（見表2）。

3討論

先天性不全腭裂的修復(fù)方法，臨床上有多種術(shù)式。單瓣后退法和兩瓣法能在一定層度上恢復(fù)軟腭肌肉的功能，達(dá)到良好的腭咽閉合，但是術(shù)后硬腭前份遺留較大范圍的裸露骨面、且創(chuàng)傷大。反向雙Z成形術(shù)對(duì)修復(fù)軟腭裂隙有一定的優(yōu)點(diǎn)，也能矯正軟腭肌肉至正常的橫向位置，延長(zhǎng)軟腭的長(zhǎng)度，軟腭裂大多數(shù)病例不需要做松弛切口，避免了裸露骨面對(duì)上頜骨生長(zhǎng)發(fā)育的影響，但是它在軟腭中線對(duì)腭帆提肌和腭咽肌的重疊縫合，改變了軟腭肌群的正常解剖結(jié)構(gòu)，形成了不對(duì)稱的腭咽閉合[15]。而經(jīng)過Blair-Brown改進(jìn)的Langenbeck手術(shù)作為一種歷史悠久的經(jīng)典術(shù)式，主要適用于不完全腭裂的患者，不僅能實(shí)現(xiàn)良好的腭咽閉合，為腭裂患者序列治療中的語音恢復(fù)提供良好的生理基礎(chǔ)，而且具有粘骨膜瓣不易壞死、減張充分、裸露骨面較小、對(duì)上頜骨生長(zhǎng)發(fā)育較小、費(fèi)時(shí)少、創(chuàng)傷小、恢復(fù)了腭部肌肉環(huán)及易操作、初學(xué)者易掌握等優(yōu)點(diǎn)。

雖有文獻(xiàn)報(bào)道[15]蘭氏法未能延長(zhǎng)軟腭，肌肉也未正常細(xì)致復(fù)位，常不能獲得滿意的語音效果。但眾多學(xué)者仍然認(rèn)為腭咽閉合的實(shí)現(xiàn)，主要應(yīng)恢復(fù)腭帆提肌的功能，大部分患者無需后退和延長(zhǎng)軟腭。而肌肉不連續(xù)，軟腭背面有溝狀缺隙，才是造成VPI的主要原因。也有學(xué)者認(rèn)為，軟腭/咽腔較小，即軟腭相對(duì)較短而咽腔相對(duì)較大，也是造成VPI的原因，蘭氏法腭裂修復(fù)可以恢復(fù)腭帆提肌的功能位，達(dá)到腭咽閉合，而且該法在硬腭側(cè)不會(huì)遺留過大的骨創(chuàng)面，不易產(chǎn)生腭部發(fā)育障礙，如術(shù)后確有軟腭過短并腭咽閉合不全者，待年齡稍大后，行后退術(shù)或咽瓣術(shù)治療腭咽閉合不全[13]。Frank Mcdowell等在采用蘭氏法修復(fù)腭裂患兒的治療中，發(fā)現(xiàn)2/3的腭裂患兒術(shù)后不需要語音治療，即能自然恢復(fù)正常的語言功能[6-8]。

本組病例研究結(jié)果顯示，患者發(fā)a和i音時(shí)的RVPI和RSVPI及發(fā)a和s音時(shí)的RVPI、RPVPI、RCVPI均有顯著性差異，而發(fā)i和s時(shí)二者沒有明顯差異，發(fā)i和s閉合的更加完全；從表1可看出，發(fā)a、i、s時(shí)閉合完全的效果是遞增的趨勢(shì)，從圖1也可看出；從鼻咽鏡的圖像看，發(fā)a時(shí)閉合不全的發(fā)i和s時(shí)有可能閉合完全，也有發(fā)a和i閉合不全的，發(fā)s時(shí)則閉合很好。可能跟i音屬于前高元音，腭裂患者經(jīng)常出現(xiàn)的發(fā)音器官位置異常是舌位的后縮，前元音能更好地反映出舌位異常的情況。而且發(fā)高元音時(shí)，需要完善的腭咽閉合功能；而s是舌尖前擦音，是氣流擠過舌尖和上切牙背后形成的阻礙而成音，也是容易舌位后縮造成舌咽閉合。根據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)[3]，腭裂術(shù)后患者語音清晰度同發(fā)/i/時(shí)的RVPI及RSVPI有明顯相關(guān)性，兩個(gè)指標(biāo)可以作為評(píng)價(jià)術(shù)后腭咽功能的重要參數(shù)。在語音清晰度檢測(cè)中有5例高鼻音和鼻漏氣的患者經(jīng)鼻咽鏡檢查證實(shí)確系腭咽閉合不全，說明高鼻音和鼻漏氣可以作為檢測(cè)腭咽閉合不全的敏感指標(biāo)，能準(zhǔn)確反映改良蘭氏法修復(fù)腭裂患者的預(yù)后情況。其中1例語音較清晰的患者被查出腭咽閉合不全，說明即使語音正常的人也可能腭咽閉合不全，腭咽閉合不全不是影響語音清晰度的唯一因素，即使術(shù)后已獲得了腭咽閉合完全，進(jìn)行語音矯治訓(xùn)練仍是必要的。根據(jù)國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道[9-12]，語音清晰度提肌重建術(shù)能達(dá)到89%，反向雙Z成形法能達(dá)到90%[14]，而術(shù)后腭咽閉合不全的占5%～40%，即便是正常人，仍有20%左右的人腭咽閉合不全，Sommerlad腭帆提肌術(shù)腭咽閉合完全的能達(dá)到76%[16]，結(jié)合本研究結(jié)果，60例病例中，語音不清（IAr）的13例，占21.7%；語音清晰(NAr)的47例，占78.3％，蘭氏法修復(fù)腭裂預(yù)后可以獲得良好的語音效果，而在行電子鼻咽鏡檢查的46例患兒中，84.8%的術(shù)后患兒恢復(fù)了腭咽閉合功能，無一例穿孔或復(fù)裂病例。

總之，本研究從語音清晰度、腭咽閉合兩方面綜合評(píng)價(jià)了蘭氏手術(shù)修復(fù)不完全腭裂對(duì)語音及腭咽解剖形態(tài)的改善情況，結(jié)果顯示改良蘭氏法能有效改善患者VP功能及語音清晰度，雖然其在語音清晰度方面與其它術(shù)式對(duì)比沒有突出的變化，但由于其能獲得良好的腭咽閉合功能和前述的獨(dú)特優(yōu)點(diǎn)，仍不失為一種較好的不完全性腭裂患者的修復(fù)術(shù)式。

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[收稿日期]2011-04-13[修回日期]2011-05-18

編輯/何志斌