原發食管小細胞癌1例臨床報道及分析

【關鍵詞】 原發食管小細胞癌； 臨床報道

1 病例介紹

患者男性，60歲，主因右上腹間斷性疼痛2個月，加重半月于2010年7月1日入院。癥狀進行性加重，但無明顯體重減輕，無發熱，無黑便。淺表淋巴結未觸及腫大。腹軟，肝脾不大。消化內鏡示：距門齒約21～28 cm右前壁見一菜花樣隆起，表面潰瘍糜爛，質脆，觸之易出血，病變欠清。取1塊組織送檢，病理回報提示：黏膜固有層可見小細胞癌浸潤。IHC結果：CK-P（+）、CD56（+）、Syn（+）、CgA（+）、LCA淋巴細胞（+）、CD3淋巴細胞（+）、CD20 B淋巴細胞（+）、Ki-67 index80%。臨床診斷為食管中段小細胞癌。因患者術前鋇餐檢查提示：食管中段管壁狹窄，范圍約7 cm，右前壁受累，僵直，毛糙，蠕動消失，并可見充盈缺損。胸部增強CT檢查提示：腫物與周圍血管等重要組織界限不清，隆突下淋巴結腫大。考慮手術切除困難較大，并且患者家屬要求保守治療，故轉腫瘤科進一步治療。

2 討論

原發食管小細胞癌（Primary Esophageal Small Cell Carcinoma，PESC）自1952年由Mekeow首次報道以來，國內外文獻陸續給予相關文獻報道，其發病率極低，僅占同期食管癌的0.5%～2.4%^［1］。PESC的臨床癥狀常表現為進行性的吞咽困難，胸骨后燒灼感及疼痛，發病部位多見于食管中下段，高峰發病年齡與食管鱗癌相比略晚；在大體分型中則以髓質型最多見，其次為蕈傘型，這兩型約占食管小細胞癌總數的67.2%；在X線上的表現為食管黏膜皺襞紊亂、粗糙或有中斷現象，小的充盈缺損，局限性管壁僵硬、蠕動中斷，小龕影等。由此可見，PESC在臨床表現、大體分型及X線檢查上與食管鱗癌、腺癌極為相似，所以PESC的臨床診斷更多的是依靠組織病理學檢查，并且需要與食管低分化癌、食管惡性黑色素細胞癌和食管惡性淋巴瘤相鑒別，主要的檢查方法為用免疫組化和電鏡檢查。免疫組化檢查中NSE、Syn、CK、CHA和CD56是神經分泌、分化的特異性抗體，其中根據國內研究文獻表明NSE、CHA和CD56在食管小細胞癌檢查中較為敏感，陽性率可達85%以上，或可作為陽性標記；而電鏡檢查則是觀察癌細胞中的神經內分泌顆粒，這對PESC診斷具有確定性意義^［2］。目前針對食管小細胞癌的組織病理學分類主要有兩種觀點：一是國內學者根據小細胞形態及構成比例將PESC的組織病理學形態分為小細胞型、中間細胞型和混合細胞型^［3］；二是國外部分學者則將其分為燕麥細胞癌和非燕麥細胞樣小細胞癌。但根據目前的臨床病例統計分析研究表明，PESC的各亞型與生物學行為、免疫表型不同表現對預后的影響并無顯著差異^［4］。

目前PESC細胞的具體來源醫學界尚無明確定論，根據現有的研究結果，PESC細胞可能來源分為兩種學說：一種學說認為PESC細胞起源于食管黏膜內基底層或黏膜下腺體的彌散神經內分泌系統；另一種學說認為PESC細胞同食管鱗癌及腺癌一樣，是來源于內胚層的原始多潛能干細胞 ^［5］。此外研究還表明PESC具有很高的侵襲性，淋巴結及血道轉移早，病情發展迅速，多數患者死于腫瘤的全身廣泛轉移，因此預后很差，單純手術治療效果不佳。根據國外文獻報道，其單純姑息手術者的生存期最短只有2周，而行根治術者可達16.5個月^{［6 ］}。而隨著對食管小細胞癌的研究和認識的不斷深入，人們發現其組織學表現和生物學行為與小細胞肺癌十分相似，因此在治療方法上常參照肺小細胞癌，被認為是一種全身性疾病加以治療，所以采用系統化療作為主要治療手段被越來越多的學者所接受，并且認為根據患者具體病情，采用系統化療、局部放療與手術相結合的綜合治療是較為理想的治療手段^［7］。

參 考 文 獻

［1］ Medgyesy CD，Wolf RA，Putnam JR，et al.Small cell carcinom a cancer center experience and literature review.Cancer 2000，88（2）:262.

［2］ 州純武，王鑄，王正顏.食管小細胞未分化癌的臨床X線表現.臨床放射學雜志，1996，15（20）:101-103.

［3］ 夏和順，陳春梅，吳建平，等.食管小細胞癌臨床病理及免疫組織化學研究.腫瘤防治研究，1999，26（5）：332-333.

［4］ 宮惠琳，董煒疆，徐長福，等.食管小細胞癌4例臨床病理分析及文獻復習.腫瘤研究與臨床，2003，15（6）：377-379.

［5］ 李祥周，張鈿乾，賴仁勝，等.食管小細胞癌的病理形態觀察.中華腫瘤雜志，1996，18（5）：395-397.

［6］ Takubo K， Nakamura K，Sawabe M， et al.Primary undifferentiated small cell carcinoma of the esophagus.Hum Pathol，1999，30（2）:216-221.

［7］ 劉鵬，鄧清華.原發食管小細胞癌19例臨床分析.河南中路學雜志，2003，16（6）：432.

（收稿日期：2011-03-21）

（本文編輯：王春蕓）