作者單位:067000 中國人民解放軍第266醫院
通訊作者:劉利波
【摘要】 目的 提高對腹膜惡性間皮瘤的臨床特征、診斷及治療手段的認識。方法 分析9例女性惡性腹膜間皮瘤的臨床資料。結果 確診后的患者經過治療,癥狀有緩解,延長了生存期。結論 腹膜惡性間皮瘤是起源于腹膜間皮細胞的腫瘤,為罕見病,起病隱匿,臨床表現常無特異性,在臨床中最易出現誤診,因此對于腹膜惡性間皮瘤明確診斷與規范治療至關重要。
【關鍵詞】 腹膜惡性間皮瘤; 診斷; 治療
A Clinical research of peritoneal m alignant mesothelioma LIU Li-bo,WANG Shu-hui,LI Xiao-jun.Chinese PLA 266 Hospital,Chengde 067000,China
【Abstract】 Objective To improve the awareness of the clinical features, diagnosis and treatment of peritoneal m alignant mesothelioma.Methods To study 9 cases clinical information of peritoneal m alignant mesothelioma.Results After treatment, symptoms have relief, lifetime is extended.Conclusion Peritoneal m alignant mesothelioma is peritoneal mesothelial cell tumor originated,is uncommon tumor,easily be misdiagnosised, Clinical manifestations usually non-specific. So, it is important of the diagnosis and treatment of Peritoneal m alignant mesothelioma.
【Key words】 Peritoneal m alignant mesothelioma; Diagnosis; Treatment
腹膜惡性間皮瘤是唯一原發于腹膜的間皮和間皮下層細胞的腫瘤,發病率低,而且起病隱匿,臨床表現無特異性,臨床上常常誤診。對筆者所在醫院1999年1月~2008年12月診治的腹膜惡性間皮瘤9例進行臨床分析,報道如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料 患者共9例,男7例,女2例,男女之比為3.5∶1。年齡38~77歲。均病理證實為腹膜惡性間皮瘤。否認既往石棉接觸史。
1.2 臨床表現 9例患者均有腹脹、腹痛,自訴腹部包塊1例,惡心、嘔吐3例,發熱3例,乏力、食欲下降、體重減輕4例。病史為2~10個月,其中初診2例(22.2%),在當地診為結核性腹膜炎抗癆治療5例(55.6%),診為卵巢癌2例(22.2%)。
1.3 輔助檢查 所有患者均常規行腹部B超檢查,9例患者均有腹水,2例腹水為大量,余為少~中量,6例B超示上腹部腹膜彌漫性、不規則增厚,3例提示附件區混合性回聲包塊,2例示腹膜后不規則回聲包塊。胸片均未見胸腔積液。胃腸鏡檢查未見占位性病變。腹水穿刺化驗檢查,草黃色腹水8例,血性腹水1例,均為滲出液,腹水脫落細胞檢查可見增生的間皮細胞4例,可疑異型細胞4例(腺癌細胞)?;炑[瘤標志物CA125增高4例,值149~657 U/L,CA153增高2例,值59~87 U/L。
1.4 確診方法 其中B超引導下穿刺活檢4例(44.4%),腹腔鏡活檢2例(22.2%),手術探查3例(33.3%)。本組9例均經病理活檢免疫組化證實為腹膜惡性間皮瘤。
1.5 治療 3例手術探查患者病理確診后行腫瘤細胞滅減術,其中2例曾在當地誤診為卵巢癌,經探查病理確診。1例患者因年齡大(77歲)放棄治療。5例患者行順鉑腹腔內灌注化療,其中2例身體狀況好,采用聯合表阿霉素+順鉑靜脈化療。
2 結果
所有患者經治療后腹水消退。經隨訪1例未治療患者生存2.5個月,5例行腹腔內灌注化療的患者生存6~18個月,腹腔灌注聯合靜脈化療的1例患者生存16個月,另1例現正在定期治療中。
3 討論
腹膜惡性間皮瘤是起源于腹膜間皮細胞的腫瘤,為罕見病,發生率占所有間皮瘤的10%~20%。該病發病年齡多在40歲以上,以男性多見,一般人群中發病率為1~2/百萬。最近幾十年其發病率呈上升趨勢,目前美國每年有2000~3000人發生及死于該病[1]。惡性腹膜間皮瘤的病因目前尚不完全清楚,國外報道其發生多與石棉粉塵接觸有關。早在1960年Wagner等觀察到在南部非洲的石棉礦中,惡性間皮瘤的發病率較高,最先發現惡性間皮瘤的發病與石棉有關。以后更加明確了該病的發病率與接觸石棉之間的相關性。國內較多學者研究中提到,國內腹膜惡性間皮瘤的發病人群無與石棉接觸史,但近幾年,有些學者研究中的病例均與石棉接觸史有關[2]。本組病例中均無石棉接觸史,與大多數學者報道一致。還有作者認為,本病的發生也可能與放射物質、病毒、遺傳易感性及慢性炎癥等有關[3]。
腹膜惡性間皮瘤患者發病男性多于女性,本研究中男女之比為3.5∶1。起病隱匿,臨床表現常無特異性。首發癥狀多見腹脹、腹痛,多數患者可合并腹水,亦可有腹部包塊、惡心、嘔吐、發熱、體重下降等亦是常見癥狀。本組病例9例患者均有腹脹、腹痛,自訴腹部包塊1例,惡心、嘔吐3例,發熱3例,乏力、食欲下降、體重減輕4例。
因為腹膜惡性間皮瘤缺乏典型的臨床表現,所以在臨床中最易出現誤診。最易誤診的疾病有結核性腹膜炎、卵巢癌。這是因為大多數腹膜惡性間皮瘤患者CA125升高。CA125是1981年首先作為卵巢癌的腫瘤標志物,應用于臨床,經過長期大量研究,又發現在多種惡性腫瘤及非腫瘤性疾病中也可增高。CA125可在體腔上皮組織包括卵巢上皮、腹膜間皮等細胞中表達,推測在結核性腹膜炎中,腹膜間皮組織受到損害時,大量CA125釋放到腹水中,然后進入血液,從而導致腹水及血清中CA125水平明顯升高。因此卵巢癌及腹膜受累的疾病(腹膜間皮瘤、結核性腹膜炎)都會出現CA125升高。結合患者初診時行B超檢查示腹腔積液,結合腹水穿刺化驗示滲出液,CEA不高,且患者常用發熱癥狀,故最易誤診為結核性腹膜炎。國內學者戴廣海等[4]研究中,13例患者中有7例患者誤診為結核性腹膜炎,本研究中9例患者病史有5例(55.6%)在當地診為結核性腹膜炎。大多數誤診為結核性腹膜炎者均行試驗性抗結核治療,若治療無效再考慮其它疾病。宋迎新等報道了因誤診為結核性腹膜炎而延誤治療導致患者確診后失去治療機會。國內還見許多報道腹膜惡性間皮瘤誤診為卵巢癌,CA125(癌抗原125)為一種糖蛋白性腫瘤相關抗原,最初的研究是存在于卵巢腫瘤的上皮細胞內,因此其是卵巢癌的標志性檢測物。卵巢癌患者CA125升高達97%。結合腹膜間皮瘤患者B超提示盆腹腔可見不規則形包塊影,尤其間皮瘤灶性結節侵犯卵巢時,可見盆腔附件區不規則形腫物,因此極易誤診為卵巢癌。國內李曉玲[5]、柳林[6]均作了腹膜惡性間皮瘤誤診為卵巢癌的相關性研究。在本組病例中有2例(22.2%)誤診為卵巢癌,后經手術探查病理確診。腹膜惡性間皮瘤確診仍有賴于病理活檢及免疫組化。常用活檢手段有腹腔鏡、B超引導下穿刺、手術??筛鶕颊叩木唧w情況選擇合適的方式。本組病例中B超引導下穿刺活檢4例(44.4%),腹腔鏡活檢2例(22.2%),手術探查3例(33.3%)。9例均經病理活檢免疫組化證實為腹膜惡性間皮瘤。
腹膜惡性間皮瘤目前主張綜合治療,手術、化療(靜脈化療、腹腔灌注化療),根據患者個體差異選擇治療方式。許多臨床試驗研究表明,腹膜剝脫術和減瘤術聯合腹腔熱灌注化療療效好。近年來一種新型化療藥物培美曲塞二鈉問世,已在美國被批準應用于惡性胸膜間皮瘤的一線治療,國內也在大量的臨床研究之中。相信隨著大家對腹膜惡性間皮瘤臨床特點、鑒別診斷的熟知,以及新藥研究的不斷問世,腹膜惡性間皮瘤的診斷與治療將會越來越規范。
參 考 文 獻
[1] Bani Hani KE, Gharaibeh KA.M alignant peritonealmeso t helioma.J Surg Onco l,2005,91 (1): 17.
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[3] 趙亞剛,郭學剛,周蘭,等.原發性惡性腹膜間皮瘤臨床回顧分析.中國醫師雜志,2003,5(6):777-778.
[4] 戴廣海,陳麗,鞠艷芳,等.惡性腹膜間皮瘤13例臨床特點及診治體會.臨床腫瘤學雜志,2008,4(4):338-339.
[5] 李曉玲,普秀芬,李新毅,等.腹膜惡性間皮瘤誤診為卵巢癌.臨床誤診誤治,2005,2(2):97-98.
[6] 柳林,劉萍.惡性腹膜間皮瘤誤診為卵巢癌3例分析.中國實用婦科與產科雜志,2003,12(12):766-767.
(收稿日期:2011-03-24)
(本文編輯:陳丹云)