探討經(jīng)會(huì)陰\\非開(kāi)腹手術(shù)治療小兒短段型巨結(jié)腸癥的可行性及療效觀察

【摘要】 目的 探討經(jīng)會(huì)陰實(shí)施肛門(mén)內(nèi)括約肌和直腸末端肌層切開(kāi)術(shù)治療小兒短段、超短段型先天性巨結(jié)腸癥的可行性及療效。方法 2000年7月～2010年3月，筆者所在醫(yī)院與協(xié)作醫(yī)院，共計(jì)對(duì)68例術(shù)前診斷為小兒短段、超短段型先天性巨結(jié)腸病例，分別實(shí)施了非開(kāi)腹手術(shù)，即經(jīng)會(huì)陰切口施行肛門(mén)內(nèi)括約肌和直腸末端肌層切開(kāi)手術(shù)，對(duì)其適應(yīng)證、具體手術(shù)方法及治療效果進(jìn)行綜合分析討論。結(jié)果 術(shù)中及術(shù)后病理組織檢查確診為非短段型巨結(jié)腸者7例，術(shù)后巨結(jié)腸癥復(fù)發(fā)，改為開(kāi)腹手術(shù)；其余61例（54例病理組織檢查確診為短段、超短段型先天性巨結(jié)腸，7例病理組織檢查確診為先天性巨結(jié)腸類(lèi)緣病）術(shù)后均得到隨訪，隨訪短者2年，長(zhǎng)者6年，巨結(jié)腸癥均未見(jiàn)復(fù)發(fā)。結(jié)論 經(jīng)會(huì)陰實(shí)施肛門(mén)內(nèi)括約肌及直腸末端肌層切開(kāi)手術(shù)，治療小兒短段型、超短段型先天性巨結(jié)腸癥，方法安全可行、操作簡(jiǎn)便、免開(kāi)腹手術(shù)、創(chuàng)傷小、療效滿意，值得進(jìn)一步實(shí)踐并推廣應(yīng)用。

【關(guān)鍵詞】 巨結(jié)腸； 直腸； 括約肌； 會(huì)陰

Perineal， abdominal surgery in children without short segment hirschsprung disease SUN Jin-suo^{*>/sup>，F(xiàn)U Huan-ming*>/sup>， ZHAO Xue-ran，et al.Hebei Province Lingshou Hospital， Shijiazhuang 050500，China}

【Abstract】 Objective To explore， through the perineum， anal sphincter and rectum，the implementation of the end of treatment of children with short incision muscle segment，short segment Hirschsprung disease type the feasibility and efficacy. Methods From July 2000 to March 2010， our hospital and collaboration hospital，a total of 68 patients， preoperative diagnosis was a short section of children，type of ultra-short segment Hirschsprung's disease cases，respectively，the implementation of the non-laparotomy surgery， namely，the perineal incision， the purposes of the end of anal sphincter and rectum muscle incision， its indications， specific surgical techniques， and discuss a comprehensive analysis of treatment effect.Results The intraoperative and postoperative pathological examination diagnosed as non-short-segment type Hirschsprung in 7 patients， postoperative recurrence of Hirschsprung disease， to open surgery;the remaining 61 cases （54 cases diagnosed as a pathological short segment ， ultra-short segment congenital megacolon， 7 patients diagnosed as pathological reason of Hirschsprung's disease） patients were followed up for the shorter of 2 years， 6 years older， showed no recurrence of Hirschsprung's disease. Conclusion The perineum，the implementation of the internal anal sphincter and rectum muscle cut the end of surgery， treatment of children with short segment type， short segment type Hirschsprung's disease， the method is safe and feasible， simple， free to open surgery， trauma， efficacy satisfaction， worthy of further practice and application.

【Key words】 Hirschsprung; Rectum; Sphincter; Perineum

傳統(tǒng)的先天性巨結(jié)腸（hirschsprungs'disease，HD）手術(shù)方式包括Swenson術(shù)式、Duhamel術(shù)式、Soave術(shù)式^［1，2］等，但每種術(shù)式有其局限性或者說(shuō)適應(yīng)證，如短段、超短段型HD，不適宜Swenson術(shù)式，因?yàn)榇诵g(shù)式保留了直腸末端，而短段型HD的病變（神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如）就在直腸末端，所以術(shù)后巨結(jié)腸癥會(huì)復(fù)發(fā)，或者說(shuō)不能解除巨結(jié)腸癥。以上術(shù)式均為開(kāi)腹手術(shù)。筆者所在醫(yī)院及協(xié)作醫(yī)院2000年7月～2010年3月，針對(duì)短段、超短段型小兒HD 68例，實(shí)施非開(kāi)腹手術(shù)，即經(jīng)會(huì)陰切口施行肛門(mén)內(nèi)括約肌、直腸末端肌層切開(kāi)手術(shù)。現(xiàn)對(duì)其臨床資料報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患兒年齡為29 d者1例，33 d者1例，35 d者1例，38 d者1例（女性），5～6個(gè)月者4例（女性1例），6個(gè)月～1歲者25例（女性6例），1～1.5歲者14例（女性3例），1.5～2歲者16例（女性4例），4～5歲者5例，平均年齡為15.7個(gè)月，男女之比為3.53:1。入院前均經(jīng)長(zhǎng)期保守治療：擴(kuò)肛、生理鹽水灌腸、肛管排氣減壓等。癥狀間斷、反復(fù)，有者進(jìn)行性加劇，就診時(shí)癥狀均比較明顯，術(shù)前均經(jīng)肛管測(cè)壓、鋇劑灌腸檢查等，初步診斷為短段、超短段型巨結(jié)腸。

1.2 術(shù)前準(zhǔn)備 生理鹽水灌腸清理宿便，肛管、胃管排氣減壓，緩解腹脹腹痛癥狀，靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，改善脫水及電解質(zhì)代謝紊亂，部分貧血、低蛋白血癥者，予以輸血、補(bǔ)充白蛋白，術(shù)前準(zhǔn)備均少于10 d，術(shù)前3 d均腸道應(yīng)用抗生素，術(shù)前晚上及術(shù)日晨生理鹽水洗腸，術(shù)前晚上流食、術(shù)日晨禁食。

1.3 麻醉 因患兒不配合，故均用全身麻醉。

1.4 手術(shù)方法 患兒均取截石位，常規(guī)消毒皮膚及直腸腔，鋪無(wú)菌手術(shù)單等，助手用兩小拉鉤分別向左右兩側(cè)拉開(kāi)肛門(mén)，術(shù)者用左手食指摸清內(nèi)外括約肌間溝（又稱(chēng)肛管白線，它處在肛管內(nèi)，是內(nèi)括約肌與外括約肌皮下部的分界線，用手指可捫及一環(huán)形橫溝距肛緣0.2～0.6 cm^［3］），右手以5點(diǎn)為中點(diǎn)沿白線弧形切開(kāi)皮膚一小口，根據(jù)操作方便情況，長(zhǎng)度不定，一般在3 cm左右。左手食指放入直腸內(nèi)作引導(dǎo)及標(biāo)志，右手持血管鉗自切口伸入鈍性游離內(nèi)括約肌、末端直腸肌層與肛管皮下及直腸黏膜下間隙，深達(dá)距肛緣7 cm，勿傷及黏膜，撤出血管鉗重新插入，在左手指，引導(dǎo)下游離內(nèi)括約肌、末端直腸肌層的外側(cè)壁，即外側(cè)間隙，即與外括約肌之間的間隙，深達(dá)7 cm，撤出血管鉗，用一組織鉗，鉗的兩支分別伸入內(nèi)括約肌（及直腸肌層）的內(nèi)外側(cè)間隙，達(dá)7 cm，夾住內(nèi)括約肌、直腸壁肌層（勿夾住黏膜）平行直腸縱軸輕輕牽出此部分肌層到皮膚切口或切口外，如果張力大，勿強(qiáng)行牽拉，以免撕傷肌層引起出血，應(yīng)重新游離內(nèi)括約肌（及直腸壁肌層）的內(nèi)外側(cè)間隙，牽出肌層后，剪刀縱行剪開(kāi)此部分肌層，止血鉗牽牢，勿讓肌肉組織滑脫回縮，并縱行剪一條狀肌肉組織7 cm，標(biāo)記肛門(mén)端、頭端，送病理組織檢查。斷端滲血者予以電凝止血、出血明顯者予以絲線結(jié)扎。放回皮膚切口內(nèi)。切口內(nèi)放一橡皮引流條引出皮外，并與皮膚固定一針，以防滑入切口內(nèi)。切口小者不予縫合；大者，為防止皮瓣或黏膜移位應(yīng)予縫合。包扎傷口，術(shù)畢。

內(nèi)括約肌及直腸壁肌層的牽出可分次進(jìn)行，牽出部分，切斷并止血；再牽出剩余部分，切斷止血。病理組織如果不是整塊取下，如分兩塊取下，要標(biāo)記哪一塊是頭端哪一塊是肛門(mén)端，而且每一塊本身也標(biāo)記頭端和肛門(mén)端，以便病理組織診斷。

術(shù)中根據(jù)術(shù)前診斷，如果考慮為超短段型HD，則牽出4～5 cm內(nèi)括約肌，快速病理組織檢查，如果肛門(mén)端陽(yáng)性（神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如、發(fā)育異常等等）、頭端陰性者，則不必繼續(xù)切至7 cm即可。

1.5 術(shù)后處理 68例當(dāng)中7例（6個(gè)月～1歲嬰兒），術(shù)中及術(shù)后病理組織檢查均診斷為非短段型HD，即距肛緣7 cm或7 cm以上仍存在病變（肌層神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如），于術(shù)后5 d內(nèi)均再次出現(xiàn)腹脹腹痛（哭鬧）、肛門(mén)無(wú)排氣、無(wú)排便，腸鳴音亢進(jìn)等，進(jìn)行性加劇，經(jīng)保守治療：肛管排氣減壓、腸外營(yíng)養(yǎng)支持等，效果不佳，1周內(nèi)均予以開(kāi)腹Soave手術(shù)最終而愈。而其余61例術(shù)后予以禁食、靜脈營(yíng)養(yǎng)支持，維持水電解質(zhì)代謝平衡，部分貧血、低蛋白血癥者，給予了靜脈輸血、白蛋白等。均靜脈應(yīng)用了抗生素預(yù)防感染。大都于術(shù)后1～2天切口無(wú)滲血后拔出了引流條，其中3例3 d后仍有滲血，引流條延遲至術(shù)后第4～5 d才拔除。術(shù)后3 d內(nèi)均予以消毒術(shù)口更換敷料，之后每大便一次清潔消毒術(shù)口一次并更換敷料。

2 結(jié)果

除7例續(xù)行開(kāi)腹手術(shù)者未統(tǒng)計(jì)外，61例均于術(shù)后2～5 d（平均3.21 d）內(nèi)肛門(mén)排氣后而進(jìn)食，3～7 d（平均4.1 d）后排便，多數(shù)便稀、不成形、污染衣褲等，每日排便2～6次不等，部分有便失禁，而少數(shù)病例仍有便秘、排便延遲，5 d左右排便一次。但臨床腹脹腹痛（哭鬧）、嘔吐、X線透視腹內(nèi)有液氣平面等腸梗阻表現(xiàn)均消失。術(shù)口均無(wú)感染，于7～9 d拆線，Ⅰ期愈合。于術(shù)后8～15 d（平均10.3 d）痊愈出院。其中1.5 ～2歲幼兒中4例，4～5歲兒童中3例病理診斷為HD類(lèi)緣病，即神經(jīng)節(jié)細(xì)胞未成熟、發(fā)育不良等（但病變均未超過(guò)肛緣上7 cm）；其余均診斷為短段、超短段型HD。

61例患兒均于術(shù)后1個(gè)月、3個(gè)月、半年時(shí)被隨訪，大便失禁、大便稀、大便不成形、糞便污染衣褲等病例呈逐漸減少減輕趨勢(shì)，便秘、排便延遲病例也逐漸好轉(zhuǎn)。其中第6個(gè)月隨訪結(jié)果如下：8例（住院時(shí)年齡為6個(gè)月前嬰兒）常有便失禁，占13%。18例（住院時(shí)年齡為6個(gè)月～1歲嬰兒）常有污糞、偶有便失禁，占30%。29例（住院時(shí)年齡為1～5歲）大便均成型、每日排便3次左右，占47%。6例（住院時(shí)為1～5歲）便秘伴排便延遲，即每4日左右排便一次并經(jīng)常以灌腸促進(jìn)排便，占10%。術(shù)后1年時(shí)被隨訪結(jié)果如下：61例患兒均大便成型，每日3次左右不等，均無(wú)便失禁、無(wú)便秘、無(wú)排便延遲、無(wú)需灌腸誘導(dǎo)排便者，無(wú)腹脹腹痛嘔吐、無(wú)功能性腸梗阻等，一切巨結(jié)腸癥狀均不存在。61例患兒繼續(xù)被隨訪短者1年，長(zhǎng)者5年均未見(jiàn)復(fù)發(fā)癥狀，達(dá)到臨床治愈效果。

3 討論

HD的發(fā)生是由于外胚層神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移發(fā)育過(guò)程停頓使遠(yuǎn)端腸道（直腸乙狀結(jié)腸）腸壁肌間神經(jīng)叢中神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如，導(dǎo)致腸管持續(xù)痙攣，造成功能性腸梗阻，其近端結(jié)腸繼發(fā)擴(kuò)大肥厚^［1］。而HD類(lèi)緣性疾病（或稱(chēng)HD同源病）是指臨床癥狀酷似HD，并以HD而治療，但神經(jīng)病理學(xué)表現(xiàn)并不相同者，包括神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少癥（hypoganglionosio）、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞未成熟癥（immaturity of ganglia）、神經(jīng)節(jié)發(fā)育不良癥（hypogenesis）、腸神經(jīng)元發(fā)育異常（neuroral intestinal dysplais）^［4］。HD分型：（1）超短段型：病變局限于直腸末端，臨床表現(xiàn)為內(nèi)括約肌失遲緩狀態(tài)。（1）短段型：病變位置相當(dāng)于第2骶椎以下，距肛緣不超過(guò)6.5 cm。（3）常見(jiàn)型：無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞區(qū)自肛管開(kāi)始延至第1骶椎以下，距肛緣9 cm，病變位于直腸近端或直腸乙狀結(jié)腸交界處，甚至達(dá)乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端。（4）長(zhǎng)段型：病變延至乙狀結(jié)腸或降結(jié)腸。（5）全結(jié)腸型：病變波及全部結(jié)腸及回腸末端，距回盲瓣30 cm以?xún)?nèi)。（6）全腸型，病變波及全部結(jié)腸及回腸30 cm以上，甚至累及十二指腸^［5］。小兒巨結(jié)腸，短段型者占10%^［6］，本組中7例，病理組織診斷為非短段型HD，即距肛緣7 cm或7 cm以上仍存在病變（腸壁肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如），所以盡管7cm以下肌層、括約肌切開(kāi)，痙攣、失遲緩狀態(tài)已解除，但7cm以上仍是痙攣狹窄狀態(tài)，故，臨床腸梗阻癥狀（巨結(jié)腸癥）未能解除，最終而行開(kāi)腹手術(shù)。故非短段型HD不是此手術(shù)適應(yīng)證。

經(jīng)會(huì)陰、非開(kāi)腹施行肛門(mén)內(nèi)括約肌及直腸末端肌層切開(kāi)手術(shù)，之所以適合病變距肛緣6.5 cm以下的巨結(jié)腸癥（短段、超短段型HD），正是因?yàn)椴∽冊(cè)诟鼐墶⒏亻T(mén)內(nèi)括約肌、直腸末端，切開(kāi)后解除其痙攣（失遲緩）狀態(tài)，從而排便通暢；如果病變位居其他任何處（非短段型HD），那么，經(jīng)會(huì)陰切口無(wú)法接近病變，即使經(jīng)腹手術(shù)切開(kāi)了痙攣狹窄段的肌層，但因腸壁本身無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，無(wú)蠕動(dòng)運(yùn)輸功能，所以不能將糞便向前推進(jìn)，所以仍然會(huì)排便延遲、便秘、腹脹 腹痛、功能性腸梗阻，巨結(jié)腸癥狀不能解除。所以，只有短段、超短段型HD才是此手術(shù)的適應(yīng)證。

截石位5點(diǎn)處切開(kāi)內(nèi)括約肌和末端直腸肌層的主要原因：根據(jù)解剖，直腸全長(zhǎng)12～15cm，上1/3（5 cm）段前面及兩側(cè)有腹膜覆蓋（腹膜間位器官），中1/3即中5 cm段（距肛緣6～10 cm）僅前面有腹膜覆蓋（腹膜外位器官），直腸下1/3（5 cm）段無(wú)腹膜覆蓋（外位器官）^［3］。截石位3、7、11點(diǎn)為直腸靜脈叢分布豐富區(qū)^［3］，所以要避開(kāi)3、7、11點(diǎn)以減少術(shù)中出血，則可取5、9、1點(diǎn)，但1點(diǎn)為直腸左前壁，9點(diǎn)為直腸右側(cè)壁，距肛緣7 cm均已接近腹膜，為防止腸穿孔性腹膜炎，此二處與5點(diǎn)相比，不為安全。故只有5點(diǎn)即直腸左后壁，既遠(yuǎn)離腹膜又遠(yuǎn)離直腸血管豐富區(qū)，適合做內(nèi)括約肌和直腸肌層切開(kāi)術(shù)。

切開(kāi)長(zhǎng)度為距肛緣7 cm的主要原因：肛門(mén)皮膚線或稱(chēng)肛緣，它是以肛門(mén)周?chē)つw與肛管末端外口之間的色素分界線作為標(biāo)志，如色素分界線不明顯，則以肛周的放射形皺襞與肛管末端連接處作為肛緣。此線為測(cè)量直腸病變（如腫瘤等）距肛口的基礎(chǔ)線^［3］。根據(jù)前文所述短段型巨結(jié)腸病變距肛緣不超過(guò)6.5 cm，所以要根治短段、超短段型HD，必須切開(kāi)內(nèi)括約肌加直腸末端肌層共計(jì)6.5～7 cm（距肛緣）才能解除括約肌及直腸末端的痙攣（失遲緩狀態(tài)），從而根治臨床腸梗阻癥狀（巨結(jié)腸癥）；會(huì)陰切口小，7 cm以上操作不方便且越向上越接近腹膜，穿孔性腹膜炎的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增加。

切開(kāi)肛門(mén)內(nèi)括約肌不會(huì)引起肛門(mén)失禁，因?yàn)橹蹦c肌層有內(nèi)環(huán)、外縱兩層，內(nèi)括約肌是直腸環(huán)型肌向下延續(xù)至肛管中部增厚而成，受植物神經(jīng)支配，為不隨意肌，無(wú)控制排便、無(wú)括約肛門(mén)的功能，僅有協(xié)助排便的功能^［1］。故內(nèi)括約肌切開(kāi)不會(huì)引起真正的肛門(mén)失禁。而肛管外括約肌是圍繞肛管的環(huán)形橫紋肌，屬隨意肌，有括約肛門(mén)、控制排便的功能；只有“肛管直腸環(huán)”不慎被完全切斷，才可引起大便失禁^［1］。所以，此手術(shù)在理論上講，也不會(huì)導(dǎo)致肛門(mén)失禁。

本組病例術(shù)后1年內(nèi)仍有10%病例（5歲內(nèi)較大兒童）便秘、排便延遲，常以灌腸促進(jìn)排便。因相對(duì)于嬰幼兒，較大兒童巨結(jié)腸癥病史長(zhǎng)、直腸近端（頭端）繼發(fā)性結(jié)腸擴(kuò)大、肥厚相對(duì)嚴(yán)重、腸蠕動(dòng)、運(yùn)輸功能恢復(fù)相對(duì)而慢。因直腸遠(yuǎn)端的痙攣、失遲緩，已經(jīng)手術(shù)解除，功能性腸梗阻的病因已經(jīng)解除，所以經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的灌腸誘導(dǎo)排便，近端擴(kuò)張的腸管（神經(jīng)節(jié)細(xì)胞正常存在、無(wú)病理改變）會(huì)逐漸縮小、恢復(fù)其正常的蠕動(dòng)運(yùn)輸功能，從而由緩解到逐漸治愈排便延遲、便秘、腹脹腹痛等巨結(jié)腸癥。

綜上所述，經(jīng)會(huì)陰，實(shí)施肛門(mén)內(nèi)括約肌和直腸末端肌層切開(kāi)術(shù)，治療短段及超短段型小兒HD方法安全可行、操作簡(jiǎn)便、免開(kāi)腹手術(shù)、創(chuàng)傷小、療效滿意，值得進(jìn)一步實(shí)踐并推廣應(yīng)用。

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