心肌致密化不全的超聲診斷分析

【摘要】 目的 探討超聲心動(dòng)圖對(duì)心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myo- cardium，NVM)的診斷價(jià)值及臨床意義，以提高臨床及超聲醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)水平。方法 常規(guī)使用二維各切面進(jìn)行掃查，觀測(cè)各心室壁心肌結(jié)構(gòu)、心室形態(tài)、內(nèi)徑及彩色血流顯示血流充盈情況。結(jié)果 心肌致密化不全聲像圖顯示均有以下特征，二維超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為，病變處心肌內(nèi)外分為截然不同的兩層，外層較薄，表現(xiàn)為回聲較強(qiáng)的致密層，內(nèi)層較厚，顯示突出的肌小梁及深陷其間的隱窩，呈“蜂窩狀”，好發(fā)于左心室心尖部、側(cè)壁。心室內(nèi)徑不同程度增大，心功能減低；病變處心室內(nèi)膜面可見(jiàn)多發(fā)性突入心室腔內(nèi)的肌小梁，小梁之間可見(jiàn)深度不同的間隙；非致密層心肌與致密層心肌厚度比值（N/C）＞2；彩色多普勒顯示，肌小梁間隙可見(jiàn)血流充盈與心室腔相通。結(jié)論 超聲心動(dòng)圖是診斷心肌致密化不全的首選方法，早期正確診斷及治療對(duì)改善預(yù)后有非常重要的意義。

【關(guān)鍵詞】 心肌致密化不全； 超聲診斷； 鑒別診斷

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心肌致密化不全(NVM)屬于先天性心室發(fā)育不全性心肌病，又稱為海綿狀心肌或心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài)。它是以無(wú)數(shù)突出的肌小梁和深陷的小梁隱窩為特征。本病可發(fā)生在左心室，也可發(fā)生在右心室。成人發(fā)病晚，癥狀多不典型，診斷甚為困難，早期常會(huì)發(fā)生誤診和漏診。現(xiàn)將本院2009年1月～2009年12月8例NVM患者的聲像圖特征報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2010年1月～2010年12月在本院經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查心臟的患者1304例，其中診斷為NVM的8例，檢出率為0.61%，其中男5例，女3例，最大年齡79歲，最小56歲，平均70歲。患者多以心悸、氣短及下肢浮腫等而就診，并進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查。

1.2 方法 使用儀器為日本ALOKA公司ProSound α 7型彩色多普勒血流顯像儀，心臟探頭頻率2.5 MHz。檢查方法：患者取左側(cè)臥位或平臥位，常規(guī)檢查各切面，分別測(cè)量各房室大小及左室射血分?jǐn)?shù)，測(cè)量各瓣口血流速度，觀察血流顯像情況，著重觀察室壁厚度，特別是心尖段。收縮期末期測(cè)量病變處心肌非致密層與致密層厚度，計(jì)算其比值，并進(jìn)行心電圖及動(dòng)態(tài)心電圖檢查。

1.3 診斷標(biāo)準(zhǔn) 采用2007年Jenni等^［1］診斷標(biāo)準(zhǔn)：不合并存在其他的心臟畸形（孤立性心肌致密化不全）；可見(jiàn)到典型的兩層不同的心肌結(jié)構(gòu)，外層（致密化心肌）較薄，內(nèi)層（非致密化心肌）較厚，其間可見(jiàn)深陷隱窩，心室收縮末期內(nèi)層非致密化心肌厚度與外層致密化心肌厚度比值成人大于2，兒童大于1.4；病變區(qū)域主要位于心尖部（＞80%），側(cè)壁和下壁；彩色多普勒可測(cè)及深陷隱窩之間有血流灌注并與心腔相通，而不與冠脈循環(huán)相通。

2 結(jié)果

6例患者超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果為單獨(dú)左心室受累，占總數(shù)的75%，2例為右心室受累，占總數(shù)的25%，有特征性改變。二維顯示，病變處心肌內(nèi)外均分為截然不同的兩層，外層較薄，表現(xiàn)為回聲較強(qiáng)的致密層，內(nèi)層較厚，呈網(wǎng)格狀，N/C＞2（圖1）。內(nèi)膜不連續(xù)，顯示為突出的肌小梁及深陷其間的隱窩，呈“蜂窩狀”(圖2)。

病變部位：2例為心尖部，5例側(cè)壁合并心尖部，1例為側(cè)壁。6例病變處室壁運(yùn)動(dòng)減低。本組6例左心室患者中有4例不同程度的左心腔擴(kuò)大，最大72 mm，平均63 mm。2例右室受累患者均為女性，右室內(nèi)徑均明顯增大，其中1例伴血栓。M型超聲心動(dòng)圖顯示，病變處室壁運(yùn)動(dòng)幅度低平，收縮期室壁增厚率下降，6例左心室受累射血分?jǐn)?shù)明顯減低，心功能明顯受累。2例右室受累左心室射血分?jǐn)?shù)均正常。另外，還有6例心律不齊。多普勒超聲心動(dòng)圖顯示，深陷于肌小梁間的隱窩內(nèi)可見(jiàn)低速血流信號(hào)，并與心室腔相通(圖3)。

7例可見(jiàn)不同程度的二尖瓣返流，5例合并三尖瓣中度返流，其中2例右心受累患者的三尖瓣均為重度關(guān)閉不全。心尖四腔切面：6例二尖瓣口血流頻譜E峰/A峰<1。

3 討論

NVM屬于先天性心室發(fā)育不全心肌病，本病有家族性，其家族發(fā)病率可高達(dá)44%^［2］，按其發(fā)病部位可分為左心室型、右心室型及雙室型，其中以左心室發(fā)病率最高。按肌小梁形態(tài)可分為三種，第一種為相互吻合的寬廣肌小梁；第二種為粗糙的小梁類似多個(gè)乳頭肌；第三種為較小的肌束或相對(duì)光滑的內(nèi)膜面與被壓縮的內(nèi)陷相交錯(cuò)^［3］。第三種較少見(jiàn)，診斷相對(duì)較困難，易被忽視。過(guò)去由于對(duì)本病的認(rèn)識(shí)不足，造成大量誤診及漏診。有報(bào)道稱誤診率為82.1%，其中68%誤診為擴(kuò)張型心肌病^［4］。隨著彩超在基層醫(yī)院的普及，超聲心動(dòng)圖在心臟檢查中的廣泛應(yīng)用，超聲診斷儀的新技術(shù)不斷應(yīng)用，及對(duì)本病的認(rèn)識(shí)不斷加深，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)的病例已越來(lái)越多。本院統(tǒng)計(jì)發(fā)病率為0.6%，高于孫澤琳等^［4］報(bào)道的0.05%～0.24%，另外，本組均以收縮末期N/C＞2作為診斷NVM的基本要素，由于收縮末期非致密化心肌與致密化心肌之間界限相對(duì)清楚，所以，非致密化心肌與致密化心肌厚度均在收縮末期測(cè)量^［5］，這與MRI在舒張期測(cè)量不同^［6］。而正常N/C比值為0.5～0.6，因此，把N/C＞2作為診斷NVM的標(biāo)準(zhǔn)是比較嚴(yán)的，可能將許多有典型聲像圖的病例漏診^［5］。所以，本病在臨床中應(yīng)該說(shuō)還是比較常見(jiàn)的。

本病的正確診斷，需與以下疾病相鑒別：（1）擴(kuò)張型心肌病。主要表現(xiàn)為心室腔擴(kuò)大，室壁多均勻變薄，心內(nèi)膜光滑，而NVM心內(nèi)膜不連續(xù)；擴(kuò)張型心肌病心腔內(nèi)也可能出現(xiàn)突出的肌小梁，但程度輕，其非致密層與致密層比值<2。（2）高血壓性心臟病。肌小梁增粗，同時(shí)室壁致密心肌也增厚，而NVM病變區(qū)域的致密心肌是變薄的。（3）肥厚型心肌病。可有粗大的肌小梁，但缺乏深陷的隱窩，而NVM的室壁厚度雖明顯增加，但主要為非致密心肌增厚，病變區(qū)域的致密心肌是變薄的^［7~9］。

MRI與高速CT成像均對(duì)NVM有較大診斷幫助，但其普及率低，檢查費(fèi)用高，操作復(fù)雜，臨床診斷使用受限。

總之，臨床對(duì)本病缺乏足夠的認(rèn)識(shí)，且臨床表現(xiàn)不特異，診斷較困難。而NVM超聲心動(dòng)圖具有特征表現(xiàn)，因此，超聲心動(dòng)圖是心肌致密化不全的首選方法，提高對(duì)本病的重視及早期正確診斷非常重要。但目前誤診率相當(dāng)高，超聲醫(yī)生要提高認(rèn)識(shí)及準(zhǔn)確把握NVM，才能提高檢出率，從而做到早發(fā)現(xiàn)、早治療、改善預(yù)后及減少血栓栓塞等意外發(fā)生。

參 考 文 獻(xiàn)

［1］ Jenni R，Oechslin E，Vander Loo B.Isolated ventricular noncompaction of the myocardium in adults.Heart，2007，93（1）：11-15.

［2］ 薛莉，劉曉方.我國(guó)心肌致密化不全的臨床文獻(xiàn)分析.臨床心血管病雜志，2004，20(3)：138-139.

［3］ 王新房.超聲心動(dòng)圖學(xué).第4版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2009:799-804.

［4］ 孫澤琳，楊天倫.我國(guó)心室肌致密化不全的薈萃分析.中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志，2008，18(5)：621.

［5］ 劉保明，魏亞娟，趙曉蘭，等.正常成人左室心肌非致密層與致密層厚度及其比值的超聲檢測(cè)，中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志，2010，26(2):131.

［6］ 閆朝武，趙世華，陸敏杰，等.左室肌致密化不全的臨床特征和磁共振成像表現(xiàn).中華心血管病雜志，2006，34(12)：1081-1084.

［7］ 孟祥云，黃辰，宋土生.一個(gè)心肌致密化不全合并病態(tài)竇房結(jié)綜合征家系的遺傳分析.中華心血管病雜志，2007，36（6）：580-581.

［8］ 舒燕，姜榮建，唐英蓉，等.心肌致密化不全與原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病超聲心動(dòng)圖對(duì)比分析.中國(guó)心血管雜志，2006，11（2）：121-122.

［9］ 謝玉才，李 黎，陸國(guó)平，等.胸悶病理性Q波、室壁瘤（臨床病例討論）.中華心血管病雜志，2007，35（1）：79-81.

（收稿日期：2011-09-30）

（本文編輯：郎威）