關鍵詞 慢性反復性肺血管栓塞 肺動脈血栓栓塞癥
骨盆及下肢靜脈為肺動脈血栓栓塞癥(PTE)主要來源,尚有肺動脈原位血栓,臨床上很難與PTE區別。雖然急性肺栓塞近年逐漸被重視,但最易被誤漏診的是慢性血栓栓塞性肺動脈高壓癥(CTEPH),多因慢性反復性肺血管栓塞所致。
病歷資料
患者,女,80歲,以緩慢進展的勞累性氣短,氣促2年余多次入我院,2009年11月27日因輕度床邊活動即氣短而再次住院。其特點:活動后明顯,逐漸進展,伴持續輕咳,干咳,本次住院靜息下也可氣短,無咯血,無胸痛,無暈厥,多次以“咳嗽變異型哮喘”或“高血壓性心臟病,左心舒張功能不全”于外院給予抗生素以及糖皮質激素靜滴,茶堿緩釋片口服或利尿,減輕心臟負荷,擴冠等治療,均不能改善癥狀。既往高血壓病6年,近1年余停服降壓藥,血壓卻趨于正常。“冠心病”5年,但無胸痛發作史。否認下肢骨折及長期臥床史,否認骨盆手術史,否認季節性慢性咳喘史。本次住院查體:BP 130/70mmHg,P 96次/分,R 28次/分,T 36.4℃,反應遲鈍,問答尚合理,口唇紫紺,球結膜無水腫,頸靜脈充盈,無桶形胸,雙肺呼吸音清,心界向左擴大,位于左鎖骨中線第5肋間外側0.5cm,心率96次/分,律齊,P2亢進,心尖部S1心音<劍突下S1心音,未聞及S3、S4心音,三尖瓣聽診區未聞及明顯雜音,肝脾未及,雙下肢無浮腫,雙足背及撓動脈搏動良好。
入院后化驗血尿常便常規,肝腎功能,血K+、Na+、Cl-,心肌酶譜,腫瘤放免系列,甲狀腺功能五項均正常,血脂總膽固醇6.2mmol/L,甘油三脂2.4mmol/L,低密度脂蛋白135mg/L,血型Rh陽性O型,血D-二聚體>500μg/L,入院后2次雙下肢髂總靜脈以下血管超聲未見血栓形成。
討 論
參閱程顯聲教授為PTE提出的分型分期如下:臨床分型:①猝死:肺動脈主干突然堵塞;②急性肺源性心臟病:栓塞2個肺葉以上,有明顯血液動力學障礙;③肺梗死:外周肺血管堵塞;④“不能解釋”的呼吸困難:栓塞面積相對較小;⑤慢性反復性肺血管栓塞:發病隱匿,緩慢,表現為重癥肺動脈高壓和右心功能不全。
臨床分期:①急性肺栓塞:病程<2周,治療上或抗凝,或溶栓,或外科血栓摘除術;②亞急性肺栓塞:病程2周~3個月,血栓部分機化,部分延伸,抗凝多有效;③慢性肺栓塞:病程3~6個月,基本機化,抗凝(效果差),或考慮肺動脈血栓內膜剝脫術;④慢性血栓栓塞性肺動脈高壓癥:病程>6個月,血栓機化,mPAP>25mmHg,PCWP<12mmHg。肺動脈血栓內膜剝脫術或藥物治療;⑤復發性肺栓塞:任何階段的再發。
傳統診斷中之三聯征(咳血,呼吸困難,胸痛),主要見于急性肺栓塞,且僅見于30%患者,對于慢性反復性肺血管栓塞之診斷,易被延誤或誤診,結合此病例可提供思路的線索是:①癥狀:緩慢進展的呼吸困難,間或加重,排除其他疾病。②體征:呼吸增快,心率增快,P2亢進,三尖瓣反流性雜音,而頸靜脈充盈。下肢深靜脈血栓形成體征(應須超聲學等證據)最有意義。需要注意的是,約半數或以上下肢深靜脈血栓患者無癥狀,無體征,而血管超聲的陰性結果更易使慢性反復性肺栓塞的診斷被忽視。該患超聲未發現血栓形成,似不能除外肺動脈原位血栓。③ECG:動態、進行性電軸右偏,SIQⅢTⅢ,順鐘向轉位,可合并右胸前導聯及Ⅱ,Ⅲ,avF導聯T波倒置。動態變化在患者隨診中是提供重要診斷線索及評價治療的客觀指標。我們正是通過ECG發現可疑線索的。④心臟彩超多普勒:右心擴大,右心室運動減弱,尤游離壁運動機能嚴重低下是診斷肺栓塞的特異性所見(McConne征),室間隔左移,肺動脈增寬,三尖瓣反流,估測肺動脈壓增高。
參考文獻
1 陳灝珠,主編.實用心臟病學.4版.上海:上海科學技術出版社,2007:1100-1105.