原發性低鉀性周期性麻痹62例臨床分析

低鉀性周期性麻痹是一組臨床常見的，以反復發作的骨骼肌馳緩性麻痹為特點的常染色體顯性遺傳鈣通道病。原發性低鉀性周期性麻痹不合并甲狀腺機能亢進，發病時血清鉀降至<3.5mmol/L，心電圖呈典型低血鉀改變。1992～2005年收治62例患者，發現與肥胖有關?，F總結報告如下。

資料與方法

一般資料：62例患者中男52例，女10例；年齡15～59歲，平均33歲；首次發作39例，反復發作24例，有家族遺傳史3例，診斷符合：①急性發作的雙下肢、四肢或全身無力；②血清鉀<3.5mmol/L；③心電圖呈典型低鉀改變，如出現u波、PR間期、QT間期延長、ST段下降；④無甲狀腺功能亢進、T3、T4、TSH正常；⑤補鉀治療有效。

發病誘因：飽餐3例，酗酒7例，應用糖皮質激素4例，大量輸入葡萄糖6例，發熱3例，嘔吐3例，腹瀉5例，無明顯誘因31例。

實驗室檢查：血清鉀2.5～3.4mmol/L者49例，血清鉀1.0～2.4mmol/L者13例；發作時心電圖有典型低鉀出現u波、PR間期、QT間期延長、ST段下降者44例。按體重指數(BMI)評定肥胖標準(中國推薦標準)，正常值18.5～23.9，超重24.0～27.9，肥胖≥28.0，消瘦≤18.4，消瘦3例，正常體重13例，超重34例，肥胖12例。

臨床表現：均為急性起病，進行性四肢無力，肌張力降低；四肢肌力0級3例，雙上肢肌力0～Ⅲ級30例，Ⅳ～Ⅴ級29例，雙下肢0～Ⅱ級40例，Ⅲ～Ⅳ級19例，肌無力多為下肢重于上肢，合并呼吸肌麻痹3例，所有患者均末引出病理反射，四肢感覺皮溫正常。

治療：所有病例均給予口服補鉀，3～4g/次，每日3～5次；口服補鉀時劑量較大。對于口服補鉀效果不好、重病、合并呼吸肌麻痹、血清鉀<2.5mmol/L，在心電監護下靜脈補鉀，10%氰化鉀15ml加入500ml生理鹽水中緩慢靜滴。

結 果

58例患者在開始補鉀治療后24小時內癥狀緩解，血鉀恢復正常；有11例在48小時內癥狀消失，有3例在72小時內癥狀消失，血鉀恢復正常，無死亡病例。

討 論

從本組病例觀察發現，原發性低鉀性周期性麻痹(HOKPP)多發于男性；發病年齡集中于青壯年，可有多種誘因；根據急性起病進行性四肢無力，血清鉀<3.5mmol/L、甲狀腺功能正常、心電圖典型低鉀改變；可明確診斷，不易造成誤診。治療方面應給予大劑量口服補鉀，重癥患者可配合靜脈補鉀；這與以往文獻報道相同。

本研究中發現，許多原發性HOKPP患者明顯超重或肥胖；按BMI評定肥胖標準(中國推薦標準)此組患者消瘦者占5%，正常體重占21%，超重占55%，肥胖者19%。從統計上可以看到肥胖與原發性HOKPP有明確的關系。原發性低鉀性周期性麻痹發病機制可能與肌細胞功能異常有關；發作時細胞Na+-K+泵興奮性增加，使大量K+內移至細胞內，引起細胞膜的去極化和對電刺激的無反應性，導致癱瘓發作。體內增多的脂肪細胞是如何參與發病機制，有待以后的進一步研究。另外，此組病例人數較少，有待以后大樣本病例的證實。

參考文獻

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